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疾病名称: 甲状旁腺骨营养不良 疾病概述:疾病名称: 甲状旁腺骨营养不良 疾病概述: 甲状旁腺骨营养不良是指甲状旁腺功能亢进分泌过多的甲状旁腺...
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甲状旁腺骨营养不良是指甲状旁腺功能亢进分泌过多的甲状旁腺激素(PTH),从而导致骨骼异常改变。本病的临床表现多样,涉及到身体多个系统,可出现下肢肌肉萎缩无力、骨痛、病理性骨折、面容改变等症状,还可能出现尿路结石、高钙血症以及精神症状。本病以手术治疗为主,通常手术成功、去除病因后,患者的症状也会得到缓解。
本病不会传染。
目前尚无明确的发病率相关数据。
本病多见于女性。
甲状旁腺骨营养不良是由于甲状旁腺功能亢进、分泌过多甲状旁腺激素导致的骨骼病变。正常情况下骨的生成和吸收是平衡的,而甲状旁腺功能亢进时破骨细胞的数量、生成速度和存活时间增加,导致骨吸收速度增加,平衡破坏,导致本病发生。
1、原发性甲状旁腺功能亢进
甲状旁腺自发性分泌过多的PTH,引起高PTH、高钙血症和低血磷,以单个甲状旁腺腺瘤占绝大多数,其次为甲状旁腺的增生,多发性腺瘤与甲状旁腺癌则非常少见。
2、继发性甲状旁腺功能亢进
继发性甲状旁腺功能亢进主要发生于慢性肾病导致的高血磷、低钙血症和低骨化三醇,或继发于活性骨化三醇合成不足的疾病,如慢性肝功能衰竭、胆汁淤积等。这些异常变化引起甲状旁腺反应性增生,分泌过多的PTH。
3、第三类甲状旁腺功能亢进
继发性甲状旁腺功能亢进发展到高钙血症,最后可演变为甲状旁腺腺瘤,导致PTH自发性过多分泌,称为第三类甲状旁腺功能亢进。第三类甲状旁腺功能亢进与继发性甲状旁腺功能亢进的区别是高钙血症,PTH水平明显增高,且不受血钙浓度的反馈调控。
甲状旁腺骨营养不良患者主要病理改变为囊性纤维性骨炎,临床表现为下肢肌肉萎缩无力,骨痛,容易发生骨折,骨折愈合变慢。患者还可能有面容改变,出现假性杵状指等表现。
1、患者下肢肌肉萎缩无力,承重或活动时疼痛。
2、囊性纤维性骨炎引起全身广泛性骨痛,以下肢最为多见。
3、出现在下颌骨的囊肿可以使面容改变。
4、有时纤维性骨炎发生于长骨的两端,可以发生病理性骨折,骨折愈合迟缓。可发生椎体压缩性骨折,产生后凸或侧凸畸形。
5、少数患者出现单发性囊性病变,多见于股骨颈与膝部。
由于甲状旁腺亢进存在,患者还可能出现以下症状。
1、尿路结石
是甲状旁腺功能亢进的主要表现,占1/2,以肾结石多见,肾钙化则少见。
2、高钙血症
表现为全身软弱、疲倦、畏食、恶心、呕吐、便秘、口渴、夜间多尿、注意力不集中、瞌睡等。
3、精神症状
患者可有抑郁、认知障碍等精神症状。
1、下肢肌肉萎缩无力,承重或活动时疼痛。
2、全身广泛性骨痛。
3、发生病理性骨折。
4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。
以上均须及时就医咨询。
患者出现上述症状可就诊于骨科,若需治疗甲状旁腺疾病还可就诊于普通外科。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
3、近期若应用一些药物来缓解症状,可携带药盒。
4、可安排家属陪同就医。
5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。
1、您目前都有哪些不适?
2、您出现这种情况多久了?
3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的?有什么规律吗?
4、自从您发病以来,症状有没有加重或减轻?有什么原因吗?
5、您之前治疗过吗?是如何治疗的?效果如何?
6、您以前有没有患过甲状旁腺肿瘤或甲状旁腺增生等疾病?
1、我的情况严重吗?能治好吗?
2、我为什么会出现这种情况?
3、我需要如何治疗?需要住院吗?多久能好?
4、这些治疗方法有什么风险吗?
5、如果用药治疗,药物的用法用量、注意事项是什么?
6、我需要做什么检查?这些检查在医保报销范围内吗?
7、我还有其他疾病,这会影响我的治疗吗?
8、回家后我该怎么护理?
9、我需要复查吗?多久一次?
当患者出现原因不明的下肢肌肉萎缩无力、骨痛、病理性骨折、面容改变等症状时,应及时就医。医生会通过血钙检查、血磷检查、可的松试验、PTH放射免疫测定、X线、CT、MRI(核磁共振)、超声等检查了解患者的血钙变化、骨骼改变等,为诊断和治疗提供依据。
1、血钙、血磷检查
患者可有血钙增高、血磷降低的表现。
2、可的松试验
高钙血症的原因很多,可的松试验可以有助于排除其他因素导致的血钙升高。方法是连续使用可的松或氢化可的松,观察患者血清钙的变化。
3、PTH放射免疫测定
血清PTH水平增高有助于诊断。
1、X线
表现为全身性多发性骨质丧失,分为囊肿型和骨质疏松型。最具有诊断价值的早期X线表现是末节指骨尖端的骨膜下骨腐蚀。常见骨腐蚀部位有锁骨的外1/3、股骨的远端,以及股骨颈的内侧面和胫骨上端的内侧面。
2、CT、MRI、超声
CT、MRI、超声等影像学检查有助于检查甲状旁腺的变化情况,帮助医生判断病因。
医生会询问患者异常症状出现的时间以及有无加重的情况,询问患者既往的甲状旁腺疾病经历,结合患者的临床表现以及血钙检查、血磷检查、可的松试验、PTH放射免疫测定、X线、CT、MRI、超声等辅助检查结果综合进行诊断。
1、恶性肿瘤
恶性肿瘤不论有无转移,常有血钙过高症。常见的是恶性肿瘤体液性高钙血症及局部骨溶解性高钙血症。可通过影像学检查以及病理检查等进行鉴别。
2、其他疾病引起的高钙血症
包括多发性骨髓瘤、结节病、乳碱综合征,以及维生素D和噻嗪类利尿剂中毒等均有血钙过高症。但这些疾病血清PTH值正常或降低,血钙过高症可被皮质醇抑制,而本病的血清PTH增高,血钙过高症不被抑制,可根据以上疾病的特殊病史和实验室检查特征进行鉴别。
甲状旁腺骨营养不良以手术治疗为主,手术是唯一有效的治疗方法。通过手术避免骨折进一步发展、避免出现进行性肾功能损害。
根据患者情况,医生可能选择适当的药物进行治疗,具体请以医嘱为准,在此仅作为介绍。
1、可适当选择双磷酸盐进行治疗,能抑制骨吸收,减少骨丢失。可用于暂时无法进行手术的患者,减缓疾病进展。
2、可根据患者病情适当的补充维生素D及钙剂(葡萄糖酸钙)。
双磷酸盐、维生素D、葡萄糖酸钙
1、医生会通过手术治疗去除甲状旁腺腺瘤等病因,手术成功后通常症状会得到改善,骨的病理改变也会恢复正常。
2、可进行适当的骨科治疗,进行囊肿刮除术或其他骨骼手术,帮助患者恢复正常的外观及功能。
治疗周期不确定,受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。
预后与病因的治疗有关。手术成功后骨骼变化会迅速改善,疼痛、肌肉无力与全身症状在数周或数月内全部消失,骨骼脱钙的改善需时较长,一般需2年左右,甚至更长些。如果不进行相应的治疗,症状难以去除。
本病会导致患者出现下肢肌肉萎缩无力、骨痛、病理性骨折、面容改变等,还会引起尿路结石、高钙血症以及精神症状,影响患者正常生活。
经过及时有效的治疗,去除病因后通常患者的症状可得到缓解,基本恢复正常生活。
患者病情期间应注意休息,避免剧烈活动及重体力劳动。手术患者需卧床,家属注意观察患者生命体征及手术部位情况,预防压疮及坠积性肺炎。另外,患者病情稳定后可在医生指导下进行功能锻炼,遵医嘱按时到医院复诊。
1、心理特点
本病可导致患者出现下肢肌肉萎缩无力、骨痛、病理性骨折、面容改变等症状,可能使患者产生焦虑、恐惧、痛苦等不良情绪。
2、护理要点
(1)家属应多关心、鼓励患者,减少或消除患者的负面情绪,帮助患者重拾信心。
(2)患者应主动与人交流,了解疾病相关知识,树立战胜疾病的信心,积极配合治疗。
1、病情恢复期间,要保持良好的作息,保证充足的睡眠。
2、病情稳定后可在医生指导下进行适当的功能恢复锻炼。
3、病情期间避免剧烈运动和重体力劳动,以免再次发生骨折。
4、保持个人及环境卫生,勤擦洗身体,勤换床单、被褥、衣服等。
遵医嘱按时复诊,复查甲状旁腺激素水平及骨骼X线。
1、术后卧床休息,遵医嘱采取合适的体位。
2、观察患者血压、心率、呼吸等情况,注意手术部位皮肤的温度、颜色、感觉变化,发现异常及时通知医生。
3、家属定时帮助患者翻身,并按摩受压部位,以防发生压疮。
4、保持患者气道通畅,家属注意帮患者扣背排痰,以免痰液堵塞气道引发坠积性肺炎。
科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转,起到辅助控制病情,维持治疗效果,促进疾病康复的作用。
加强营养,给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化的饮食,多吃新鲜的蔬菜水果。
病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。
积极预防和治疗可引起甲状旁腺功能亢进的疾病,可在一定程度上减少本病的发生。
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