吉兰-巴雷综合征

吉兰巴雷综合征（Guillain-Barréts syndrome，GBS）是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。临床特点为急性起病，症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白-细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白和血浆置换治疗有效。

根据《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》，该病包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病、急性运动轴索性神经病、急性运动感觉轴索性神经病、急性泛自主神经病、急性感觉神经病、Miller-Fisher综合征等亚型。

无传染性。

年发病率约为0.6~2.4/10万。

死亡率约5%。

各年龄组均可发病，男性略多于女性。

吉兰-巴雷综合征确切病因未明，多与空肠弯曲菌感染和自身免疫有关。另外还与患者感染其他病毒、使用免疫抑制剂、手术、创伤或者接种疫苗等因素有关。

1、病毒感染

感染空肠弯曲菌后常引起急性运动轴索感染神经病，多以腹泻为前驱症状。空肠弯曲菌是革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清，患者常在腹泻停止后发病。此外，还可能与巨细胞病毒、EB病毒、水痘带状疱疹病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒、HIV（人类免疫缺陷病毒）等相关。

2、自身免疫反应

当感染病毒、细菌等病原体后，人体通过自身免疫系统攻击病原体的同时，也会攻击自身周围神经髓鞘，引起神经功能障碍。

吉兰-巴雷综合征多表现为多发神经根及周围神经损害的症状，首发为肢体对称性迟缓性肌无力，多数患者从双下肢向上肢发展，逐渐加重。还可伴有肢体感觉异常、自主神经功能障碍等表现，严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。

1、运动神经损害表现

运动神经症状为吉兰-巴雷综合征的主要表现，首发症状多为对称性肢体无力，随着疾病的进展，还可出现四肢瘫痪，甚至呼吸肌麻痹，从而可见呼吸急促、皮肤青紫等表现。

2、感觉神经损害表现

发病时患者多有肢体感觉异常，如烧灼感、麻木、刺痛和不适感等，可先于或与运动症状同时出现。部分患者也可出现感觉减退的表现，即“袜套样感觉”（手脚就像戴了手套或穿了袜子后出现的感觉）。

3、脑神经损害症状

部分患者有脑神经运动功能受损的表现，如吞咽和面部肌肉无力，可表现为面部肌肉僵硬、声音嘶哑、吞咽困难等。

4、自主神经功能障碍表现

部分患者有自主神经功能障碍的表现，常见如皮肤潮红、出汗增多、心动过速、手足肿胀及营养不良等。

1、呼吸衰竭

吉兰-巴雷综合征患者多出现呼吸衰竭。因此，所有患者应建立密切的呼吸监测，包括频繁监测肺活量、定期测量血液中氧气含量等，并予以通气支持。

2、自主神经功能紊乱

吉兰-巴雷综合征常并发自主神经功能紊乱，这也是导致患者死亡的主要原因。症状包括心动过速、高血压和低血压交替出现、心动过缓、肠梗阻和汗液分泌减少，严重患者可出现呼吸衰竭。因此，应密切监测血压以及心律变化。

3、心血管并发症

常见表现包括血压阵发性波动、快速性心律失常和缓慢性心律失常。进展期患者应在入院时即开始监测，直到患者进入恢复期。

1、出现持续性肌无力、肢体感觉异常。

2、伴有呼吸困难、眩晕。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

本病属于神经内科的范畴，可到神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？.

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、都做过什么检查？检查结果如何？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

8、您有在服用什么药物吗？

9、有没有过敏的药物？

10、您家里有人有类似的情况吗？

1、这种情况是什么原因导致的？

2、病情严重吗？有没有生命危险？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？需要手术吗？

5、需要治疗多久？能治好吗？

6、平时有什么需要注意的？

7、我还有其他疾病，会影响治疗吗？

8、需要复查吗？多久一次？

患者出现肌无力、肢体感觉异常、面瘫等相应症状，需要及时就医。医生通常先对患者进行体格检查，初步了解疾病的情况。然后根据个体情况，建议患者做脑脊液检查、血清免疫学检查、神经电生理检查、腓肠神经活检等检查，以明确诊断。

测量血压，检查神经系统感觉、运动功能及神经反射功能，了解患者有无异常。

1、脑脊液检查

脑脊液检查是重要辅助检查，能够判断病情严重程度。大多数患者有脑脊液蛋白-细胞分离，即脑脊液蛋白含量增高而细胞数正常或接近正常。部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。

2、血清免疫学检查

少数患者出现肌酸激酶轻度升高，肝功能轻度异常。部分患者可检测到抗神经节苷脂抗体。

腓肠神经活检：可见有髓纤维脱髓鞘，部分出现吞噬细胞浸润，小血管周围还可有炎症细胞浸润。因为是有创检查，所以不作为必需的检查。

神经电生理检查：主要根据运动神经元传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或者异常波形离散，可协助医生诊断和区分具体类型。

就诊时医生会详细询问病史，并结合肌无力、肢体感觉异常等典型表现以及体格检查、脑脊液检查、血清免疫学检查、神经电生理检查、腓肠神经活检等辅助检查结果，即可做出明确的诊断。此外，医生在诊断过程中，还需排查是否存在脊髓灰质炎、急性横贯性脊髓炎、低钾性周期性瘫痪、重症肌无力等疾病。

1、脊髓灰质炎

起病时多有发热，肢体瘫痪常局限于一侧下肢，无感觉障碍。以此可作为鉴别依据。

2、急性横贯性脊髓炎

发病前1~2周有发热病史，起病急，1~2日出现截瘫，受损平面以下运动障碍，伴传导束性感觉障碍，早期出现尿便障碍，脑神经不受累。一般不难鉴别。

3、低钾性周期性瘫痪

迅速出现的四肢弛缓性瘫痪，无感觉障碍，呼吸肌、脑神经一般不受累，脑脊液检查正常，血清钾降低，可有反复发作史。补钾治疗有效，以此可作为鉴别依据。

4、重症肌无力

受累骨骼肌病态疲劳症状波动、晨轻暮重，新斯的明试验可协助鉴别。

吉兰-巴雷综合征的治疗方包括对症治疗、药物治疗和免疫治疗。免疫治疗中血浆置换是最有效的治疗方法之一。除特殊情况外，目前国内外指南均不推荐使用糖皮质激素。病情稳定后，还需尽早进行正规的神经功能康复锻炼。

1、呼吸障碍

重症患者可当肺活量下降至正常的25%~30%，血氧饱和度、血氧分压明显降低时，应尽早行气管插管或气管切开，机械辅助通气。

2、尿潴留及便秘

尿潴留者可加压按摩下腹部，无效时导尿；便秘者可给予缓泻剂和润肠剂。

延髓支配肌肉麻痹者有吞咽困难和饮水呛咳，需给予鼻饲营养，以保证每日摄入足够的热量、维生素，防止电解质紊乱。合并有消化道出血或胃肠麻痹者，则给予静脉营养支持。

1、神经营养

应用B族维生素治疗，包括维生素B₁、维生素B₁₂、维生素B₆等。

2、糖皮质激素

目前国内外指南均不推荐使用。但对于发病早期重症患者可试用甲泼尼龙或地塞米松静脉滴注。

3、抗生素

患者在起病前几周会出现感染症状，有胃肠道空肠弯曲菌感染者，可用大环内酯类抗生素（如红霉素、阿奇霉素等）治疗。

维生素B₁、维生素B₁₂、维生素B_6、甲泼尼龙、地塞米松、红霉素、阿奇霉素

该疾病一般无需手术治疗。

1、免疫治疗

（1）血浆置换：可迅速降低血浆中抗体和其他炎症因子，是最有效的治疗方法之一。一般在发病后7天内使用疗效最佳，但在发病后30天内治疗仍然有效。但有严重感染、心律失常、心功能不全和凝血功能障碍的患者禁用。

（2）免疫球蛋白静脉注射：可与大量抗体竞争并阻止抗原与淋巴细胞表面抗原受体结合，抑制免疫反应，从而达到治疗作用。但免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者禁用。

2、康复治疗

病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，包括被动或主动运动、理疗、针灸及按摩等，以预防失用性肌萎缩和关节挛缩。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病具有自限性，预后较好。瘫痪多在3周后开始恢复，多数患者2个月至1年内恢复正常，约10%患者遗留较严重后遗症。60岁以上、病情进展迅速、需要辅助呼吸以及运动神经波幅降低是预后不良的危险因素。

1、患者可能因肌肉瘫痪而丧失日常生活能力。

2、部分重症患者还可出现心律失常，甚至突然死亡。

本病是自限性疾病，有自愈的可能。

通过规范治疗多数患者可治愈。

暂无大样本数据。

本病患者可出现肌无力表现，家属应在生活中要加强对患者的护理，避免意外的发生。患者应积极配合治疗，遵医嘱用药。

患者应遵医嘱定时、定量服用药物，不得擅自停药或减轻药物剂量。用药过程中若出现不良反应，需及时就医。

1、卧床患者，家属应加强气道护理，定时翻身、拍背，及时抽吸呼吸道分泌物，保持呼吸道通畅，预防感染。

2、患者要养成良好的生活习惯，注意休息，避免劳累或情绪波动等。

3、可在医生的指导下，适当进行运动，以增强患者的肌肉力量，防止肌肉萎缩，但是不能运动过量。

4、肌肉无力患者易发生跌倒，因而居室的布置应尽量宽敞，地面可加铺地毯，桌角或家具的棱角处可用海绵进行包裹。患者外出时，最好有家属陪同。

遵医嘱定期复查，及时了解疾病的进展情况。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，促进疾病的康复。患者应注意营养的补充，同时给予易消化和易咀嚼的食物，以避免发生饮水呛咳。

1、给予高热量、高维生素且易消化的饮食，如瘦肉粥、鸡蛋羹、果蔬汁等。

2、对于吞咽困难、咀嚼无力者，应予流质或半流质食物，必要时给予鼻饲或静脉营养支持。

3、进食或饮水时，速度要缓慢，避免发生呛咳。

4、注意饮食卫生，不吃生肉、生蛋等，以预防胃肠道感染。

1、避免食用刺激性强及油腻的食品，如辣椒，肥肉等。

2、避免食用坚硬、不好咀嚼的食物，如脆骨、坚果等，以免阻塞气道。

3、戒烟禁酒，烟酒的刺激不利于疾病恢复。

吉兰-巴雷综合征属于自身免疫介导的周围神经病，目前尚无有效的预防措施。由于大多数患者在起病前有呼吸道或胃肠道感染史，因而在日常生活中，注意增减衣物，避免呼吸道感染，注意饮食卫生，防止胃肠道感染等，对于降低本病的发生可能有一定帮助。