天疱疮

天疱疮（pemphigus）是一组自身免疫性慢性大疱性皮肤病，由表皮细胞松解引起，好发于中年人。病因尚不明确，皮损表现特点是在皮肤及黏膜上出现松弛性水疱或大疱，疱易破呈糜烂面，常通过药物方法进行治疗。

根据临床特点，天疱疮可分为寻常型天疱疮、增值型天疱疮、落叶型天疱疮、红斑型天疱疮和特殊类型天疱疮，特殊类型又包括副肿瘤性天疱疮、药物性天疱疮、IgA型天疱疮、疱疹样天疱疮等。

无传染性。

好发于中年人，无明显性别差异。

本病病因尚未完全明确，目前认为本病是一种自身免疫性疾病，其发病机制可能是因自身抗体与上皮细胞表面抗原结合导致棘层松解，进而引起天疱疮的发生。

天疱疮好发于中年人，男性多于女性，水疱为常见皮损表现，且各个类型存在各自的临床特点。

1、寻常型天疱疮

是最常见和最严重的类型，多累及中年人，好发于口腔、胸、背、头部，严重者可泛发全身，几乎所有患者均存在口腔黏膜病变，且多为首发表现，甚至个别仅有口腔损害。典型皮损为外观正常的皮肤或红斑上发生水疱或大疱，疱液清亮，疱壁薄，尼氏征阳性，易破溃形成糜烂面，若继发感染则伴有臭味。

2、增殖型天疱疮

是寻常型的良性型，较少见，好发于鼻唇沟、腋窝、乳房下、腹股沟、外阴、肛门周围及四肢等部位，此型口腔黏膜损害出现较迟且轻。皮损最初为薄壁水疱，尼氏征阳性，破溃后在糜烂面上出现乳头状的肉芽增殖；褶皱部位易继发细菌及真菌感染，常有臭味；陈旧的皮损表面略干燥，呈乳头瘤状。

3、落叶型天疱疮

多累及中老年人。好发于头面及胸背上部，口腔黏膜受累少，即使发生也较轻微。水疱常于红斑基础上发生，尼氏征阳性，疱壁更薄，更易破裂，糜烂不显著，在表浅糜烂面上可覆有黄褐色、油腻性痂和鳞屑，如落叶状，痂下分泌物被细菌分解可产生臭味。

4、红斑型天疱疮

是落叶型的良性型，好发于头面、躯干上部与上肢等暴露或皮脂腺丰富部位，下肢及黏膜少见。早期皮损类似于红斑狼疮的蝶形红斑，之后出现散在、大小不等的浅表性水疱，尼氏征阳性，极易破裂，在糜烂面上常结成黄痂或脂状鳞屑。个别患者会发展为落叶型天疱疮。

5、特殊类型天疱疮

（1）副肿瘤性天疱疮：多为来源于淋巴系统的肿瘤，可发生于任何年龄，病情重，黏膜损害突出。皮损多形，除水疱、大疱外，还有多形红斑及扁平苔藓样损害。

（2）药物性天疱疮：可由D-青霉胺、卡托普利、吡罗昔康和利福平等含有硫氢基团的药物诱发，多在用药数月甚至一年后发生。黏膜受累少而轻，多表现为红斑型天疱疮，停药后能自愈。

（3）IgA型天疱疮：多见于中老年女性，好发于皮肤皱褶部位。皮损为红斑基础上的无菌性脓疱、水疱，伴明显瘙痒，尼氏征阴性。

（4）疱疹样天疱疮：好发于中老年人。皮损常对称分布于躯干及四肢近端，呈多形性，有红斑、丘疹、风团等，但以直径0.5cm左右的小水疱为主，尼氏征阴性，黏膜损害罕见，癌痒明显。

本病可能会继发皮肤感染，严重时甚至危及生命。

常伴有不同程度的发热、厌食、神疲乏力等。

医生首先进行皮肤检查，然后可能会建议进行血清学检查、免疫荧光检查、细胞学检查等，以辅助诊断。

通过观察皮损的形态、分布、发病部位、尼氏征表现等，根据其特点，有助于疾病类型的诊断和鉴别。尼氏征又叫棘细胞松解征，阳性时对天疱疮有诊断意义，阳性包括以下四种情况：

1、牵扯患者破损的水疱壁，尼氏征阳性者可将角质层剥离相当长的一段距离，甚至包括看来是正常的皮肤。

2、推压两个水疱中间的外观正常的皮肤时，尼氏征阳性者角质层很容易被擦掉，而露出糜烂面。

3、推压患者从未发生过皮疹的完全健康的皮肤时，尼氏征阳性者很多部位的角质层也可被剥离。

4、以手指加压在水疱上，尼氏征阳性者可见到水疱内容物随表皮隆起而向周围扩散。

1、血清学检查

可检查抗体的水平以评估病情的严重程度。一般抗体水平越高，症状可能会越严重。

2、免疫荧光检查

（1）直接免疫荧光：是从病变的皮肤组织黏膜组织处切取活检标本，进行荧光检查，根据荧光分布和形态确定抗原部位和性质。

（2）间接免疫荧光：可发现患者血清中存在抗棘细胞间物质的抗体。

3、细胞学检查

用玻片在疱底或糜烂面上轻压印片，或用钝刀轻刮糜烂面后涂片作革兰氏染色，可见单个或成群的棘层松解细胞，细胞圆形或卵圆形，细胞间桥消失，胞核圆形，大而深染，可见核仁，核周围有浅蓝色晕，胞浆均匀，呈嗜碱性。天疱疮细胞聚集或者孤立存在。

4、酶联免疫吸附实验

对特异性抗Dsgl和Dsg3抗体的检测能够帮助鉴别诊断寻常型天疱疮和落叶型天疱疮。抗体滴度与病情的严重程度基本平行。临床症状改善后抗体滴度可下降或转阴。在IgG型抗体中，抗体亚型对天疱疮患者严重度和预后的判定也尤为重要。

根据典型临床表现、体格检查、细胞学检查、免疫荧光检查等检查结果，多可做出诊断。

本病应与大疱性类天疱疮、疱疹样皮炎、大疱性多形红斑、剥脱性皮炎型药疹、大疱性表皮松解症、线状IgA大疱性皮病、急性湿疹等相鉴别。

1、大疱性类天疱疮

多见于老年人，好发于胸腹、腋下和四肢屈侧，为张力性厚壁水疱，不易破，黏膜损害少见，尼氏征阴性。病理变化为表皮下水疱，无棘层松解。直接免疫荧光检查示基底膜带IgG、C3线状沉积；间接免疫荧光检查示血清中抗基底膜带抗体阳性。

2、疱疹样皮炎

皮疹为多型性，水疱呈环形排列，不易破，尼氏征阴性。自觉剧痒，好发于两肩及四肢伸侧。血嗜酸粒细胞明显增高。病理变化为乳头顶部与表皮分离，形成多房性水疱，无棘层松解现象。直接免疫荧光检查示IgA和C3颗粒状沉积于真皮乳头顶部。间接免疫荧光检查示血清中有多种低滴度的自身抗体。

3、大疱性多型红斑

皮疹为多形性，以簇集或散在性水疱、大疱为主，疱壁紧而厚，尼氏征阴性，可有全身症状。病理变化为表皮下水疱，无棘层松解。直接、间接免疫荧光检查均示阴性。

4、剥脱性皮炎型药疹

有明确的用药史，皮损初发呈麻疹样或猩红热样，逐渐加剧而融合成全身弥漫性红肿，尤以面部及手足部为重，可有糜烂、丘疱疹或水疱，破溃后渗液结痂，全身皮肤脱屑呈鳞片状或落叶状。口唇和口腔黏膜潮红、肿胀或发生水疱和糜烂；眼结膜充血、水肿、畏光和分泌物增多，多有全身症状。

5、大疱性表皮松解症

是显性或隐性遗传性疾病，有家族史。多于出生后或1岁内发病，常于手、足、肘、膝等易受摩擦部位发生松弛性水疱，疱液清或呈血性。愈后部分留下瘢痕。痒感不明显，黏膜损害少见。直接、间接免疫荧光检查均为阴性。

6、线状IgA大疱性皮病

多见于儿童或成年人，好发于口周、躯干、四肢部，在红斑或正常皮肤上发生腊肠样环形排列的紧张性水疱，疱液清，尼氏征阴性，伴轻到中度瘙痒，可有口腔黏膜损害。组织病理示表皮下水疱，直接免疫荧光检查见基底膜带有IgA呈线状沉积，间接免疫荧光检查发现20%患者有抗基底膜IgA抗体阳性。

7、急性湿疹

多形性损害，有渗出倾向，多对称发生伴剧烈瘙痒，慢性病程并可反复发作，病理象虽有海绵形成，但不是以嗜酸粒细胞浸润为主。

治疗目的在于控制新皮损的发生，防止复发。主要是通过支持治疗和药物治疗，同时应防治并发症。

加强支持疗法，给予富于营养的易消化饮食；注意维持水、电解质平衡；全身衰竭者医生会给予白蛋白、血浆或者全血等支持治疗。此外，对皮肤、黏膜糜烂面的护理和防止继发感染是降低死亡率、提高疗效的重要环节。可每天用生理盐水棉球擦拭黏膜糜烂处，对皮肤损害广泛者采用暴露疗法，注意房间温度、清洁度并保持通风、干燥；如病房条件差还可用油纱布遮盖糜烂面以避免感染。

1、系统药物

（1）糖皮质激素：为目前治疗本病的首选药物。一旦确诊应及早应用，初始剂量应足够，以尽快控制病情。按照皮损范围、严重程度决定最初剂量（首剂量），给药后应密切观察病情，治疗是否有效以有无新水疱出现为标准。若遵医嘱接受规律的治疗，多数患者可逐渐减少药物用量，甚至停药达到痊愈。

（2）免疫抑制剂：对于中至重度患者，为提高疗效、减少糖皮质激素用量，可在治疗初始或在单用糖皮质激素效果不显著时联合应用免疫抑制剂。常用有硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环磷酰胺等。

（3）其他：雷公藤多甙、氨苯砜、烟酰胺、四环素、左旋咪唑、苯丁酸氮芥等药物也有一定的治疗效果。

2、局部药物

可外用1:8000高锰酸钾溶液或者1:1000苯扎溴铵清洗创面，保持创面清洁；存在皮损感染情况者，可根据细菌培养结果选取有效抗生素外用；口腔黏膜损害可用漱口液含漱，或局部涂抹碘甘油或者2.5%金霉素甘油等。

硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、雷公藤多甙、氨苯砜、烟酰胺、四环素、左旋咪唑、苯丁酸氮芥

静脉注射人血丙种免疫球蛋白、进行免疫吸附或血浆置换、采用体外光化学疗法等，也对本病的治疗有一定的效果。

天疱疮的治疗周期一般为3-6周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

早期积极的进行治疗后，通常可获得良好的治疗效果，但具体的预后情况与患者年龄、病情严重程度、天疱疮的类型等因素有关，一般年龄越大、病情越严重，预后通常较差；寻常型病情较重，预后较差，而落叶型、增殖型和红斑型往往有良性病程，预后相对较好。

天疱疮继发感染是导致死亡的主要原因，因此要严格遵循医嘱用药，避免过量使用糖皮质激素等药物，并配合医生使用抗生素控制感染，防止不良情况发生。

药物性天疱疮在停药后可能会自愈。

部分患者经积极、合理的治疗后，可治愈。

目前缺乏大样本数据统计，因此尚无确切治愈率数据。

天疱疮是一种自身免疫性疾病，目前尚无根治方法。

部分患者一段时间后可能会复发，皮肤会再次出现水疱等症状。

日常注意皮肤保护，避免皮损感染，积极配合治疗，并在医生指导下正确进行皮损护理，同时观察治疗后疾病的恢复情况。

1、心理特点

由于患者常有大面积皮肤损害，会严重影响外貌，此外，由于病情反复，治疗困难，患者常会出现焦虑、不安、自卑等不良情绪，有时甚至出现脾气暴躁、不配合治疗的情况。从而进一步加大治疗困难，影响治疗效果。

2、护理要点

（1）家属要多主动与患者进行沟通，及时给予患者疏导和安慰，帮助患者稳定情绪，并使其正确面对疾病，提高治疗依从性。

（2）患者可通过散步、听音乐、与他人倾诉等方法平复不良心理，也可与医生进行交流，了解本病的治疗方法，树立治疗信心，积极配合治疗。

严格遵循医嘱用药，了解药物的用法、用量、注意事项和不良反应，一旦出现不适，要及时告知医生，以便医生对药物进行调整，防止耽误治疗。

1、在安静、舒适的环境内休息，有助于保持稳定的心理状态。

2、规律作息，保证睡眠，劳逸结合，避免过度劳累。

3、注意个人卫生，保持皮损部位清洁，避免发生感染。

4、避免搔抓、摩擦或曝晒等不良刺激，以免导致病情加重。

5、口腔黏膜有损害者，每日刷牙，饭后漱口，保持口腔清洁。

6、适当增加活动或锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

注意观察治疗后病情是否好转，有无继发感染等异常情况，一旦出现不适或异常，要及时就医进行相关治疗。

长期治疗后皮损不见好转，或者治愈后出现复发，要及时就医，避免耽误治疗。

科学合理的饮食可起到辅助控制病情，保证治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、合理膳食，清淡饮食，若存在进食困难，可给予流食或半流食。

2、多补充高蛋白食物，如肉类、鸡蛋、牛奶等。

3、高热量饮食，保证机体能量摄入充足。

4、高维生素饮食，如新鲜水果、蔬菜等，有助于促进皮损恢复。

5、有时由于长期使用激素，可能导致骨质疏松或脱钙，可适当多食高钙类食物。

1、限制盐分、脂肪、酒精的摄入，避免对治疗造成不良影响。

2、避免食用油腻、辛辣刺激性食物，以防加重病情。

3、避免进食海鲜、羊肉等发物，以防引起皮肤损害扩大。

4、如存在口腔黏膜等损害，注意避免进食过硬食物，以防加重不适症状。

天疱疮的病因尚不明确，因此目前无有效的预防措施。但日常注意皮肤保护，保持心情放松，定期进行适度锻炼，规律作息等，均可增强机体免疫力，一定程度上可能会降低机体患病的可能。