疱疹样脓疱病

疱疹样脓疱病（impetigo herpetiformis）是一种病因不明的少见的急性重症皮肤病，一般认为其发病可能与内分泌紊乱有关。此病多见于孕妇。其典型表现是在皮肤红斑基础上发生成批群集小脓疱，常对称分布，病理变化为棘层肥厚、海绵状脓疱。本病虽罕见，但较严重，甚至可危及生命，重症病例多有较明显的高热、寒战、呕吐、腹泻等全身症状、低钙血症及手足抽搐。临床上常通过药物治疗，以改善症状，控制病情。

未发现该病具有传染性。

疱疹样脓疱病是一种罕见的皮肤病。

本病死亡率可达22.6％～71.2％。

本病多见于中年孕妇的妊娠期前后。

疱疹样脓疱病的病因和发病机制目前尚不明确。多数学者认为其发病可能与内分泌系统紊乱、口服避孕药、妊娠、代谢异常等因素有关。

1、内分泌系统紊乱

内分泌系统紊乱，如甲状旁腺功能低下，可以导致此病的发生。由于疱疹样脓疱病患者常伴有低钙血症引起的手足抽搐，推测其发病可能与甲状旁腺功能减退有关，也有报道意外切除甲状旁腺可引起此病发生。

2、药物

口服避孕药，如炔雌醇和炔诺酮合用，或单独使用黄体酮者，会增加疱疹样脓疱病患病几率。

3、妊娠

妊娠使潜在的银屑病产生脓疱性损害。

4、代谢异常

本病可能是妊娠期引起的代谢障碍诱发的脓疱型银屑病。

5、感染

疱疹样脓疱病属于无菌性脓疱性皮肤病，但其发生可能与细菌和病毒感染有关。

中年妊娠者患病本病的风险较高。

疱疹样脓疱病起病急，病程慢，反复发作，皮损多表现为红斑基础上出现成批群集的针头至绿豆大小的脓疱，常对称分布，逐渐向周围扩展连成环状。

1、红斑伴脓疱

皮损为红斑基础上产生群集性无菌性脓疱，针头或绿豆大小，周边出现新的皮损，向外周扩展连成环状。

2、结痂

脓疱融合形成脓湖，数日干燥后结痂，成批反复发作。

3、瘙痒、灼热

好发于腹股沟、腋下、乳房下和脐周等处，患处自觉瘙痒、烧灼感。

4、色素沉着

皮损修护消退后，患处皮肤出现棕红色色素沉着。

1、初发皮疹常对称性分布于腹股沟、腋窝、乳房下、脐周等皱褶处，表现为在红斑基础上出现针头至绿豆大的脓疱。

2、皮疹逐渐向周围扩展，排列成环形、多环形，脓疱融合形成脓湖，数日后脓疱干涸形成暗褐色痂皮或脱屑。

3、在疾病进展期，在摩擦部位，糜烂处肉芽增生，隆起皮面，表面有黄绿色痂，类似增殖性天疱疮。

4、疾病进一步发展，皮疹可泛发全身，舌、颊、生殖器、食管、肠黏膜可波及。患者自觉轻度瘙痒，可有灼热、疼痛。全身症状有高热、寒战、手足抽搐、呕吐、腹泻、精神改变、尿崩症、肝大及胆囊区疼痛等，严重者出现谵妄、昏迷。

1、剥脱性皮炎

疱疹样脓疱病严重者皮疹泛发全身，可并发剥脱性皮炎。

2、毛发脱落

疱疹样脓疱病皮损严重，损害人体的毛囊，导致毛发脱落。

3、甲部病变

疱疹样脓疱病损害甲褶和甲床时，引起甲营养不良。

4、肾炎

疱疹样脓疱病严重者可并发肾炎，出现血尿、蛋白尿、水肿等症状。

5、白血病

疱疹样脓疱病严重者可并发白血病，出现发热、贫血、出血倾向等表现。

6、其他

可能出现死胎、新生儿死亡以及胎儿畸形，胎盘功能不全等。

1、皮损发生的同时伴有高热、畏寒、呕吐、腹泻等症状。

2、严重者出现昏迷、谵妄等中毒症状，浅表淋巴结增大。

3、常伴随出现手足抽搐。

1、皮疹泛发全身，舌、颊、生殖器、食管、肠黏膜均波及。

2、全身症状明显，高热、寒战、手足抽摘、呕吐、腹泻、精神改变、尿崩症、肝大及胆囊区疼痛等，严重者出现谵妄、昏迷。

以上均须急诊处理或拨打急救电话。

1、皮肤出现红斑、甚至是红斑基础上产生脓疱，新的皮损向外周发展。

2、既往妊娠期患有疱疹样脓疱病，再次妊娠出现了红斑、脓疱。

3、自觉皮肤瘙痒、有烧灼感。

4、皮损发生伴有高热、畏寒、呕吐、腹泻，甚至有浅表淋巴结的肿大。

以上均须及时就医咨询。

可到皮肤性病科、妇产科、急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，着宽松易于暴露腹部的衣物，方便检查。

3、若考虑进行生化检查，注意检查前禁食6～8小时。

4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？是对称的的么？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您近期皮肤有出现感染么？什么原因导致的？多久了

4、您近期服用过避孕药或者黄体酮么？服用多久了？

5、您有做过甲状腺切除手术么？

6、您以前有银屑病史么？是否进行过治疗？

7、您是否怀孕了？

8、您自行吃过什么药吗？服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是疱疹样脓疱病吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？ 可以通过改善生活习惯纠正么？

4、我需要做手术吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者就诊时医生首先会询问病史，然后会对患者进行体格检查，判断有无异常体征，病史和体格检查是诊断所需的重要组成部分。之后为进一步诊断，可能建议患者做血常规检查、血C反应蛋白检查、血液及脓液细菌培养、血清蛋白电泳检查等，为了进一步确诊和掌握病变程度，可能会要求患者进行组织病理学检查等。

1、观察患者的皮肤有无对称分布的红斑、红斑基础上有无脓。

2、观察患者的皮肤表面有无痂皮、有无色素沉着。

3、观察患者的甲部有无病变、毛发有无脱落。

1、血常规检查

通过本检查可判断患者是否贫血或是否合并感染。多数患者检查结果可有贫血、白细胞总数升高、嗜酸性粒细胞增高。

2、血微量元素检查

通过本检查可判断患者是否有低钙血症。多数患者微量元素检查显示血钙偏低。

3、血C反应蛋白检查

可鉴别患者是否合并感染，由于疱疹样脓疱病可由感染性疾病诱发，所以一般情况血C反应蛋白值高于正常。

4、血液及脓液细菌培养

疱疹样脓疱病属于非感染性化脓性皮肤病，一般血液及脓液细菌培养阴性。

5、血清蛋白电泳检查

蛋白电泳可将血清蛋白分为白蛋白、α1-球蛋白、α2-球蛋白、β-球蛋白、γ-球蛋白五个区带，每个区带含有一种或多种蛋白成分，各区带的变化与疾病间有密切关系。疱疹样脓疱病的蛋白电泳α1和β球蛋白增高。

疱疹样脓疱病组织病理学结果可见表皮棘层肥厚，表皮内产生海绵状脓疱（即Kogoj）脓肿，含有中性粒细胞、崩溃的表皮细胞和嗜酸性粒细胞。脓疱周围表皮间水肿。真皮浅层小血管扩张，周围有淋巴细胞嗜酸性以及中性粒细胞浸润。

疱疹样脓疱病患者的临床症状和体征无明显特异性，仅依靠临床表现不能确诊，需结合病理变化才能够诊断。在诊断过程中，医生需排除妊娠类天疱疮、角层下脓疱性皮病等疾病。

1、妊娠类天疱疮

妊娠类天疱疮常发生在妊娠期和产褥期，皮疹为多形性，包括红斑、丘疹、丘疱疹、水疱等，剧痒，无全身症状，再次妊娠再发。组织病理和免疫荧光检查可以鉴别。

2、角层下脓疱性皮病

角层下脓疱性皮肤病脓疱常出现小水疱，呈卵圆形，疱壁松弛，有时上部澄清，下部浑浊呈弦月状，排列呈环形匐行性分布，好发于上肢、腹股沟和腋窝。一般无全身症状，病理改变为角层下脓疱。

3、连续性肢端皮炎

连续性肢端皮炎患者常有指端或足趾外伤感染史，早期的脓疱发生在指趾末端，逐渐发展蔓延，组织病理为中性粒细胞在颗粒层聚集形成Kogoj微脓肿。

疱疹样脓疱病的治疗目的是缓解症状和改善皮肤组织学，医生会根据病因、临床症状、病理改变等给予个体化的治疗方案。对于妊娠期妇女以及非妊娠妇女医生会采用不同的方案予以治疗。

1、皮损局限，可选用糖皮质激素制剂，选1％氢化可的松乳膏及0.075％地塞米松霜剂等外搽。

2、皮损泛发，有渗液，可先用硼酸溶液或依沙吖啶溶液外洗或湿敷，再外扑复方氧化锌粉或樟脑扑粉。

1、无急性生命危及者，主张保守治疗，一般应卧床休息、镇静、纠正贫血。

2、有发热或高热者注意物理降温。

3、注意水电解质平衡，以促进其自然恢复，加强护理，预防并发症。

1、糖皮质激素

能有效地控制病情，但停药后易复发，病情控制后逐渐减量，如减药太快，可出现反跳，故有主张只用于病情危重和对其他药有禁忌者。

2、抗生素

有报道用抗生素有效，如甲砜霉素、磺胺吡啶、磺胺甲氧嗪、红霉素等。

3、绒毛膜促性腺激素

此药物可作为治疗本病的辅助药物，预防妊娠时的复发或缩短病程。

4、其他

（1）对非妊娠妇女及轻、中度患者可首选雷公藤或雷公藤多苷。

（2）分娩后加用阿维A或补骨脂素治疗有助于激素减量和预防复发。

（3）低钙时，可补充钙剂和维生素D，以促进其自然恢复。

氢化可的松乳膏、地塞米松霜剂、依沙吖啶溶液、泼尼松、阿维A、补骨脂素、磺胺吡啶、磺胺甲氧嗪、甲砜霉素、红霉素、线毛膜促性腺激素

一般无需手术治疗，当疱疹样脓疱病病情严重，危及母亲或胎儿生命时应及时行剖宫产术终止妊娠。

1、免疫球蛋白治疗

常用于危重患者，免疫球蛋白可以结合抗原，调节人体免疫，消除这些抗原的成分以及致病的成分，对机体起到是保护作用。

2、身体乳

疱疹样脓疱病可能是银屑病形态上的一种变型，皮损较重，故选择一些身体乳如维生素E乳等，滋润皮肤，起到修复作用。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，治疗周期有所不同，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经治疗，一般预后较好，症状可得到有效控制。对于处于妊娠期的患者，即使是病情得到有效控制，但可能对胎儿仍有产生严重并发症的风险，包括死胎、新生儿死亡以及胎儿畸形；胎盘功能不全是导致上述并发症的主要原因。

1、病程迁延、反复发作，影响患者心理，打击生育积极性。

2、可能会出现剥脱性皮炎、毛发脱落、甲部病变，甚至是肾炎、白血病等严重并发症，严重者会危及患者生命。

3、对于处于妊娠期患者，本病可使其出现死胎、新生儿死亡以及胎儿畸形，胎盘功能不全等情况。

1、产后数周或数月后病情可自行缓解或痊愈。

2、非妊娠情况一般此病不能自愈，需积极就医接受治疗。

本病可治愈，通过积极治疗皮肤症状可以明显改善。

暂无大样本数据研究。

本病有可能复发，若再出现红斑、脓疱等皮肤症状，可能提示本病复发。

疱疹样脓疱病患者在日常生活中应保持良好心态，积极配合治疗，遵医嘱用药。家属应多关心、安慰患者，使其树立战胜疾病的信心。同时，患者应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

由于患者曾在多家医院治疗，效果欠佳，反而加重，对治疗信心不足。同时，妊娠妇女又担心胎儿的安危，害怕疾病传染到胎儿，故情绪较焦虑和烦躁。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。

（2）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，树立战胜疾病的信心。

1、临床上对于疱疹样脓疱病的有效治疗方法主要是应用糖皮质激素和免疫抑制剂。同时，这两种药物可引起肝肾功能损害、血脂升高、骨质疏松、消化道溃疡、电解质紊乱以及自我形象改变等一系列不良反应。因此，在用药过程中应密切观察是否有并发症的发生，一旦出现并发症，及时到医院就诊。

2、使用糖皮质激素和免疫抑制剂时，应遵医嘱服药，按时、按量、按正确的方法服药，不得擅自停药、减量，以免加重病情。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累，尤其针对于孕妇患者。

2、建议穿宽松、全棉内衣，减少与皮肤的摩擦，防止摩擦导致皮肤进一步损伤。

3、保持室内空气干净、清新，房间应多通风、勤消毒。

4、修剪指甲，建议夜间双手戴手套，避免瘙痒时抓破皮肤。

疱疹样脓疱病有复发的可能，日常生活中，应随时监测自身症状变化，当疱疹样脓疱病患者治愈后或病情稳定后，出现以下情况时，应警惕复发，及时就医排查。

1、皮肤出现红斑、甚至是红斑基础上产生脓疱。

2、既往妊娠期患有疱疹样脓疱病，再次妊娠出现了红斑、脓疱。

3、自觉皮肤瘙痒、有烧灼感。

遵医嘱定期复查，医生可能会让患者检测血常规、血微量元素检查、C反应蛋白检测等，以便了解患者身体情况。

剖宫产术后注意观察恶露情况，记录恶露的颜色、量，观察有无血块和异味，及时更换会阴垫。定时按摩小腹部子宫，了解子宫的恢复情况。

1、胎儿护理

建议定期监测胎动和胎心音情况。注意观察有无腹痛、阴道流血等先兆流产症状。一旦出现上述症状，应及时就医。

2、发热护理

体温高时体能消耗较快，应建议卧床休息、补充体力，以利康复，给予冰袋物理降温。高热会导致水分大量丧失，建议多饮水，每日不少于2000ml，以促使毒素排泄，带走体内部分热量。

疱疹样脓疱病患者的饮食没有特殊禁忌，要保证饮食平衡。科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

饮食上建议多进食，多食用易消化、高蛋白、高维生素、高热量的食物，以及猪肝、红枣等含铁高的食物，以补充机体所需能量，提高免疫力。

1、少食或不食用辛辣刺激食物，避免过度刺激皮肤伤口。

2、若合并肾脏功能损伤，平时少吃咸食，腌制品，控制水分的摄入。

遵循以下措施，可一定程度地降低发生疱疹样脓疱病的发生风险。

1、早妊娠、早生子，避免中年妊娠。针对于妊娠期出现疱疹样脓疱病患者，建议患者避免妊娠，防止疾病复发。

2、在医生的指导下服用避孕药或者黄体酮，避免自行滥用药物。

3、针对于有皮肤感染性疾病的患者，积极治疗，以免疾病进一步发展。

4、针对于有银屑病病史的患者，应按时服用药物，及时干预，避免出现变型，发展为疱疹样脓疱病。