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软骨瘤(chondroma)是一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性肿瘤,好发于手和足的管状骨。多发性软骨瘤可恶变多形成软骨肉瘤,又称为Ollier病。目前本病病因不明,但有学者认为跟胚胎时期的发育障碍和基因突变有关。根据发病位置可分为内生性软骨瘤和外生性软骨瘤,临床上以内生性软骨瘤较为多见,外生性软骨瘤少见。主要表现为无痛性肿块和畸形,病理性骨折可为首发症状。治疗以手术疗法为主。
位于骨干中心者称为内生软骨瘤,较多见;偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤,较少见。
无传染性。
多发于青少年。
目前本病病因不明,但有学者认为跟胚胎时期的发育障碍和基因突变有关。
1、有学者认为发育成骨前的软骨未被完全吸收,或的遗留的胚胎性软骨组织迷离残留于骨内所致,即该病与胚胎时期软骨内骨化受到抑制有关。
2、有学者认为此病跟基因突变有关。
以无痛性肿胀和畸形为主。有时也因病理性骨折或偶然发现。内生性软骨瘤主要发生在四肢长骨,多见于指骨,其次为肱骨和股骨,可单发或多发;外生性软骨瘤多见于手足短骨。
1、肿块
多为无痛性,生长缓慢,通常偶然被发现。
2、疼痛
如肿瘤部位表浅,可因骨膨胀刺激引起局部肿痛。
3、关节功能障碍
由于肿块的发生,可使关节畸形,出现关节活动障碍。
4、病理性骨折
轻微外伤引起病理性骨折可为首发症状。
畸形等。
主要包括相应的体格检查和X线、CT等影像学检查。
医生会对全身做一个较为详细的体格检查,检查是否有淋巴结肿大,是否有多发性的肿块,局部组织是否有压痛,是否有关节畸形等。
病理组织学检查是骨肿瘤确诊的唯一可靠检查。通过对所取病变组织的病理检查能够确诊肿瘤的性质。
1、内生性软骨瘤
肉眼可见肿瘤呈粗大的小叶状或结节状,蓝白色,常有黏液样变。钙化程度不一,肿瘤的质地有沙砾感。镜下显示团块状透明软骨病损,内有裂隙,是软骨细胞退变消失而形成的。肿瘤团块带有滋养血管,其周围常有钙化和骨化。肿瘤在生长时,细胞增殖活跃,甚至在1个细胞隐窝中有1个以上的细胞核簇。黏液样变显著时会被误认为黏液瘤或软骨黏液瘤。有时内生软骨瘤会恶变,特别在长骨。组织学显示细胞丰富程度增加,细胞核增大,双核细胞增大,但不一定看到有丝分裂象。
2、外生性软骨瘤
肉眼表现为肿瘤表面被覆-层纤维组织,肿瘤分叶状,半透明,白色或淡蓝色,切面可见钙化骨化;镜下表现为瘤组织由成熟的透明软骨构成,分叶状,小叶边缘为纤维血管组织。瘤细胞为排列不均匀的较成熟的软骨细胞组成。细胞分布不均,部分区域密集,部分区域稀疏,但并不见多形性,仍属良性。
1、X线
内生软骨瘤显示髓腔内有椭圆形透亮点,呈溶骨性破坏,皮质变薄无膨胀,溶骨区内有间隔或斑点状钙化影。骨膜下软骨瘤在一侧皮质形成凹形缺损,并可有钙化影。外生性软骨瘤显示为溶骨性破坏,突向皮质,使之呈碟形,髓腔侧有硬化反应骨。此碟形硬化反应骨瘤体小,其组织学呈良性图像。
2、CT和MRI
可以为骨肿瘤的存在及确定骨肿瘤的性质提供依据,也可更清楚地显示肿瘤的具体情况。
软骨瘤患者早期症状不明显,可因常规检查中无意发现;晚期可因疼痛或发生病理性骨折于医院就诊时发现。医生根据病理学检查可以确诊。
1、原发性软骨肉瘤
为恶性肿瘤,起源于躯体任何软骨内化骨的骨骼,可能与染色体的异常有关,多见于青少年。临床表现多见开始以钝性痛、间歇痛为主,后逐渐变为持续性痛,临近的关节多可出现活动受限。局部可触及骨性肿物,压痛不明显,周围皮肤可有红热现象。X线表现为病灶区和周围软组织界限不清,骨皮质膨隆,可见骨皮质被侵蚀和破坏。病理学上可见至少2个或以上的宿主板层骨小梁完全被软骨侵润、包围,即松质骨间的骨髓腔隙或骨髓脂肪完全由浸润的软骨所取代。
2、骨样骨瘤
是骨的良性肿瘤,疼痛是本病的主要的症状,并且进行性加重,疼痛可放射至邻近关节及肢体远端。非甾体抗炎制剂可使疼痛减轻为其特征。X线表现为病灶呈圆形或椭圆形,透光阴影最大直径不超过2cm,透光中央有点状密度增高阴影,在透光区周围常有反应性骨质增生,肿瘤与硬化带之间有一透亮区。
3、骨纤维异常增殖症
是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收,而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁,可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。主要表现为病骨区畸形肿胀,发生于面部者表现两侧不对称,眼球移位、突出,鼻腔狭窄,牙齿松动,齿槽嵴畸形,流泪,腭部隆起。随着病变发展可出现头痛和鼻衄。
4、动脉瘤样骨囊肿
是一种良性单发骨肿瘤,特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区,主要症状是进行性的疼痛和逐渐发展的局部肿胀,按压时肿胀似有弹性感。X线表现为偏于一侧的显著溶骨性病变,骨皮质变薄,呈吹气样,边缘有狭窄的硬化带,其中有粗或细的不规则小梁分隔成蜂窝状。肿瘤穿刺可抽出血液,并有骨腔内高压,血液可从穿刺处喷出。
以手术治疗为主,采用刮除或病段切除植骨术。对于多发性软骨瘤应警惕癌变的可能,选择相应的治疗手段。
该疾病暂无药物治疗。
暂无。
1、刮除植骨术
术中彻底刮除病灶至正常骨组织,药物或理化方法杀死残留细胞后置入填充物。填充材料中以自体骨移植愈合较好,但来源少、完全愈合较慢、疗程长;也可使用其他生物活性骨修复材料,临床常用同种异体骨或人工骨填充。
2、骨肿瘤切除
手术的关键是肿瘤组织的彻底清除和瘤腔组织的灭活。
3、截肢手术
恶变为软骨肉瘤时,应行截肢术或关节离断术。
软骨瘤发生恶变后,医生会根据患者病情制定相应的放疗、化疗方案。
软骨瘤的治疗周期一般为3-5个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
本病为良性肿瘤,一般预后好。
软骨瘤可导致骨骼畸形,影响患者的日常活动,并且该病有癌变的风险。
一般不会自愈。
一般经过积极治疗后可以治愈。
目前没有相关数据统计。
部分人群可通过外科手术根治。
如肿瘤组织切除不全或为恶性,则可能会复发。
良性患者多可长期存活。
术后应注意观察伤口,如有大量渗液、出血或肢体末梢循环不良的表现,应及时告知医师进行处理;出院后在拆线前应注意保持伤口清洁,避免感染;另外,应遵医嘱按时到医院进行换药、拆线和复查。
1、保持伤口处清洁,防止污水等脏物污染伤口,以免引起感染发生。
2、根据医嘱适当进行活动,但勿进行剧烈活动。
遵医嘱进行定期复查,不适随诊。
1、注意观察伤口,如包扎处有大量渗液或出血,或感到伤口处过于疼痛,应及时告知医生。
2、观察患者四肢末梢,如肢端有发凉、青紫、感觉减退或麻木的情况,应及时通知医生处理。
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
适当补充营养,吃一些易消化的食物。
避免食用辛辣刺激性的食物。
由于目前本病具体病因不明,所以并没有较好的预防措施。
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