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疾病名称: 过敏性血管炎 疾病英文名称: hypersensitivity vasculitis 疾病别名: 变应性皮肤血管炎、变应性脉管炎、变应性血管炎、微血管多动脉炎、白细胞破碎性血管炎、皮肤坏死性血管炎、皮肤坏死性细小静脉炎 疾病概述:疾病名称: 过敏性血管炎 疾病英文名称: hypersensitivity vasculitis 疾...
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过敏性血管炎(hypersensitivity vasculitis)是指药物或感染引起的变态反应性疾病,主要累及皮肤细小血管(细小动脉和静脉、毛细血管),但也可累及其他脏器的小血管而造成多系统病变,呈急性、亚急性和慢性过程。局部以皮肤症状为主,全身症状有发热、肌痛、食欲不振等。一旦确诊,应尽量找出致敏药物或化学物质,并停止接触。经过正规治疗,大部分患者预后较好。
无传染性。
1、好发于成年人,一般年龄大于16岁。
2、女性多发。
大部分过敏性血管炎患者找不到病因,现多认为与感染、药物、肿瘤、某些自身免疫性疾病有关。典型的过敏性血管炎由外源性抗原引起,主要包括病原微生物(病毒或细菌)、药物(青霉素、磺胺类、阿司匹林等)、化学物质(石油制剂、杀虫剂等)、异体蛋白(各种动物及血清)。
1、抗原侵入机体,刺激机体产生相应抗体,形成免疫复合物沉积于小血管壁,并通过经典或旁路途径激活补体,活化的补体可直接损伤血管内皮。
2、抗原对中性粒细胞、单核细胞产生较强的趋化作用,使其聚集在免疫复合物沉积部位,造成炎症损伤。
3、在炎症反应过程中,中性粒细胞、单核细胞、血小板以及肥大细胞通过释放多种炎症介质,加强炎症损伤。
4、血小板通过释放二磷酸腺苷(ADP)及前列腺素,引起血小板聚集,形成血栓,导致微循环障碍和局部纤溶异常而加重病变。
1、患有某些免疫系统疾病,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等,可增加患过敏性血管炎的风险。
2、患有恶性肿瘤,可使免疫力降低,易患过敏性血管炎。
本病起病可缓可急,局部以皮肤症状为主,全身症状如发热、肌痛、食欲不振等,常见病程仅持续几周,亦可复发,少数转为慢性,持续几个月或几年。
1、皮肤损害
典型的皮肤损害是可触及性紫癜,从针尖大小至几厘米不等,具有多形性;亦可是丘疹、结节、小疱、大泡(水泡或血泡)、溃疡或复发性荨麻疹、伴有结节的网状青斑。皮损处可有瘙痒、疼痛、刺痛感或烧灼感。皮肤损害通常在下垂部位。损害消退或转为慢性时可发生皮肤色素沉着。
2、关节受累
主要表现为关节痛,亦可表现为关节炎,伴有红、肿、热、痛。
3、肠道受累
可有恶心、腹痛、腹泻、消化道出血,偶有胰腺炎。
4、心脏受累
极少见。主要表现为心律不齐,严重者可出现心力衰竭。
5、呼吸系统受累
可有胸闷、气促、咳嗽、咯血,偶有胸腔积液。
6、神经系统受累
中枢神经病变见于严重病例,表现有头痛、复视(视物成双)等症状。外周神经受累表现为多发性单神经炎,可有感觉和运动的异常。
7、肾脏受累
表现为蛋白尿、血尿、高血压,亦可出现肾功能异常。
过敏性血管炎病变可累及肾脏毛细血管,引起肾毛细血管变态反应性炎症,继而导致紫癜性肾炎。
可伴有发热、肌痛、食欲不振等全身症状。
1、反复或持续出现皮损,如可触及性紫癜或网状青斑,伴有瘙痒。
2、尿中有大量泡沫。
3、伴气促、咳嗽、咯血。
4、伴关节痛。
5、伴恶心、呕吐、黑便。
6、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
一般首诊科室为风湿免疫科或皮肤科。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、就诊当天可穿宽松的衣服,方便进行体格检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
4、近期若服用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就医。
6、可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您有哪些症状?症状出现多久了?是否越来越严重?
2、您出现症状后都做过哪些检查?检查结果如何?
3、您是否进行过治疗?具体如何治疗?疗效怎样?
4、您发病前有用过什么药物或接触什么特别的东西?
5、您之前有免疫系统疾病吗?
6、您发病前有感染性疾病吗?
7、您饮食习惯怎么样?平时吸烟吗?
1、我出现过敏性血管炎最可能的原因是什么?
2、还有其他可能的原因吗?
3、我需要做哪些检查?
4、您建议先尝试什么治疗?有什么副作用?
5、医保报销吗?
6、会不会复发?
7、我在日常生活中应该注意哪些问题,该怎么护理?
8、我需要复查吗?多久一次?
患者出现皮损,伴有瘙痒、疼痛等症状时应及时就医。医生首先进行体格检查,了解患者的一般情况。然后可能建议做血常规、尿常规、自身抗体检测、胸部X线检查、皮肤和肾脏的病理检查,以明确诊断。
医生会检查患者的呼吸、脉搏、血压、心率、体温等生命体征,然后会检查有无皮损、皮损大小、部位,关节有无触痛、肢体活动或感觉有无异常、淋巴结有无肿大。
1、血常规
有助于诊断疾病。周围血象可见嗜酸性粒细胞增多,轻度贫血,血沉可增快。
2、尿常规
可帮助医生判断肾脏是否受累,肾脏受损可出现血尿、蛋白尿等异常。
3、自身抗体检测
主要检测抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)-抗原系列,包括MPO、MPO-ANCA 、PR3和PR3-ANCA。有助于辅助诊断,判断是否合并基础免疫系统疾病。
1、皮肤活检
是确诊的金标准。皮损部位活检示小动脉、毛细血管后小静脉血管内皮细胞水肿、渗出,管腔狭窄,有血栓形成,血管壁有纤维蛋白样变性或坏死;血管周围有中性粒细胞浸润,可见白细胞破碎及核尘,红细胞外渗等。
2、肾脏病理检查
可辅助诊断是否累及肾脏,肾脏的特征性病变是坏死性肾小球炎或局灶性坏死性肾小球炎。
胸部X线检查:判断肺部是否受累,胸片上显示为非特异性的浸润和渗出,呈局灶性或弥漫性分布,有时可见小结节或胸腔积液影。
主要依据发病年龄,大于16岁,发病前有接触可疑的外源性抗原,以及典型的皮肤损害、病理检查结果,并排除过敏性紫癜、丘疹性坏死性结核疹等疑似疾病,可以明确诊断。
1、过敏性紫癜
本病好发于儿童,主要表现是对称分布于下肢的出血性皮疹,常伴有肾脏损害,发病前无明确服药史。
2、丘疹性坏死性结核疹
多发生在青年,皮肤损害对称分布于四肢伸侧、关节附近和臀部,呈暗红色实质性丘疹或中心坏死性结节无紫癜,有结核病史或结核病灶。组织病理检查有结核病改变。
对于本病的治疗,首先应积极去除病因和诱因,然后根据皮肤损害及内脏受累情况,可使用抗组胺药、糖皮质激素、免疫抑制剂等药物。对合并感染者,可使用抗生素。
1、病情轻微、皮肤受累少、且无脏器损害者不需要特殊治疗,可仅用抗组胺药或非甾体抗炎药,如氯雷他定、布洛芬等。
2、弥漫性皮肤损害有脏器损害者,可根据具体情况使用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。糖皮质激素对胃肠道血管炎、严重肾小球肾炎及严重系统症状有一定疗效,一般用泼尼松,可根据治疗反应调整用药剂量。激素疗效不佳者可考虑合用环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂,疗程一般不超过3个月。
3、对慢性或复发者,可用秋水仙碱治疗,可以抑制中性粒细胞的活化、趋化作用。
4、合并感染者,积极使用抗生素,常用药物有头孢克洛、阿莫西林等。
氯雷他定、布洛芬、环磷酰胺、硫唑嘌呤、泼尼松、秋水仙碱、头孢克洛、阿莫西林
一般无需手术治疗。
血浆置换:从全血中将含有致敏淋巴细胞、免疫复合物等可能引起免疫反应的物质的血浆分离出去,直接和快速清除一些直接导致疾病的因子,起到免疫抑制和抗炎作用,对某些患者有效。
治疗周期一般为3~6个月,但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
本病预后大部分较好,急性患者多可自愈或经正规治疗后痊愈,少数会转为慢性或病情加重;若不及时接受治疗,可严重影响日常生活及寿命。
若未及时治疗,病情恶化可发生紫癜性肾炎,严重影响患者的生活及身体健康。
部分轻症患者可自愈。
急性患者经正规治疗后可痊愈。
暂无大样本数据统计。
过敏性血管炎是一种由过敏因素引起的血管炎性疾病。患者可出现全身症状,引起多系统病变,使皮肤完整性受损,有器官功能受损的危险。患者应保持乐观向上的生活态度,正确对待疾病,积极去除各种不利因素,加强日常生活的护理。
患者可有关节疼痛、腹痛、腹泻等不适症状,影响日常生活,从而有紧张、焦虑情绪。此外,患者还会因为出现皮肤损害影响美观,从而出现烦躁、抑郁等负面情绪。家属应给予患者心理支持,多理解、关怀、疏导患者,从各个方面调动患者的积极性,使其积极配合治疗。患者应正视疾病,保持心情舒畅,避免不良情绪的刺激,必要时可向心理医师咨询。
1、保持卧室清洁、整齐,注意通风,注意保持皮肤清洁,穿纯棉衣服。
2、床单、被服清洁、柔软,定期更换。
3、皮损严重,伴有高热、关节痛等全身症状者,严格卧床休息。
4、剪短指甲,避免搔抓。
饮食对于本病影响不大,但要注意营养丰富,合理膳食,不要暴饮暴食,也不要吃刺激性的食物。
1、多食新鲜水果、蔬菜,补充各种维生素。
2、以清淡和易消化的饮食为主。
3、宜多吃豆制品、粗粮等。
1、禁食辛辣刺激性的食物。
2、禁食牛奶、鱼、虾等易致敏食物。
3、戒烟戒酒。
积极去医院检查过敏原,日常生活中避免接触该类物质,可有效预防本病的发生。
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