蛛网膜囊肿

蛛网膜囊肿（arachnoid cyst）是脑脊液样的囊液被包围在蛛网膜形成的囊性结构内而形成的。最常见于颅底、桥小脑角、鞍上和颅后窝等。多数患者终身无症状，可在体检时偶然发现。也有少部分患者可出现头痛、偏瘫、失语、癫痫等异常表现。在影像学检查中，往往可以看到蛛网膜囊肿周围的骨质有变化，CT和MRI提示囊肿内部存在信号类似脑脊液的液体。

1、根据发病原因分类

（1）原发性（先天性）蛛网膜囊肿。

（2）继发性（获得性）蛛网膜囊肿。

2、Nabors分类

（1）Ⅰ型a：为硬膜外蛛网膜囊肿（无脊神经纤维）。

（2）Ⅰ型b：为骶管内蛛网膜囊肿或称骶管内脊网膜膨出。

（3）Ⅱ型：为硬脊膜外蛛网膜囊肿含神经根，包括神经鞘囊肿或称Tarlov囊肿。

（4）Ⅲ型：为硬脊膜内蛛网膜囊肿。

无传染性。

男性多于女性。

目前蛛网膜囊肿的病因尚未明确，可能与先天性发育异常及颅脑外伤、颅内感染等因素有关。

1、先天性蛛网膜囊肿

由胚胎发育异常而形成的囊肿，与蛛网膜下腔、脑池关系密切。

2、继发性蛛网膜囊肿

又称假性蛛网膜囊肿，是由颅脑外伤、颅内感染或出血引起蛛网膜下腔炎症反应，导致脑脊液病理性积聚而形成的囊肿，囊壁可见炎性细胞或含铁血黄素沉着，囊液蛋白质含量高，可为黄色或血性。

蛛网膜囊肿起病隐袭，大多无临床症状。部分患者囊肿的体积较大，可出现相应的症状表现，囊肿的发病部位不同，其典型症状也有所不同。

1、外侧裂蛛网膜囊肿

最为常见，外侧裂扩大，有时可伴有颞叶前部及额下回缺如。好发于20岁以下的青年，男性多见，一侧的大脑半球常受累，常有头痛、癫痫发作（可为局限性或全身性癫痫、精神运动性发作）、颞部骨质隆起，少数有同侧突眼，晚期可有视盘水肿及对侧轻偏瘫等症状。10%的患者伴有精神异常，在婴幼儿可能出现巨颅或不对称性头颅骨。

2、鞍区蛛网膜囊肿

囊肿位于鞍上或鞍内，鞍上者少见，可发生于任何年龄，多见儿童。囊肿小者可无症状，大者可被破坏蝶鞍，压迫垂体、视神经交叉及室间孔，出现症状包括视力障碍、内分泌功能紊乱症状，巨颅、生长发育迟缓、双侧颞叶的偏盲、点头娃娃症（头前后不随意运动，站立时出现，休息时消失，可被自主意识打断，发作时间短，因为第三脑室和背内侧丘脑核受压所致）。头痛是最常见的主诉。

3、大脑凸面蛛网膜囊肿

常见于婴儿或成人。婴儿凸面囊肿常见症状是头颅进行性增大，颅骨局限性膨出，两侧不对称，透光实验可见囊肿边界，有时有癫痫发作。成年人凸面囊肿常见症状是颅内压增高、癫痫发作、肢体活动障碍、进行性对侧轻偏瘫、失语等神经系统损害症状。

4、纵裂蛛网膜囊肿

常无临床症状，约半数伴有胼胝体发育不良，有症状者70%患者存在高颅压症状，可见局部颅骨膨出，脑积水较少见。

5、四叠体囊肿

囊肿早期可压迫导水管产生阻塞性脑积水、颅内压增高征，约1/4患者有Parinaud综合征表现。常见症状为脑积水、眼球运动障碍、瞳孔反射障碍等，可偶尔出现肢体活动障碍或共济失调。双侧下丘损害引起的耳聋非常罕见。

6、小脑囊肿

囊肿位于小脑半球、蚓部或枕大池部。最常见的症状是脑积水，高颅压引起的巨颅征（特别是在儿科患者中）、眼球震颤和小脑损害症状也很常见，也可见单侧或双侧的枕骨鳞部膨胀但较罕见。

7、小脑脑桥三角囊肿

早期有神经性聋、角膜反射减退，晚期有小脑征及颅内压增高症状。个别可有周围性面瘫、三叉神经痛。视盘水肿常见。

8、第四脑室囊肿

发病率低，儿童患者表现为梗阻型脑积水，成年人可出现类似于正常压力脑积水症状，记忆力减退，行路不稳，大小便失禁。

癫痫等。

医生通常先对患者进行体格检查，初步了解疾病的概况；然后可能建议患者先做头部CT、MRI等检查，再根据个体情况选做脑池造影等检查。

主要是神经系统检查，观察肌肉力量、感觉和神经反射等有无异常。

1、CT扫描

蛛网膜囊肿表现为低密度、密度均匀，且与脑脊液密度相似，其边界清楚、边缘光滑，囊壁无钙化、增强后无强化。可见邻近的颅骨变薄、局部膨隆、邻近的脑组织受压移位（如脑室受压、中线移位等），可合并有脑室扩大（脑室受压引起的梗阻性脑积水）。

2、MRI检查

蛛网膜囊肿的信号和脑脊液相似，T1W低信号、T2W高信号，增强后无强化，邻近的脑组织信号正常。MRI对小的蛛网膜囊肿和后颅窝蛛网膜囊肿的显示要优于CT，另外MRI检查能够更好地显示囊肿的边界、大小和内容物，三维显示囊肿与周边脑池、脑血管的关系，更清晰地显示邻近脑组织的形态。

3、脑池造影检查

CT脑池造影有助于判断蛛网膜囊肿与周边蛛网膜下腔是否相通，经腰大池或脑室注入造影剂，若两者相通，囊腔和周边蛛网膜下腔同时显现造影剂，囊腔内造影剂的清除要迟于周边蛛网膜下腔和基底池；若两者不相通，早期（2～6h）囊腔内无造影剂，造影剂堆积在囊肿周边的蛛网膜下腔，形成一个晕环，囊腔内可延迟显现造影剂。

根据典型的临床表现，如颅内压增高表现（头痛、恶心、呕吐等）、颅骨局部膨隆、局灶性神经功能障碍等，婴幼儿还可出现头颅增大、前囟张力增高、颅缝分离、易激惹、生长发育迟缓等异常表现，再结合常规的CT、MRI检查，即可诊断本病。

1、原发性蛛网膜囊肿和继发性蛛网膜囊肿

MRI检查有助于鉴别原发性蛛网膜囊肿和继发性蛛网膜囊肿，前者的信号和脑脊液相似，后者因出血等原因，信号可异于脑脊液。

2、蛛网膜囊肿和表皮样囊肿

弥散加权成像检查有助于鉴别蛛网膜囊肿和表皮样囊肿，前者呈低信号，后者呈高信号。

3、蛛网膜囊肿与其他CT囊性或低密度病变

蛛网膜囊肿需要和其他CT囊性或低密度病变鉴别，如颅咽管瘤、表皮样囊肿、星形细胞瘤和慢性硬膜下血肿等。通常CT平扫就足够鉴别蛛网膜囊肿和其他逆行病变，蛛网膜囊肿的囊壁菲薄，在CT上不显示，而其他囊性肿瘤的囊壁会有显示。颅咽管瘤的囊壁经常会有钙化，而蛛网膜囊肿没有。

对于无症状的蛛网膜囊肿，通常不需要特殊治疗，定期进行复诊即可，通常每年复诊一次，通过影像学检查观察囊肿有无增大。出现癫痫或疼痛症状者，可给予相应的药物进行治疗。若囊肿逐渐增大，症状越来越严重者，应及时复诊，选择合适的时机进行手术。

控制液体摄入量。不能进食者，成人每日补液量不超过2000ml，保持每日尿量不少于600ml。神志清醒者，可予普通饮食，但需适当限盐，注意防止水、电解质紊乱。

1、适当应用止痛剂来缓解头痛，但禁用吗啡、哌替啶，以免抑制呼吸中枢。

2、可给予一定抗癫痫药物，一旦发作应及时给予药物及降颅内压处理。

吗啡、哌替啶等

1、手术指征

（1）有症状的蛛网膜囊肿，如颅内压增高、梗阻性脑积水、癫痫发作、局灶性神经功能障碍等。

（2）合并有囊内或硬膜下血肿的蛛网膜囊肿。

（3）影像学显示占位征明显者。

2、手术方法

（1）开颅囊肿切除和开窗术

目前该术式仍是一线的治疗方案，采用显微外科手术将囊壁切除，使囊壁与蛛网膜下腔、脑池或脑室之间相交通，但因囊壁与正常的神经结构或血管之间粘连紧密，很少能全切除囊壁。术后复查，多见囊肿缩小，少见囊肿完全消失，以症状的改善和脑积水的缓解来判断手术疗效，长期随访手术成功率达75%，手术成功的病例可以避免永久性植入分流装置。囊肿复发往往是由于手术过于保守，囊壁切除过少，囊腔再次闭合。该术式存在突然减压导致颅内出血的风险。

（2）囊肿-腹腔分流术

由于部分病例在开颅囊肿切除和开窗术后，症状无改善或囊肿复发，仍需要行囊肿-腹腔分流术，因此有作者建议直接行囊肿-腹腔分流术。该术式的优点是创伤小、复发率低；缺点是需要永久性植入分流装置和分流手术相关的并发症；分流装置故障、感染等。单纯的囊肿-腹腔分流术，通常采用低压阀门；合并脑积水的病例，可通过“Y”形接头，行囊肿-脑室-腹腔分流术，建议采用高压阀门或流量限制阀门，以降低分流过度的风险。

（3）神经内镜引导开窗术

目前该术式越来越流行，其优点是创伤小，但面临的困难是蛛网膜囊肿与邻近脑池之间的隔膜经常有增厚和纤维化。相比而言，显微外科手术有更好的视野，能够更安全地进行更大范围的开窗术。

蛛网膜囊肿的治疗周期一般为1-2周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后情况与患者脊髓的萎缩程度有关。成功的囊液引流手术不能保证囊肿腔的消失，因为局部颅骨的扩大和脑实质慢性移位很难恢复。有些病例还可能出现脑积水，原来的症状如内分泌改变等会持续存在。

本病会引起癫痫、颅内压增高、脑积水及局灶性神经功能障碍等，婴幼儿患者还会影响其生长发育。

一般不会自愈，有的患者无症状表现，此类患者通常不需要特殊治疗，定期进行复诊即可。

通过积极治疗可改善症状。

大部分患者通过积极治疗可改善症状。

部分人群可通过外科手术根治。

经彻底治疗后，一般不会复发。

家属应多给予患者关心与陪伴，缓解患者的不良情绪；日常应注意休息，适当进行体育活动；出院一段时间后，应遵医嘱进行定期复查，如有不适，随时就诊。

部分患者会错误地将蛛网膜囊肿认为是肿瘤，从而产生焦虑和不安的心理，家属要做好安抚工作；通过与医生的交流，提高对疾病的认识，消除患者精神上的恐惧，使其积极配合治疗。

1、营造舒适、安静的休息环境，定期通风，保持室内合适的温湿度。

2、患者应保证充足的睡眠，避免剧烈活动。

3、抬高床头15°～30°，以利于颅内静脉回流，减轻脑水肿。

监测病人意识状态、生命体征、瞳孔变化，警惕颅内高压危象的发生。有条件者可做颅内压监测。

1、呕吐物清理

及时清理呕吐物，避免误吸，观察并记录呕吐物的量、性质。

2、高热护理

因高热可使机体代谢率增高，加重脑缺氧，故应及时采取有效的降温措施，如服用退烧药、物理降温等。

3、避免剧烈咳嗽

因咳嗽和用力排便均可使胸腹腔内压力骤然升高，故应避免并及时治疗呼吸道感染。

4、避免便秘

注意饮食调理，防止便秘。对已有便秘者，予以开塞露或低压小剂量灌肠，必要时，戴手套掏出粪块，禁忌高压灌肠。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

选择富有营养的高蛋白、高热量、高维生素、易消化的食物，如鱼、肉、蛋类，新鲜蔬菜和水果等，以利于康复。

禁烟限酒，避免进食辛辣刺激性的食物。

目前还无有效的预防蛛网膜囊肿的方法，主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，做好孕期产检，防止先天性畸形儿的出生；平常生活中避免外伤，如果有原发性疾病要及时治疗。