漏斗胸

漏斗胸（pectus excavatum，PE或funnel chest）是胸骨中下部向后凹陷畸形，常以胸骨剑突根部为最深处，同时附着于凹陷部胸骨两侧的肋软骨亦随之下陷弯曲，构成畸形的两侧壁，呈漏斗状。本病属于最常见的胸壁畸形。畸形严重者可影响生长发育，导致患儿身材瘦小。部分患者有家族遗传倾向或同时伴有先天性心脏病。

无传染性

1/300~1/400。

男性。

漏斗胸的病因尚未明确，多认为与先天性发育异常、遗传疾病等有关。

1、先天性发育异常

大多数人认为漏斗胸是由于下胸部肋软骨及肋骨发育、生长过度，挤压胸骨移位，使其代偿性向内凹陷形成漏斗胸。并由于膈肌的胸骨部发育过短，使胸骨代偿性地向后移位，这也是漏斗胸形成的可能原因之一。

2、遗传疾病

漏斗胸常见于多种遗传性疾病，包括Noonan综合征、Turner综合征及2b型多发性内分泌腺肿瘤等。

3、其他疾病

如严重佝偻病、上呼吸道狭窄等。

1、家族中有人患漏斗胸，则本人更容易患病。

2、先天性膈疝修复术后的患者易发漏斗胸。

漏斗胸病人在婴儿或儿童期多无明显症状。畸形严重者可出现咳嗽、发热、胸闷、胸痛、心律不齐、运动耐力下降、食欲低下等表现。

1、漏斗胸体征

不同程度的肩部前倾、头部前伸、后背拱起、腹部膨出。

2、呼吸系统症状

患者运动耐力降低，易发生上呼吸道感染及肺部感染，出现咳嗽、发热、气短、乏力、喘息等。

3、循环系统症状

较少，年龄较大后可出现活动后呼吸困难、脉搏快、心悸，甚至心前区疼痛，还可出现心律失常及收缩期杂音等。

漏斗胸引起的胸廓畸形较严重，胸腔内的脏器心、肺受到不同程度的压迫，甚至引起心脏移位，肺通气功能也受到影响，如进一步发展，还容易发生呼吸道感染等严重病症。有时会合并肺发育不全、马方综合征、哮喘等疾病。

部分患儿可合并胸椎右凸，腰椎左凸的脊柱侧弯，还可伴两侧肋弓、驼背等特殊体型。

患者出现胸闷、胸痛等症状时，应及时就医，医生可对患者进行体格检查，根据情况可进行X线、CT、心血管造影、心电图、心导管检查等。

医生会仔细观察患者症状，详细询问病史。

1、心电图

可以表现为V1的P波倒置或双向，也可以有右束支传导阻滞。

2、心导管检查

可以描记至舒张期斜坡和平台，与缩窄性心包炎所见相同。

1、X线检查

可以见到肋骨的后部平直，前部向前下方急倾斜下降，心影多向左侧胸腔移位。

2、胸部CT检查

更能清楚地显示胸廓畸形的严重程度及心脏受压移位程度。

3、心血管造影

显示右心受压畸形和右室流出道受阻。

漏斗胸的诊断包括4个方面的内容，即确诊、明确程度和判断有无胸腔脏器压迫及合并畸形。

1、漏斗胸根据胸廓的视诊可立即诊断，多自第3肋骨至第7肋骨向内凹陷变形，在胸骨剑突上方凹陷最深，剑突的前端向前方翘起，肋骨的前部由后上方急骤向下方斜走，胸廓上下变长，前后径距离缩短，严重者胸骨下段最深凹陷处可与脊柱相接触，甚至抵达脊柱的一侧，产生心肺压迫症状。根据漏斗胸胸骨凹陷的位置，可分为左右对称凹陷和不对称凹陷两种类型。不对称凹陷以右侧凹陷较深多见，胸骨体腹面转向右侧，严重时可旋转90°。

2、漏斗胸的严重程度及有无手术适应证，常采用以下3种方法评估。

（1）漏斗胸指数（F2I）：F2I＞0.30为重度凹陷；0.21～0.30为中度；＜0.2为轻度。F2I＞0.21具有手术指征，其计算公式为：F2I=a×b×c/A×B×C。

注：a：漏斗胸凹陷部的纵径；b：漏斗胸凹陷部的横径；c：漏斗胸凹陷部的深度。A：胸骨长度；B：胸廓的横径；C：胸骨角至椎体的最短距离。

（2）胸脊间距：根据侧位X线胸片测量胸骨凹陷后缘最深处至脊柱前缘间距，＞7cm为轻度；5～7cm为中度；＜5cm为重度。

（3）Haller指数（c/a）：选择胸骨CT凹陷最深处横断面，测量胸部最大横径（c）与同层胸骨后至胸椎前间距（a）之比值，＞2.5为漏斗胸；＞3.2为手术指征。

本病需与佝偻病鉴别。佝偻病是小儿常见疾病，多因维生素D缺乏影响体内钙磷代谢所引起，可以引起漏斗胸。佝偻病主要影响骨骼生长，早期可有烦躁、夜间哭闹、多汗、易惊及头发稀疏，多数枕后可见秃发圈，典型表现为骨骼改变为主，主要有囟门1岁仍不闭合，出牙延迟，肋骨可见“串珠”、鸡胸、漏斗胸，甚至“X”形腿或“O”形腿，严重者可引起抽搐等症状。日光照射不足，以及患消化道及肝、肾疾病等也是造成佝偻病的原因。

畸形程度较轻者勿需特殊处理，随年龄增长多可自行矫正。可给予理疗，但尚不确定益处。畸形严重者不仅会影响生长发育和呼吸、循环功能，还可造成病儿心理负担，应进行手术治疗。手术时机以2~5岁最佳，早期手术效果较好。

针对病情较轻的患儿，可采用保守治疗，即通过矫形器械、物理治疗或胸部锻炼等矫正胸廓，但治疗效果并不确切。

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1、胸骨抬举术（Ravitch手术）

手术原则是切断膈肌与胸骨、剑突的附着部分，充分游离胸骨和肋软骨；将下陷肋软骨与肋骨、胸骨的连接处切断；在胸骨柄处横断胸骨，从而将下陷的胸骨体上抬固定矫正整个胸廓畸形。

2、胸骨翻转术（Wada手术）

将畸形凹陷区域的胸骨体连同两侧肋软骨整块切下，翻转后重新固定于原部位，使向下后方凹陷的胸骨转变为向前上方凸起，从而纠正畸形。

3、带蒂胸骨翻转术

主要手术操作与Wada手术相同，但不切断胸廓内动静脉及腹直肌附着处，从而保留胸骨体血供以有利于术后胸骨继续发育。

4、微创漏斗胸矫正术（Nuss手术）

近年来微创漏斗胸矫正术（Nuss手术）已广泛应用于临床，并基本取代了以上三种创伤较大的手术方式。Nuss手术采用双侧胸壁腋前线小切口，在胸腔镜辅助下于畸形胸骨后方、心脏前方置入特殊材质的矫形钢板，而无需切断胸骨及肋骨，手术效果较满意且创伤小，术后2~3年时根据病儿胸壁畸形矫正状况再次手术取出矫形钢板。

漏斗胸的治疗周期一般为1-3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

不管患者有无症状，漏斗胸对人体有不可忽略的影响。

漏斗胸常伴发其他疾病，而且对心肺造成压迫已成事实，应该说对患者的生存和生活质量是不利的。漏斗胸本身并不是造成死亡的原因，而漏斗胸的伴发病是患者死亡的主要原因。

部分畸形程度较轻者，随年龄增长可自行消失。

早期手术效果较好。

通过积极治疗，大多数患者可治愈。

通过积极治疗，可实现根治。

本病有可能复发，这与治疗效果、日常护理、患者身体素质等因素有关。

患者及家属应特别注意术后护理，日常应注意加强锻炼和营养供应。

漏斗胸患者可能存在自卑心理，家属应注意患者心理状况，及时给予关心和鼓励，帮助其配合治疗。

1、加强户外体育锻炼，以促进骨骼生长，增加日照时间。

2、对于未经手术的患儿，家长要在根据医生指导下，长期坚持使用矫正器械或开展胸部锻炼，以达成较为理想的胸廓矫正效果。

3、手术后应避免外伤、剧烈运动，以免影响手术效果。

4、注意保暖，预防上呼吸道感染。

5、戒烟，建议进行深呼吸。

观察是否出现胸闷、气促、发绀等情况，如有不适，及时就诊。

术后遵医嘱定期复诊，以便医生及时评估胸壁的矫形效果。

1、术后每2小时行抬臀运动。术后4周内禁止侧卧及左右侧翻身，不屈曲胸腰，不翻滚。扶患者时禁止牵拉上肢，勿抱患者胸腰。

2、麻醉清醒后予平卧位或低坡卧位，坡度＜30°，禁止左右侧翻身。

3、术后麻醉清醒后如无恶心、呕吐、腹胀的胃肠道异常情况即可进食。

4、遵医嘱使用止痛药，观察效果。

5、遵医嘱进行持续心电监护及吸氧。

科学合理的饮食可辅助控制病情，增强治疗效果，促进疾病恢复。

保持营养均衡，补充各种必需的营养物质，如鱼肝油、钙片、蛋类、鱼类、乳制品、水果、蔬菜等。

避免生冷、油腻、辛辣刺激性食物。

积极治疗原发病，儿童期抗结核、抗佝偻病治疗，可使畸形控制在最小程度。