嗜酸性筋膜炎

嗜酸性筋膜炎（eosinophilic fasciitis，EF）又称Shulman综合征、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎，是一种皮肤筋膜发生弥漫性水肿、硬化，同时伴随有嗜酸性粒细胞增多的结缔组织病。其病因尚不明确，临床以四肢硬肿为主要表现，很少累及内脏，多见于男性。常采用药物进行治疗。

本病不具有传染性。

嗜酸性筋膜炎的发病率约为万分之一，临床较少见。

1、好发于男性，男女比例约为2∶1。

2、任何年龄均可发病，但多发于30~70岁之间。

本病多发于秋冬季节。

本病的病因和发病机制目前尚未明确。由于患者体内存在高丙种球蛋白血症、循环免疫复合物增高、补体下降、筋膜损害处有Ig和C3的沉积，且使用皮质类固醇治疗疗效较好，故认为本病为一种自身免疫性疾病。有人推测本病与伯氏包柔螺旋体感染有关；还有学者认为本病的发生可能与硬皮病类似，是硬皮病的一种特殊类型。

本病起病急，发病前数日至数周内有过度劳累、剧烈运动、外伤、受寒或上呼吸道感染等病史。好发于四肢，初发部位尤以小腿下部和前臂多见，亦可累及躯干部，但面部及指（趾）很少受累，常以四肢硬肿为主要表现。

1、皮肤表现

主要临床表现为皮肤筋膜弥漫性水肿、继而硬化，可呈对称分布。患肢上举时，病损表面凹凸不平呈橘皮样外观，沿浅静脉走向部位可呈明显条沟状凹陷。患处皮肤可正常，亦可出现红斑或色素沉着等表现。

2、全身表现

本病较少发生明显的全身症状，少数患者可伴有低热、乏力、肌肉酸痛等表现。

1、部分患者病变累及关节，可导致关节活动受限，严重时可发生关节挛缩。

2、本病可同时伴发干燥综合征、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、白癜风、进行性特发性皮肤萎缩症，甚至Hodgkin病等自身免疫性疾病。

1、皮肤出现弥漫性水肿、硬化。

2、皮肤凹凸不平呈橘皮样外观，影响皮肤美观。

3、出现红斑、色素沉着等皮损。

4、出现低热、乏力、肌肉酸痛等全身症状。

5、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

皮肤出现异常表现时，建议及时去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

3、可能会对皮损部位进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您的症状是持续存在还是间歇性发作的？有什么规律吗？

4、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

5、您以前有没有出现过类似的症状？

6、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

出现皮肤硬肿、红斑等表现时，应及时就医诊治。医生在询问相关情况后，首先会进行体格检查，初步了解病变情况，之后可能会建议行血常规、血沉、尿常规、血清免疫蛋白检查、自身抗体检测等实验室检查，以及核磁共振（MRI）检查、病理检查，来帮助明确诊断。

1、视诊

主要观察病变皮肤的颜色、范围、分布特点及发病部位等情况。同时还会观察有无红斑、溃疡、糜烂、出血等异常表现。

2、触诊

医生手消毒，温暖双手后进行触诊检查，主要检查病变皮肤的质地、有无触痛等情况。

1、血常规及血沉检查

患者可有嗜酸性粒细胞显著增高，少数患者血小板可降低；血沉增快；有时还可有轻度贫血。

2、尿常规

部分患者可能会出现蛋白尿。

3、血清免疫蛋白检查

检查可见高丙种球蛋白血症，IgG和（或）IgM增高。

4、自身抗体检测

少数患者可有类风湿因子、抗核抗体阳性。

5、其他

患者检查还可有循环免疫复合物增高，补体正常或低下，血清肌浆酶CPK（磷酸肌酸激酶）和GOT（谷草转氨酶）升高等表现。

1、检查方法和意义

本病主要病变在筋膜，因此医生常需从肌肉和筋膜中取部分活组织进行检查，还可能同时进行免疫荧光检查。对疾病的诊断和鉴别有重要意义。

2、检查结果

（1）病理表现为深筋膜炎症、水肿，血管周围有灶性淋巴细胞、浆细胞和组织细胞浸润，嗜酸性粒细胞呈散在或簇集状浸润于血管周围，可见血管扩张和增生。胶原纤维增生、变厚、硬化，可伸向皮下脂肪小叶间隔。

（2）直接免疫荧光检查显示筋膜和肌间隔中有IgG、C3沉积，真皮深部与皮下脂肪中的血管周围有IgM、C3沉积，真皮、表皮交界部位可见IgM沉积，表皮和真皮上层一般无明显变化。

医生还会建议进行核磁共振（MRI）检查，来了解皮下组织病变情况，对疾病的诊断和鉴别也有一定意义。

根据患者近期过度劳累等病史，以及皮肤筋膜水肿、硬化等临床表现，再结合体格检查、实验室检查、病理检查及MRI检查的结果，通常不难诊断。

本病的主要诊断依据有：

1、急性起病。

2、发病前常有过度劳累、外伤、受寒等病史。

3、硬皮病样皮肤损害。

4、嗜酸性粒细胞显著增高。

5、组织病理显示深筋膜炎症伴嗜酸性粒细胞浸润，而表皮、真皮无明显改变。

1、成人硬肿症

该病发病前常有上呼吸道感染病史；多先发于后颈部或肩部，随后扩展至面、躯干、上肢近端；皮损表现为进行性、对称性、弥漫性、非凹陷性皮肤肿胀、变硬；组织病理显示胶原纤维肿胀、均质化，其间隙充满酸性黏多糖基质，可资鉴别。

2、硬皮病

与嗜酸性筋膜炎可有相似的皮肤表现。嗜酸性筋膜炎病变主要在前臂、腿、臀，偶见躯干，皮肤可被提起，极少伴有雷诺现象，很少累及内脏，绝大多数患者有嗜酸性粒细胞增多症，组织学表现有筋膜增厚、嗜酸细胞浸润。硬皮病局限于真皮和表皮内，表皮萎缩、真皮纤维化、筋膜正常。嗜酸性筋膜炎大多数对糖皮质激素较敏感，硬皮病一般疗效差。

3、皮肌炎

其肌肉病变常累及肩胛带和四肢近端，皮肤病变有上眼睑水肿性紫红斑和手臂、指节背的Gottron征，血清肌酶升高及24小时尿肌酸排出量明显增高等。

4、嗜酸性粒细胞增多-肌痛综合征

较罕见，与过量摄食L2色氨酸有关，多数患者有严重弥漫性肌痛及肌力减退，皮疹及系统损害常见，早期常常剧烈瘙痒。血液中嗜酸性粒细胞增多。通过病理检查等可鉴别。

本病主要以药物治疗为主，通常根据患者的症状表现，病情严重程度等，制定合适的诊疗方案。必要时，医生还会针对相关并发症给予相应治疗。

1、糖皮质激素为治疗首选，常有显著疗效。常用药物如泼尼松等，使用后临床症状可得到改善。但部分病例停药后可复发。

2、低分子右旋糖酐静脉滴注也可有较好效果。

3、西咪替丁或雷尼替丁对部分病例有效。

4、阿司匹林等非甾体抗炎药对缓解关节、肌肉酸痛有辅助作用。

5、生物制剂如抗肿瘤坏死因子α抑制剂也有效。

泼尼松、低分子右旋糖酐、西咪替丁、雷尼替丁、阿司匹林

本病一般无需手术治疗。

关节活动受限患者可酌情进行体疗或物理治疗。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

该病大多数皮损可自行消退，经过积极治疗后，病变也可逐渐改善或消退。

1、本病的皮肤损害若位于皮肤暴露部位，可能会影响外貌美观。

2、本病可引起肌肉及关节酸痛不适，严重时可能会发生关节挛缩，影响日常生活。

部分患者的皮肤损害可自行消退。

经过积极的治疗后，部分患者的病情可得到控制，皮肤筋膜的损害可逐渐缓解、消退。

患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意环境卫生，保持皮肤清洁，穿着宽松衣物，遵医嘱用药，按时到医院复诊，以便医生了解疾病恢复情况，调整治疗方案。

1、心理特点

本病的皮肤损害若位于皮肤暴露部位，可能会影响外貌美观，且本病易反复，可能会使患者产生自卑、焦虑、烦躁等不良情绪。

2、护理要点

（1）家属应给予患者安慰开导，消除患者负面情绪，帮助患者树立战胜疾病的信心。

（2）患者应学会自我放松，培养兴趣爱好，转移对疾病的注意力，同时主动了解疾病相关知识，增强战胜疾病的信心。

患者应严格遵守医嘱按时按量服用药物，服药期间如果出现消化性溃疡、骨质疏松、免疫力下降等不良反应，应立即咨询医生，确定是继续服药还是调整药物。

1、病情活动期应卧床休息，保证充足的睡眠，避免剧烈活动。

2、病情缓解可适当活动，注意劳逸结合，避免关节损伤。

3、保持室内干净整洁，定期通风，保持温湿度适宜。

4、注意个人卫生，每天用温水清洁皮肤，避免用肥皂等刺激性的洗涤用品。

5、穿着衣物与鞋袜应柔软宽松，避免摩擦皮肤。

6、避免皮肤受过冷或过热的刺激，避免皮肤抓伤、受压，注意保护受损皮肤，预防感染。

遵医嘱按时复诊，进行实验室检查和影像学检查，了解疾病恢复情况。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、给予低胆固醇、低脂、富含维生素、易消化食物。

2、饮食应偏于清淡，给予高蛋白、高纤维化饮食，多吃新鲜水果蔬菜。

3、进食应细嚼慢咽，少食多餐。

1、病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、戒烟戒酒。

本病病因不明，暂无有效预防措施。