连续性肢端皮炎

连续性肢端皮炎（Acrodermatitis Continua）又称固定性肢端皮炎、匐行性皮炎，是一种病因不明的慢性、复发性皮肤病，临床罕见。其临床表现为指、趾末端反复出现脓疱，逐渐向近端发展，可累及甲和黏膜，有时泛发全身，伴有灼痛、轻度瘙痒。随着病情进展，少数患者可因并发红皮病而死亡。

本病不具有传染性。

本病较为罕见，但具体发病率暂无权威的相关数据。

本病可发生于老年人、儿童，青年人少见。女性较常见。

病因尚不清楚，可能与外伤、感染、内分泌改变、自主神经功能紊乱、基因异常等因素有关。

1、感染

可能跟细菌感染或病毒感染有关。

2、内分泌改变

本病可在月经期加剧、妊娠期减轻，因此认为可能跟内分泌激素的改变有关。

3、自主神经功能紊乱

有的病例有明显自主神经功能紊乱，如皮肤温度降低，部分患者有放射性剧痛、电击样抽痛，用冬眠药治疗后好转。故认为自主神经功能紊乱对本病的发生、发展起了一定作用。

4、基因异常

有研究表明连续性肢端皮炎存在IL36RN基因突变，导致IL-36Ra功能缺失。

患者在发病前多有局部外伤史或感染史。皮损最初发生在指（趾）远端，出现红斑、脓疱等表现，然后可逐渐向近端进展。随着病情的进展，部分患者可发生红皮病，并可因此而死亡。

1、皮损发病部位及进展特点

最初在指（趾）远端处背侧皮肤，尤其是甲的周围，缓慢发展，逐渐向上呈匍行性蔓延，可停留在初发部位，亦可此起彼伏，绵延不断，并不断向上扩展，累及手背、足背，甚至泛发全身。

2、皮损特征

（1）原发性损害为皮肤出现红斑，在红斑基础上发生群集粟粒大小脓疱，甲周明显，脓疱干涸后结痂。自觉轻度瘙痒或灼痛。反复发作部位结缔组织增生，可导致皮肤肥厚、干燥、脱屑；局部皮肤可出现萎缩，指、趾变尖细或末节缺失，可伴骨脱钙、骨萎缩、骨纤维化等骨质改变。

（2）出现甲损害的患者表现为甲板失去光泽，呈灰白色、污秽色，有纵横沟。病变持续或较重时则甲板脱落。甲床上可以红肿糜烂，反复出现小脓疱。

（3）部分患者有黏膜损害，可以发生在舌背、口腔、鼻腔、尿道、女性外阴等处黏膜，表现为红斑、脓疱、白色假膜、皲裂，或沟纹加深为沟状舌。

（4）一些患者表现为泛发型皮损。多数先有局部病灶，长时期后，四肢、躯干、外阴部、颈部、头面部发生对称性红斑，表面有脓疱。

个别患者发生红皮病，最后因此而死亡。

泛发型连续性肢端皮炎患者可伴有发热、寒战、肝脾大、关节炎等全身症状。

1、指（趾）远端皮肤出现红斑、脓疱等症状。

2、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可到皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对皮损部位检查，着宽松易于穿脱的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

7、您有在服用什么药物吗？

8、您家里有人有类似的情况吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果吃药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

出现远端指骨（趾骨）处皮肤变红、脱屑、水疱、脓疱等症状，需及时就医咨询。就医后，医生首先进行体格检查，之后根据具体情况可能建议做血常规检查、红细胞沉降率（血沉）检查、C反应蛋白（CRP）检查、分泌物培养、组织病理学检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生会观察皮损累及的部位、数量、大小、颜色、形状等情况。

1、血常规检查

血常规白细胞总数、中性粒细胞可增多或一过性嗜酸性粒细胞升高。

2、分泌物培养

使用棉签擦拭皮损处，取下分泌物；若分泌物量大，则用注射器抽取分泌物，接种到培养瓶培养。若分泌物细菌和真菌培养阴性，则可排除感染性皮炎。

3、其他

红细胞沉降率和CRP可有升高。

局部麻醉后，医生会取患者病灶处少量皮肤做病理涂片。镜下可见表皮角化过度和角化不全，棘层肥厚，表皮突延长；颗粒层中性粒细胞聚集形成Kogoj微脓肿；真皮浅层血管扩张，血管周围有淋巴细胞和中性粒细胞。其中，Kogoj微脓肿是连续性肢端皮炎的特征性病理表现。

根据患者的病史（外伤史、感染史等）、临床表现，再结合血常规、组织病理学等检查，一般可对本病做出诊断。在诊断过程中，医生需排除脓疱型银屑病、疱疹样脓疱病、角层下脓疱病等疾病。

1、脓疱型银屑病

有人认为连续性肢端皮炎和脓疱型银屑病为同一疾病，或是脓疱型银屑病的一个亚型。但多数人仍认为它们虽有共同特点，但有各自特征性。脓疱型银屑病多有银屑病既往史或银屑病家族史，可见寻常型银屑病典型皮损，常伴有银屑病特征性的病理改变。

2、疱疹样脓疱病

常发生在妊娠晚期，皮肤皱褶处在红斑基础上出现多数黄白色群集呈花环状排列的脓疱；伴有低钙血症及低蛋白血症；组织病理呈脓疱型银屑病组织像。

3、角层下脓疱病

多见于中年妇女，皮损为浅表性脓疱呈环形或匐行性排列，好发于上肢、腹股沟和腋窝，脓疱常呈卵圆形，疱壁松弛，疱液上部澄清，下部浑浊形成弦月状；病理为角层下脓疱。

治疗时医生会根据患者的具体病情来选择恰当的治疗方式，局限型以去除感染灶和局部治疗为主，泛发型需全身（口服）用药。

1、外用药物

糖皮质激素制剂、卡泊三醇软膏等都有一定疗效。糖皮质激素软膏封包可以提高疗效。伴有细菌感染可选择抗生素外用制剂，如莫匹罗星软膏或夫西地酸乳膏等。

2、系统（口服）用药

（1）抗生素：常用药物有四环素、多西环素、米诺环素。磺胺类也有一定疗效，如磺胺吡啶。

（2）维A酸类药物：控制脓疱发生有较好效果，常用药物有阿维A酯。

（3）糖皮质激素：皮疹泛发伴有全身症状时使用，常用药物有泼尼松。

（4）免疫抑制剂及影响白细胞趋化性的药物：米托蒽醌、环孢素A、雷公藤多甙、秋水仙碱、甲碱霉素、氨苯矾等，对某些病例有一定疗效。

卡泊三醇软膏、莫匹罗星软膏、夫西地酸乳膏、四环素、多西环素、米诺环素、磺胺吡啶、阿维A酯、泼尼松、米托蒽醌、环孢素A、雷公藤多甙、秋水仙碱、甲碱霉素、氨苯矾

本病一般不需要手术治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与患者病情、治疗干预是否及时等多种因素有关。一般经过较短治疗后皮疹可以消退，但残留的指、趾原发病灶可以长期存在，皮疹仍可复发。个别患者可因发展为红皮病而死亡。

1、本病经过较短治疗后皮疹可以消退，残留的指、趾原发病灶可以长期存在，影响患者的日常生活质量。

2、病程迁延，皮疹可复发，对患者的心理造成不良影响。

3、个别患者会发展为红皮病，最后因此而死亡。

本病可通过积极治疗得到控制。

皮疹可复发。

在病情基本好转后，指、趾原发病灶可以长期存在。

家属需加强与患者的沟通，解除患者的恐惧，帮助其树立战胜疾病的信心。生活中患者要注意避免劳累，减少对皮肤的刺激，尽早进行功能锻炼。此外，用药期间需严密观察可能出现的不良反应。

1、心理特点

患者认为本病难以治愈，心理压力很大，承受能力较低，显示出明显的焦虑。

2、护理要点

（1）家属：加强与患者沟通，耐心听取患者倾诉，解除患者的顾虑和恐惧感，使其树立战胜疾病的信心。

（2）患者：加强对疾病的认知，消除对疾病的恐惧，积极配合治疗。

患者常需要大剂量使用激素及免疫抑制剂，且用药时间相对较长，因此要严格遵医嘱用药，并注意观察治疗过程中各种不良反应。

1、观察患者有无黑便，警惕消化性溃疡的发生。

2、病情稳定后激素的剂量根据医嘱逐步减少，要严密观察是否出现恶心、呕吐、发热、低血糖等。

3、用药应严格遵照医嘱，不可自行增减药物剂量或停用。

1、可穿着柔软的袜子，舒适的鞋子，减少对足部的摩擦。

2、避免劳累，提高机体抵抗力。

3、在医生指导下进行功能锻炼，从而使肢体功能尽可能恢复正常。

4、注意皮肤清洁，避免搔抓、热水烫洗、刺激性物质清洗和过度清洁等。

遵医嘱按时门诊复查，调整药量，观察皮损恢复情况。

充足的营养摄入对机体的恢复可起到一定的积极作用。

1、多进食高热量、高蛋白、高维生素、低盐、低糖、易消化的食物，可以促进皮肤的愈合。

2、多饮水，多食新鲜蔬菜、水果，保证身体的正常代谢。

禁食海鲜、辛辣等刺激性食物。因海鲜可能引起皮肤过敏反应，导致病情加重。辛辣食物可使皮肤分泌过多汗液，不利于皮肤保持干燥，影响用药治疗。

本病多在局部外伤或感染后发病，因此预防感染和外伤后积极治疗可以在一定程度上降低本病的发病几率。