颈内动脉海绵窦瘘

颈内动脉海绵窦瘘（internal carotid cavernoussinus fistulas，ICCF）是指颈内动脉海绵窦段或其分支发生破裂，与海绵窦之间形成异常的动静脉沟通。根据病因可分为自发性颈内动脉海绵窦瘘和创伤性颈内动脉海绵窦瘘。本病主要表现为颅内杂音、搏动性突眼、眼球运动障碍等症状。一般经过及时的治疗，症状可得到缓解，大多预后良好。如果不及时治疗，可能导致视力丧失、出血、缺血等一系列神经功能障碍。

根据病因分为自发性颈内动脉海绵窦瘘和创伤性颈内动脉海绵窦瘘。

无传染性。

颈内动脉海绵窦瘘是一种临床少见的疾病。

1、创伤性颈内动脉海绵窦瘘好发于中青年男性。

2、自发性颈内动脉海绵窦瘘多见于中年女性。

不同类型的颈内海绵窦瘘其病因不同，自发性颈内动脉海绵窦瘘一般认为由内分泌失调、先天遗传因素、动脉血管壁脆性增加及退行性病变、海绵窦血栓形成等因素引起，创伤性颈内动脉海绵窦瘘主要与创伤有关。

1、自发性颈内动脉海绵窦瘘

（1）内分泌失调：与体内激素的变化有关，主要见于绝经后及妊娠期妇女，可能是体内雌激素下降，导致血管壁变薄，弹性降低，脆性增加，在血流的冲击下形成瘘。长期服用己烯雌酚易发颈内动脉海绵窦瘘。

（2）先天遗传性因素：患有血管发育异常和胶原纤维缺乏症，如Ehlers-Danlos综合征、先天性成骨不良等。

（3）动脉血管脆性增加及退行性病变：如动脉粥样硬化。

（4）海绵窦存在血栓形成：致使动静脉短路开放。

2、创伤性颈内动脉海绵窦瘘

主要是创伤造成颅底骨折或异物直接刺入颅内，撕裂颈内动脉海绵窦段从而形成瘘。

患者通常表现为颅内杂音、搏动性突眼、眼球运动障碍、球结膜充血与水肿等症状，可伴额部及角膜感觉减退。部分患者会出现缺血性脑损害、颅内出血、鼻出血等并发症。

1、颅内杂音

表现为颅内持续出现机器轰鸣般的声音，夜间加重，可严重影响患者工作和休息。

2、眼部症状

（1）搏动性突眼：患侧眼球向前突出，并有与心脏搏动一致的跳动。触摸眼球可感到搏动及血液流过时的颤动感。有时眶部和额部静脉怒张并有搏动。用手指压病侧颈总动脉，眼球搏动减弱或消失。

（2）球结膜充血与水肿：患侧眼眶内、眼内眦、眼结膜、视网膜等部位静脉怒张充血、水肿，严重时眼结膜翻出眼睑之外。

（3）眼球运动障碍：患侧眼球向各个方向运动受限，甚至眼球固定。

（4）视力下降：患侧眼视力下降，严重者甚至可能失明。可因暴露性角膜病变、视网膜和视神经缺血等原因引起。

1、缺血性脑损害

由于动静脉的畸形吻合，颈内动脉的大量血流进入海绵窦引起颈内动脉远端出现供血不足，如果侧支循环不足以代偿则可能产生脑缺血症状。

2、颅内出血及鼻出血

（1）颅内出血：血流向上经过蝶顶窦流入侧裂静脉、皮质静脉及上矢状窦，可出现皮质静脉扩张和颅内压升高，扩张的静脉破裂致蛛网膜下腔出血或脑内出血，危及生命。

（2）鼻出血：血流向下经颅底至翼窝，可引起鼻咽部静脉扩张，导致鼻出血，出血汹涌时可致休克。

3、其他

部分患者眼睑闭合困难可并发暴露性角膜炎。

1、患者可伴有复视，即看东西有重影。

2、三叉神经第一支受累，可引起额部和角膜感觉减退。

1、突然出现肢体瘫痪、言语不清、意识不清甚至昏迷。

2、鼻部大量出血，难以止住。

3、出现其他危急的情况。

以上均需急诊处理或拨打急救电话。

1、自觉颅内出现机器轰鸣般的声音，对日常生活、休息及工作产生了影响。

2、出现眼球突出、眼球运动障碍、视力下降。

3、鼻出血频繁。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、出现严重鼻出血等危急情况，请及时到急诊科就诊。

2、如患者出现颅内杂音等症状建议就诊于神经内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要一些影像学检查，尽量不携带金属物品。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状是进行性加重的吗？

2、您出现症状之前受过外伤吗？比如车祸伤、坠落伤？

3、您有没有动脉粥样硬化？是否处于妊娠期或绝经期（女性）？

4、您是否得过头面部肿瘤性疾病？

5、您曾经是否去其他地方就诊过？曾经做过哪些检查？

6、您家族是否存在某些遗传病史？

1、现在有明确的诊断吗？我这是什么病？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？需要做手术吗？

4、可以保守治疗吗？保守治疗都有哪些方法？

5、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

6、我平时应该注意什么？

7、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现颅内杂音、搏动性突眼、眼球运动障碍、结膜充血水肿、视力下降、复视等症状时应当及时就医。医生会在询问病史后，一般先观察患者的眼部表现及听诊颈部血管情况，然后借助眼眶CT或颅脑CT增强扫描、颅脑MRI、脑血管造影（DSA）、彩色多普勒超声等检查辅助诊断。

1、视诊

医生会观察患者眼部外观，判断有无异常。颈内动脉海绵窦瘘患者存在突眼、球结膜水肿等表现。

2、听诊

患侧颞部、耳后或前额听诊可闻及机器轰鸣般的声音，用手指压迫患者颈内动脉，杂音减低或消失。

3、其他

（1）视力检查：医生会详细检查患者的视力，颈内动脉海绵窦瘘的患者可存在视力下降。

（2）眼球运动检查：患者需要配合医生向左、右、上、下及左上、左下、右上、右下8个方向注视，医生通过观察眼球运动情况，以了解眼球向各方向转动有无障碍。

1、眼眶CT或颅脑CT增强扫描

可判断患者是否存在海绵窦的扩大及引流静脉扩张等。还可明确有无颅底、眶壁骨折。

2、颅脑MRI

具有较高的软组织分辨率，可清晰显示扩张的海绵窦及蜿蜒扩张形态的引流静脉，还可确定是否存在脑出血或脑实质损伤的间接征象。

3、脑血管造影（DSA）

是诊断的“金标准”，可以提供充足的颅内血管解剖特点，对瘘口位置的大小、瘘口的血供、对侧动脉的血供、Willis环的变异、静脉引流情况等提供可靠的诊断依据。

4、彩色多普勒超声

可无创、系统地观察到因瘘口引起的颅内外血流动力学改变、引流静脉的途径和颅内侧支循环代偿情况，有助于临床诊治、预后判断。

医生根据患者外伤史、临床表现可初步诊断。眼眶CT、颅脑MRI、DSA、彩色多普勒超声等影像学检查，有助于进一步明确诊断。在诊断过程中，需排除具有相似症状的其他疾病，比如海绵窦动脉瘤、硬脑膜海绵窦瘘等。

1、硬脑膜海绵窦瘘

临床表现复杂多样，以颅内杂音、头痛、蛛网膜下腔出血等多见，DSA可鉴别。

2、海绵窦血栓性静脉炎或血栓形成

症状与颈内动脉海绵窦瘘十分相似，但没有眼球搏动和血管杂音。

3、眶顶缺损

脑组织向缺血处膨胀，引起突眼，并可因脑搏动传至眼球而出现眼球搏动，但无血管杂音。

4、其他

突眼性甲状腺功能亢进、眶内及球后肿瘤或假性肿瘤等均有突眼表现，但无搏动和血管杂音。

治疗目的在于保护视力，消除颅内杂音，使眼球回缩，防止脑出血及鼻出血。治疗原则是尽可能关闭瘘口，同时保持颈内动脉通畅。手术是本病最主要的治疗方式。部分颈内动脉海绵窦瘘有一定的自愈倾向，当患者有治疗顾虑而症状较轻时可暂时保守治疗，如病情加重再行手术治疗。

本病一般无需药物治疗。

暂无特效药

1、可脱式球囊栓塞术

（1）手术原理：通过高流量的瘘口血流量，引导球囊进入瘘口，在脱离前，使用造影剂将球囊膨胀到大于瘘口的体积，以阻塞瘘口的血流。

（2）特点：可脱式球囊栓塞术是介入治疗的经典术式，操作较为简单，但是可控性较差，复发率较高。

2、弹簧圈栓塞术

（1）适应证：适用于瘘口小、引流不复杂的病例。对于瘘口大，复杂的病例，弹簧圈多结合支架使用来治疗创伤性颈内动脉海绵窦瘘。

（2）手术原理：弹簧圈具有良好的顺应性，可充分填塞瘘口附近的海绵窦腔，从而做到对海绵窦致密栓塞。

3、微弹簧圈联合Onyx胶栓塞术

（1）适应证：瘘较小（2~3mm）且为复发的颈内动脉海绵窦瘘。

（2）手术原理：将微导管塑形后，用微导丝引导球囊进入海绵窦近瘘口处，充盈球囊将瘘口完全封闭，然后经微导管在海绵窦内接近瘘口处填塞合适尺寸的弹簧圈数枚，并在球囊充盈保护下，经微导管缓慢注射Onyx胶栓塞封堵瘘口，之后泄去球囊以恢复颈内动脉血流。

4、覆膜支架置入术

（1）适应证：适用于瘘口长度小于支架长度、血管无严重迂曲、支架覆盖区域没有重要的血管分支、创伤性颈内动脉海绵窦瘘合并假性动脉瘤或球囊栓塞后，发生移位等形成假性动脉瘤者。

（2）手术原理：利用支架表面的膜直接覆盖瘘口，阻断异常的动静脉交通，同时又能保持颈内动脉的通畅。

对于发病早、症状轻、进展缓慢、瘘口小、没有皮质引流静脉、无急剧视力下降的患者可先观察或采用压迫颈总动脉法或压迫颈总动脉的同时，压迫颈内静脉，增加静脉压，降低海绵窦瘘口处的动静脉压力梯度，促进海绵窦内血栓形成，使瘘自行消失。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

颈内动脉海绵窦瘘的预后与患者病情的严重程度、治疗干预是否及时等相关，一般经过积极治疗预后较好；若未及时治疗，病情可能进一步发展，出现颅内出血、失明等后果。

1、颈内动脉海绵窦瘘患者可出现颅内杂音，会影响患者正常休息和工作。

2、颈内动脉海绵窦瘘若未及时治疗，可能会进展为视力丧失，还会并发脑缺血、颅内出血及鼻出血，严重者可能危及生命。

自发性颈内动脉海绵窦瘘有一定的自愈倾向，有报道称25%~30%的自发性颈内动脉海绵窦瘘可以形成血栓而自愈。

经过积极的手术治疗一般可使症状缓解，病情不再进展。

颈内动脉海绵窦瘘的患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗。尽量养成良好的生活习惯，注意眼部卫生。

1、心理特点

由于头部杂音、头痛、视力下降、眼球前突和运动受限等原因，患者无法正常休息，期望能早日治愈的心情急迫；且患者和家属缺乏疾病相关知识，容易情绪紧张，产生焦虑和恐惧心理。

2、护理措施

（1）患者要适当调节自身情绪，通过自身平素感兴趣的事情分散其对疾病的注意力，尽量保证充足睡眠。

（2）家属尽量保证周围环境安静，使患者得到充分休息，要多与患者沟通交流，消除其焦虑及恐惧心理。

1、避免强光刺激，必要时戴眼罩，并注意眼部卫生，勿揉眼。

2、养成良好的生活习惯，注意作息规律，避免熬夜。

3、注意休息，避免过度劳累。

1、家属术后要严密观察患者生命体征、意识及肢体活动，发现异常及时告知医生。

2、术后早期需注意休息，必要时家属可协助患者翻身，在床上活动四肢。

3、在病情允许的情况下，家属可抬高床头约30°，以利于患者呼吸及颈内静脉回流，从而减轻颅内压。

颈内动脉海绵窦瘘对饮食一般无特异性要求，但日常合理膳食，养成良好的饮食习惯，对机体的恢复可起到一定的积极作用。

1、应尽量低盐低脂低糖饮食，减少动脉粥样硬化的发生。

2、患者可多吃豆制品、鸡蛋、牛奶、鱼、鸡胸、瘦猪肉等高蛋白食物。

3、摄入蔬菜、水果等富含纤维素、维生素的食物。

减少摄入高钠、油腻及辛辣刺激性食物，如酱菜、酱肉、罐头食品、肥肉、油炸膨化食品、辣椒等。

颈内动脉海绵窦瘘是可以预防的，具体预防措施有以下几种：

1、尽量避免头部创伤，如撞击、坠落、车祸等。

2、保持内分泌平衡，尤其是绝经期和妊娠期妇女。

3、有颈动脉硬化的患者应遵医嘱接受治疗。