烟雾病

烟雾病（moyamoya disease，MMD）又称脑底异常血管网病，是一种原因不明，以双侧颈内动脉末端、大脑中动脉和大脑前动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发形成颅底异常血管网的一种慢性脑血管疾病。烟雾状血管是扩张的穿支动脉，起着侧支循环的代偿作用。该病可合并动脉瘤及动静脉畸形。

多用Matsushima的烟雾病分型标准。

1、Ⅰ型（TIA型）

短暂性脑缺血发作（TIA）或者可逆性缺血性神经功能障碍（RIND）发作每个月≤2次，无神经功能障碍，头颅CT无阳性发现。

2、Ⅱ型（频发TIA型）

TIA或者RIND发作每个月>2次，无神经功能障碍，头颅CT无阳性发现。

3、Ⅲ型（TIA-脑梗死型）

脑缺血发作频繁，并遗留神经功能障碍，头颅CT可看到低密度梗死灶。

4、Ⅳ型（脑梗死-TIA型）

脑梗死起病，以后有TIA或RIND发作，偶然可再次出现脑梗死。

5、Ⅴ型（脑梗死型）

脑梗死起病，可反复发生梗死，但无TIA或RIND发作。

6、Ⅵ型（出血型或其他）

侧支烟雾血管破裂出血或者微小动脉瘤破裂出血，并且无法归纳在上述各类者。

无传染性。

在我国，平均患病率为3.92/10万，发病率约为0.43/10万。在我国台湾地区，烟雾病的平均发病率为0.48/10 万。日本烟雾病的患病率约为6.03/10 万，发病率约为0.54/10万。欧洲地区烟雾病的患病率约为日本的1/10。美国烟雾病的发病率约为0.086/10万。

小儿死亡率约为1.5%，成人约为7.5%。

由于烟雾病目前病因不明，故尚无法准确界定烟雾病的易感人群。总体上，该病好发于儿童和青壮年人群，且有烟雾病家族史的人更易发病。

本病的发病原因至今尚不完全清楚，遗传因素可能在烟雾病的发病过程中起着重要的作用。此外，获得性环境因素和自身疾病等因素也与其发病有关。

1、遗传因素

烟雾病在亚洲多发，部分烟雾病患者在家族中还有其他人患病，因此推测该病可能与遗传因素有关。

2、获得性环境因素

发病前有上呼吸道感染或扁桃体炎、血管炎、颅脑外伤等，可增加患本病的风险。

3、自身疾病因素

烟雾病可能与某些疾病有关，如唐氏综合征（先天愚型）、镰状细胞贫血、神经纤维瘤病1型和甲状腺功能亢进症。

4、其他

本病的发生还可能与钩端螺旋体感染有关。

烟雾病可以出现缺血和出血两组症状，不同年龄发病的烟雾病患者的临床表现不同。常见的的临床表现为短暂性脑缺血发作（TIA）、脑卒中、头痛、癫痫发作和智能减退等。

1、脑出血

成人患者特别是女性以出血型为主，较儿童患者更常发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血，多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。头痛、意识障碍和肢体瘫痪是常见症状，大量出血可导致死亡。

2、脑缺血

10岁以下儿童患者以缺血型为主，表现为反复发生的TIA或脑梗死，可出现运动、意识、语言和感觉障碍，是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞，代偿血管尚未很好形成所致。脑缺血症状可因过度换气而诱发。长期的缺血可导致智力发育迟缓。

3、脑梗塞

可出现不同程度的肢体运动或感觉障碍、视野缺损、失语等症状。

有关研究表明，随着时间的推移，无症状烟雾病患者的病情呈进行性加重，所以无症状烟雾病患者应尽早接受外科血管重建术以降低卒中发生的风险。

烟雾病可并发脑动脉瘤，一般有以下两种类型：

1、普通颅内动脉瘤

多见Willis环上的动脉瘤，但分布不同，主要位于基底动脉顶端，与本病的椎基底动脉血流动力学负荷增大有关，其次发生在颈内动脉。

2、烟雾血管或侧支血管上动脉瘤

若有足够的血供代偿或血管重建手术后，这些动脉瘤一般可自行消失。

1、患者出现意识障碍，甚至昏迷；

2、出现癫痫。

以上应尽快就医，必要时于急诊科处理或拨打急救电话。

1、出现持续肢体运动障碍。

2、伴随头疼。

3、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

1、急诊科

情况危急，症状严重者，请及时到急诊科就诊。

2、神经外科或者神经内科

病情平稳者可到神经外科或者神经内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着方便穿脱的衣物。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、您不舒服有多久了？

3、有没有什么因素可以加重您的症状？或者缓解您的症状？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、您有没有过敏的食物或药物？

7、您有其他基础病吗？

8、您家里人有类似的症状吗？

1、我的情况严重吗？能确诊吗？

2、我是怎么得这个病的呢？

3、我需要做什么检查？

4、不治疗能好吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、最好的治疗方法是什么？这些治疗方法有风险吗？

7、多长时间能好啊？好了还会复发吗？

8、平时生活我需要注意什么？

当患者出现头痛、肢体无力、感觉异常、视野缺损等症状时，应及时就医。医生会建议患者进行实验室检查、CT、经颅多普勒超声（TCD）、数字减影血管造影（DSA）、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）等检查，以明确诊断。

医生主要为患者进行神经系统查体，如检查肌肉力量、反射、语言功能等。

进行免疫检查和感染病原（如钩端螺旋体感染）的检查，有助于明确烟雾病的病因。

脑电图检查：把电极放在头皮上，监测脑部的电活动，可发现烟雾病特征性变化（重建现象），特别是有助于儿童烟雾病的诊断。

1、CT

可以显示出脑部的详细病变情况。

2、经颅多普勒超声（TCD）

可以明确烟雾病的严重程度。

3、数字减影血管造影（DSA）

DSA是临床上诊断烟雾病的金标准，还可以评价手术的疗效。

4、磁共振成像（MRI）、磁共振血管成像（MRA）

可以发现烟雾病特征性的病变，并测定通过血管的血流量大小。

医生在询问病史并进行体格检查后，还不能做出确定诊断，还需要安排患者进行实验室和影像学检查等辅助检查，根据患者的临床症状和检查结果综合分析，排除脑动脉硬化、脑动脉瘤或脑动静脉畸形等疾病，最终明确诊断。

1、脑动脉硬化

因脑动脉硬化引起的颈内动脉闭塞患者多为老年，常有多年的高血压、高血脂史。脑血管造影表现为动脉突然中断或呈不规则狭窄，一般无异常血管网出现。可以由此鉴别两病。

2、脑动脉瘤或脑动静脉畸形

对于烟雾病出血引起的蛛网膜下腔出血时，应与动脉瘤或脑动静脉畸形相鉴别。脑血管造影可显示出动脉瘤或有增粗的供血动脉、成团的畸形血管和异常粗大的引流静脉，无颈内动脉狭窄、闭塞和侧支循环等现象。故可资鉴别。

本病的治疗目的是缓解患者症状、改善脑部血流状况和降低严重并发症的发生风险。医生会根据患者的病情制定个体化的治疗方案，目前尚无确切有效治疗本病的药物，外科手术是主要的治疗方法。

1、如果烟雾病患者发生颅内出血或脑梗死，医生会根据中风的类型给予相应的治疗。

2、癫痫发作的患者，根据情况，医生可能给予抗癫痫药物治疗。

3、如果烟雾病的发病与钩端螺旋体、结核和病毒感染有关，医生进行针对性治疗。

烟雾病目前尚无确切有效的药物。对于处在慢性期的患者，可以针对卒中危险因素或合并疾病，给予一些药物治疗，但需要注意观察此类药物的不良作用。医生一般会选择血管扩张剂（酚妥拉明、硝苯吡啶）、抗血小板聚集药物（阿司匹林、氯吡格雷）、抗凝药（华法林、达比加群酯、利伐沙班）等进行治疗。

酚妥拉明、硝苯吡啶、阿司匹林、氯吡格雷、华法林、达比加群酯、利伐沙班

1、手术目的

改善脑部供血情况，有效防治缺血性卒中。

2、手术时机

（1）一旦确诊，尽早进行手术治疗。

（2）若患者出现脑梗死或颅内出血，应该避开急性期，医生通常会根据病变范围和病情严重程度等因素来决定间隔期限，一般是间隔1～3个月。

3、手术原理

（1）直接血管重建手术：最常用颞浅动脉与大脑中动脉分支吻合，若大脑中动脉分支过于纤细或正好处于病变位置，可用大脑前动脉或者大脑后动脉分支进行吻合，可直接改善脑部供血情况。

（2）间接血管重建手术：主要通过血管融合术逐渐改善脑部的血流状况。

（3）联合手术：直接和间接血管重建手术的组合。

治疗周期一般为3～5个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

对于脑梗死或颅内出血急性期的患者，应根据实际情况选择保守治疗或手术治疗。

本病的预后多数情况下取决于疾病的自然发展，即与发病年龄、原发病因、病情轻重、脑组织损害程度等因素有关。治疗方法是否及时恰当，亦对预后有一定影响。一般认为其预后较好，死亡率较低，后遗症少。30%的小儿患者可遗留智能低下，成人颅内出血者死亡率高，若昏迷期较快恢复，多数不留后遗症。

患者可能出现反复脑出血或者脑梗死，危及生命。

本病一般不会自愈。

本病一般不能治愈。

暂无大数据支持。

本病一般不能根治。

本病有可能复发。

烟雾病的后遗症是由脑梗死或脑出血所引起，包括躯体运动或感觉障碍、失语、视野缺损的一项或多项共存。小儿还可能遗留智能低下。

烟雾病患者的生存周期与症状严重程度、血管病变程度、手术方式、术后护理等多种因素相关。及时进行有效的外科治疗可以明显改善患者的生活质量，延长患者生存期。

烟雾病患者在日常生活中要注重情绪管理，尽量避免情绪激动，防止出现血压骤升的情况，容易引起患者二次出血。同时要避免手术部位的血管受到外力压迫，导致血流导常。

1、心理特点

（1）由于患者病变部位在脑部，容易引起全身感觉及运动障碍，且病程漫长，患者可能因此产生自卑、绝望的心理。

（2）本病患者可能有年龄较小的儿童，可能会因本病产生恐惧、害怕的情绪。

2、护理措施

（1）家属应该主动与患者交流，尊重患者，鼓励患者积极面对疾病。对于患儿，家属应以亲切的态度对其进行安慰。

（2）患者在治疗过程中，一定要保持良好的情绪，避免情绪波动过大，如生气、发怒、过度兴奋等。还要正确看待疾病，不要丧失治疗信心，更不要悲观绝望，有过重的思想负担。

1、家属应为患者提供安静适宜的居住环境。

2、患者应保持健康规律的作息，避免过累、过劳。

3、患者要避免过度换气，保持平稳呼吸。

4、患者可适当增加活动、锻炼，有助于增强体质。

进行药物治疗的患者，应警惕血管扩张剂、抗血小板聚集药物及抗凝药物的不良反应，防止发生再出血和伤口不易愈合的情况。还可能导致缺血型烟雾病转变为出血型烟雾病，一旦发生出血后，很难止血，对患者的预后不利。进行手术治疗的患者，在术后要保护术区，保持情绪稳定，遵医嘱定期复查。伴癫痫的患者需按医嘱服用抗癫痫药物、促进脑细胞功能恢复药物等。

烟雾病患者大多需要接受多次手术治疗。第一次手术，应在3个月左右复查。第二次及以后的复查间隔控制在半年到1年之间。患者若出现异常不适症状，需要及时就医治疗。

1、家属应注意观测患者血压等基本生命体征，观察患者有无运动、视野障碍等症状，并监测患者有没有出血倾向，若有异常，应及时通知医生。

2、对于儿童患者，家属应防止其哭闹不止，避免影响手术效果。

3、患者要注意保护手术部位，避免受到外部压迫。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、多吃新鲜蔬菜、水果等食物，补充足够的维生素，有利于身体健康。

2、保证能量供给，可食用一些高热量、高蛋白质的易消化食物，如豆腐、牛奶等。

3、宜清淡饮食，多吃低脂食物，如瘦肉、脱脂牛奶等。

1、尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

2、建议患者戒烟酒。

烟雾病的发病机制尚不明确，暂无有效预防烟雾病的措施。