闭锁综合征

闭锁综合征（locked-in syndrome，LIS），又称去传出状态，是由于脑桥基底部病变所引起的临床综合征。主要临床表现为无自发性言语，只能通过睁、闭眼睑和眼球运动来表达思维，四肢完全性瘫痪，对言语理解无障碍，皮肤感觉存在。闭锁综合征是一种急危重综合征，病程较长，难以治愈。

无传染性。

该病征临床少见，是一种急危重综合征，急性期死亡率高达76%，常易被误诊。

好发于脑卒中、心血管疾病、糖尿病、高血压、吸烟等人群。

基底动脉脑桥段闭塞或出血是本病最常见的病因，此外，外伤、肿瘤、炎症、脱髓鞘疾病、脑桥中央溶解症等非血管性病变也可导致本病的发生。

1、血管病变

如基底动脉闭塞或出血等，约占60%以上，主要为脑干血管病变，多为基底动脉脑桥分支双侧闭塞，引起脑桥基地部双侧梗死。

2、非血管性病变

如外伤、脑桥中央溶解症、脱髓鞘疾病、肿瘤、脑干脑炎、脑干脓肿、中毒或过量服药等。

闭锁综合征患者表现为面颌、咽喉及舌肌麻痹，不能说话和吞咽，面无表情，不能转头、耸肩，四肢瘫痪，但意识清楚，能通过睁眼、闭眼和眼球上下运动示意和交流。偶可见一过性眩晕、恶心、呕吐等先兆表现。

1、假性昏迷

患者意识清醒，不说不动，能听懂别人的讲话，但只能用眼球做示意性回答。

2、四肢瘫痪呈失运动状态

患者不能讲话，双侧面瘫，舌、咽及构音、吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢瘫痪。

最常见的并发症为肺部感染，此外，还可见消化道出血、泌尿道感染、压疮、静脉血栓、中枢性高热、窒息等。

有时可先有短暂的供血不足表现，如一过性眩晕、恶心、呕吐、失明、复视、言语不清、肢体无力等，继而发生闭锁综合征。

1、突发昏迷等紧急情况应立即急诊科就医。

2、本病属于神经内科的诊疗范围，大部分患者的首诊科室为神经内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、最好安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、患者的主要症状是什么？

2、这些症状持续了多长时间了？

3、第一次发病是什么时候？

4、患者是否有头部外伤、脑出血或脑肿瘤病史？

5、近期有没有做过什么检查或治疗？

6、最近有没有服用某些药物？

7、具体药名是什么？用法和用药剂量是什么？

1、为什么会得这个病？

2、这个病可以治好吗？怎么治？

3、这些治疗方法有什么风险吗？

4、治疗费用大概是多少？医保可以报销吗？

5、治疗周期大概多久？

6、治好以后会有后遗症吗？

7、治好以后会复发吗？

8、回家后该注意些什么？

9、需要复查吗？多久一次？

医生通常先对患者进行详细的体格检查，以初步了解患者的生命体征和神经反射的基本情况；根据阳性体征，可能建议患者做头部CT、MRI或脑电图等检查。

1、检查患者的一般情况，如生命体征是否平稳（包括呼吸、心率、血压、体温等）、意识状况是否正常等。

2、通过视诊，观察患者是否存在垂直凝视和随意眨眼。

3、神经系统检查可发现双侧病理反射阳性。

脑电图检查：脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。

1、头部CT检查

有助于确定大脑病变的范围，对闭锁综合征的诊断有一定的参考价值。

2、头颅MRI检查

能显示病灶的大小范围，从而评估脑干病变。

闭锁综合征患者往往具有脑血管意外、短暂性脑缺血发作或癫痫发作病史。且会出现四肢瘫痪，面无表情，不能转头、说话和吞咽，仅能通过眼球运动来交流等特征性表现，再结合体格检查、头部CT、MRI、脑电图等检查即可明确诊断。另外，在诊断本病时，还需要排除一些和闭锁综合征症状相似的疾病，如昏迷、持续性精物状态等。

1、昏迷

闭锁综合征患者虽然意识清楚，但因身体不能动，不能言语，常被误认为昏迷。昏迷患者无睡眠觉醒周期，也不能在刺激下睁眼。脑电图等辅助检查有助于二者的鉴别。

2、持续性植物状态

持续性植物状态是一种特殊类型的意识障碍，患者意识不清，但可睁眼有睡眠觉醒周期，对外界刺激无反应，也称去皮质综合征或植物状态。可通过头颅CT、MRI和脑电图等进行鉴别。

3、运动性失语

闭锁综合征患者有听觉,但不能讲话,易与运动性失语混淆。运动性失语是因为左半球的语言中枢受到侵犯，常合并有右侧中枢性面舌瘫和右偏瘫；而闭锁综合征为四肢瘫，患者不能讲话是因为延髓麻痹所致,病变的部位在桥脑基底部，可借助头颅CT和MRI证实。

闭锁综合征应尽早治疗，常用的方法主要包括药物治疗、功能康复训练等。若3～6小时内诊断明确，且符合溶栓条件，应争取进行溶栓治疗。此外，还可应用激素及抗生素类药物防止肺部感染；脱水剂控制脑水肿；脑细胞活化剂改善脑干功能。气道阻塞者，应尽早行气管切开。

保证足够的热量、蛋白及维生素和水的摄入以支持机体的消耗和生理需求。若无消化道出血应尽早鼻饲加强营养治疗。

1、溶栓治疗

发病6小时内无溶栓禁忌证可使用尿激酶静脉溶栓，基底动脉系统梗塞病死率高，溶栓时间窗可放宽至12小时。

2、激素及抗生素类药物

闭锁综合征患者四肢瘫痪，无吞咽动作、咳嗽及咳痰反射，极易发生肺部感染，因此可给予激素和易通过血脑屏障的抗生素类药物进行治疗。常用药物如地塞米松、青霉素等。

3、脱水剂

因本病的病理改变为双侧脑桥基底部软化，严重可出现水肿压迫延髓致延髓麻痹而死亡，故可适当给予脱水剂控制脑水肿，常用药物如甘露醇、速尿。

4、脑细胞活化剂

及时给予脑细胞活化剂可改善脑干功能，代表药物如脑复康片、脑活素、维生素B₆等。

尿激酶、地塞米松、青霉素、甘露醇、速尿、脑复康片、脑活素、维生素B₆

该疾病一般无需手术治疗。

1、气管切开

出现痰多、气道阻塞症状应尽早行气管切开。

2、功能康复训练

由于本病有球麻痹和四肢肌瘫痪，故应尽可能地早期进行康复治疗，可以用低频脉冲电流脊髓通电法，也可根据肌力选择肌力练习的基本方法（重点针对肌力3级以上的肌肉进行练习），并进行语言康复，吞咽障碍的康复和面肌、四肢肌的康复。

3、高压氧治疗

可有效改善患者低氧状态。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

如果水平凝视未受损，运动恢复的预后较好。绝大部分患者在伤后5年有明显的神经系统功能障碍，运动恢复呈远端至近端模式。

闭锁综合征患者四肢瘫痪、无法言语，只能通过睁眼闭眼或眼球的上下运动来表达思维，严重影响患者的生活质量。而且还会出现窒息、肺部感染、压疮等一系列并发症，甚至危及生命，最常见的死亡原因是肺部并发症和脑干损伤进展。

不会自愈，需要及时治疗。

经过早期、积极治疗，可以使继发性并发症，如肌肉痉挛和功能异常的危险性降至最低，有助于提高病人的生存率和生活质量。

闭锁综合征的患者及其家属应树立长期与疾病斗争的信心，同时注意生活护理和病情的监测，及时发现并处理并发症，有助于降低病情的恶化速度，提高生活质量。

1、由于突然失语四肢瘫痪，患者不知道病情的严重程度，但能够理解他人的讲话，所以勿在患者面前讨论其病情，避免其产生恐惧和抑郁的负面心理。

2、家属与病人之间的沟通主要通过病人的表情手势、体态等方式来判断。平时简单的对话就用手势、表情方式交谈；复杂的信息交流，可通过文字卡片进行交流。

3、注意保护病人的自尊心，和病人交谈时态度要和蔼，有耐心，创造和谐的气氛，以免病人紧张、急躁和自卑，使其感受到家庭的温暖，增强患者的生存及康复欲望，建立战胜疾病的信心。

1、保持室内环境整洁，空气清新，温度适宜，每日开窗通风至少2次，每次不应少于30分钟。

2、勤换衣物，每日用温水擦洗病人身体，并注意保持口腔清洁。

3、长期卧床患者，家属要做好护理，可使用柔软床垫或气垫床，并定时给患者翻身、拍背及按摩肢体，促进血液循环，预防压疮。

4、患者要注意休息，避免熬夜或情绪波动等。

5、及时增添衣物，避免受凉。

6、患者进行大小便前提供方便的条件和隐蔽的环境。若留置导尿管者，需定期更换消毒尿管和集尿袋，并用温开水清洗会阴部，后行碘伏消毒，家属还应注意观察尿液的颜色、量等，若出现异常，应及时复查，以避免泌尿系感染。

7、定时变换体位，每2h翻身拍背1次，预防肺部感染。翻身时不可拖、拉、推，以免损伤皮肤，保持床铺清洁干燥。

8、平时多给患者进行肢体按摩，并保持肢体功能位。

9、在患者生命体征稳定后，可在医生指导下进行肢体主动及被动运动，此项措施能保持良好的肢体功能体位，防止肢体变形和功能障碍。

1、对重症患者要进行生命体征（呼吸、心率、血压、体温）监测，尤其应注意患者的血压及呼吸。

2、观察患者有无肢体挛缩情况。

3、观察呼吸道痰的色、量、性质。

4、注意观察有无消化道出血。

合理正确的饮食对病情恢复有重要意义，闭锁综合征患者应尽早给予鼻饲饮食，同时注意保证营养摄入的全面均衡。

患者宜选择营养丰富、高蛋白、高纤维素、低脂、易消化的食物，多饮水。

禁烟限酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

1、日常生活中，要保持良好的生活习惯，多吃新鲜的蔬菜水果，避免熬夜，适当进行体育锻炼，以增强身体的抵抗力。

2、定期体检，积极治疗脑部原发性疾病。