Cogan综合征

Cogan综合征（Cogan syndrome）是一种累及眼、前庭听觉系统的罕见慢性炎症性疾病，主要表现为非梅毒性基质角膜炎、前庭功能障碍、突发听力下降以及系统性血管炎等。Cogan综合征发病率低，发病时症状不特异，眼和耳以及系统性血管炎出现时间间隔数周、数月甚至数年，早期诊断困难，常常被误诊或延误。

无传染性。

无大数据样本统计。

本病10%患者致死。

好发于青壮年。

Cogan综合征的病因尚不清楚，目前公认为是一种自身免疫病，属于自身免疫性内耳病中的一种。也有研究表示，该病可能与疫苗接种、感染、药物过敏、血管炎及遗传因素等有关。

1、感染学说

推测与衣原体、病毒等感染有关，20%患者发病前有上呼吸道感染史。

2、血管炎学说

血管炎与该病明显相关，但并非所有患者均表现为血管炎。

3、自身免疫学说

患者血清中有抗角膜和内耳蛋白的抗体，认为眼与位听神经的损害与特异性自身免疫反应有关。

4、遗传学说

发现本病可能有一定的免疫遗传背景。

本病的典型临床症状为发热、乏力、消瘦、眼部不适、耳鸣、突发耳聋等，当病变累及其他身体部位时，会伴随出现呼吸道、心血管、消化道等症状，若本病治疗不及时，会导致失明、失聪等并发症。

1、全身症状

患者常以发热、乏力、消瘦等全身表现为首发症状。

2、眼部症状

典型表现为基质性角膜炎，可以反复发作，表现为眼部充血、疼痛、畏光、视物模糊等。

3、内耳症状

常出现眩晕、恶心、呕吐、共济失调、耳鸣和突发性感音神经耳聋。

早期表现为突发耳聋伴眼部异常，如不及时治疗，病情进展可致失明、耳聋，全身各系统血管炎引起血管栓塞、出血，导致各系统出现相应症状。

1、失明

晚期严重的角膜炎可致角膜溃疡，甚至角膜穿孔，导致失明。

2、耳聋

经系统的药物治疗听力仍不能恢复者，会引起永久性耳聋。

1、呼吸道症状

当呼吸道受累时，常出现胸痛、呼吸困难、咯血、胸膜炎等症状。

2、心血管系统症状

当心血管系统受累时，当出现主动脉炎、冠状动脉病变、主动脉关闭不全等病变。

3、消化系统症状

当消化系统受累时，常出现腹痛、腹泻、胃溃疡或结肠溃疡伴出血、消化不良、腹泻、肝脾大等症状。

4、泌尿生殖系统症状

当泌尿生殖系统受累时，常出现肾动脉破裂、肾动脉狭窄、蛋白尿、血尿等症状。

5、神经系统症状

当神经系统受累时，常出现头痛、昏迷、惊厥、精神病、卒中等症状。

6、骨骼肌肉皮肤症状

当骨骼肌肉皮肤受累时，常出现肌肉痛、关节痛、关节炎、肢体活动受限以及皮疹、皮下结节等症状。

出现昏迷、惊厥、神志不清等，请拨打急救电话或急诊科就诊。

1、出现眼部充血、视物模糊。

2、伴有疼痛、畏光流泪。

3、出现耳鸣、突发性耳聋。

4、伴有眩晕、恶心、呕吐、头痛。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须尽早就医咨询。

1、出现眼部不适症状可到眼科就诊。

2、出现耳鸣、突发性耳聋可到耳鼻喉科就诊。

3、病情稳定，怀疑本病可到风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您有什么症状？这些症状是什么时候出现的？

2、您最近有感冒过吗？

3、您有眼花、听力下降、胃不舒服等症状吗？

4、您近期出现过发热吗，体温最高有多少呢？

5、您是否还有其他不适？

6、自己吃过什么药吗？用法、用量是什么？有缓解吗？

7、您是否去过其他医院？做过哪些检查，进行过什么治疗？

1、Cogan综合征是怎么回事？

2、我为什么会得这种病？

3、我的病情严重吗？是否需要住院

4、我需要做那些检查？需要多久出结果？

5、都有哪些治疗方法？这些治疗方法有风险吗？

6、如果用什么药，药物的用法用量、注意事项是什么？

7、日常生活中需要注意哪些事项？

8、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？会复发吗？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者会出现眼部不适，如发红、刺痛、视物模糊、突发耳聋等症状时，应及时就医。医生会先询问病史，进一步对患者进行视力及听力检查、血液免疫学检查、头颅影像学检查、心血管检查、梅毒抗体检测，结核菌素试验、超敏c-反应蛋白及类风湿因子等，帮助疾病诊断及对病情进展进行判断。

1、血液检查

Cogan综合征患者常有血常规检查示白细胞增多，红细胞沉降率（ESR）升高，提示感染。

2、免疫学检查

部分患者有梅毒假阳性或补体低下，但Coombs试验及抗ds-DNA抗体、抗平滑肌抗体、抗SS-A抗体、抗SS-B抗体及乙肝表面抗原均为阴性。

3、脑脊液检查

脑脊液检查就是通过腰椎穿刺，取脑脊液标本，送检验科检验。约25%的Cogan综合征患者脑脊液异常，有淋巴细胞增多、蛋白质增多及g-球蛋白水平升高。

1、头颅影像学检查

部分患者头颅核磁（MRI）和CT检查示前庭耳蜗结构异常，提示血-迷路屏障破坏。

2、心血管检查

（1）超声心动图：Cogan综合征伴主动脉反流者可见超声心动图异常，心脏导管对于诊断主动脉疾病及评估血流动力学有一定价值。

（2）冠状动脉造影：部分患者可提示冠状动脉狭窄及远端冠状动脉炎。

（3）内脏血管造影：部分患者可出现典型的Takayasu病样或多动脉炎样损害。

根据视力下降、眼部充血、畏光流泪合并突发耳聋等症状可以初步诊断本病，白细胞升高、ESR升高、C反应蛋白升高以及CT和MRI检查可以帮助明确诊断，且通过RF（-）、血清梅毒反应（-）等检查可以和梅毒、类风湿关节炎等疾病进行鉴别排除。

1、病史

本病患者发病前常有上呼吸道感染等病史。

2、症状

包括眼部充血、眼睛畏光流泪、视物模糊、视力下降、眩晕、恶心、呕吐、共济失调、耳鸣、突发耳聋、头痛、肌肉痛、体重减轻等症状。

3、辅助检查

包括白细胞增多、ESR增快、C反应蛋白升高、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性、类风湿因子（RF）与抗核抗体（ANA）阴性、血清梅毒反应阴性。

1、先天性梅毒

二者都有基质性角膜炎、耳聋等症状，但先天性梅毒血清梅毒反应呈阳性，可据此进行鉴别诊断。

2、类风湿关节炎

二者都有巩膜炎、耳聋等症状，但类风湿关节炎有关节炎症状，以及类风湿因子（RF）呈阳性，可据此进行鉴别诊断。

3、衣原体感染

二者都有结膜炎、基质性角膜炎、耳聋等症状，但衣原体感染常伴有中耳炎以及呼吸道症状，可据此进行鉴别诊断。

Cogan综合征患者会出现眼部、内耳及全身各系统症状，严重影响生活质量。重度患者后期可能会出现失明、永久性耳聋等严重后果，有效使用激素或联合免疫抑制剂能有效控制疾病进展，改善患者临床症状。

1、眼部不适，通常可用糖皮质激素滴眼液，可有效控制眼部症状。

2、听觉前庭损害时，应当全身应用糖皮质激素或联合使用免疫抑制剂。

3、系统性血管炎患者，应使用大剂量激素冲击法或联合免疫抑制剂。

1、控制眼部症状

对于角膜炎、结膜炎、前葡萄膜炎引起的眼部不适，常连续应用一周糖皮质激素滴眼液或环孢霉素A滴眼液，可有效控制眼部症状。

2、糖皮质激素及免疫抑制剂

当出现急性听力损害、系统性血管炎表现时，应当应用大剂量激素冲击疗法，泼尼松联合免疫抑制剂可有效改善症状。常见的免疫抑制药有环磷酰胺、甲氨蝶呤、环孢素、他克莫司。

泼尼松、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、他克莫司、环孢霉素A滴眼液、环孢素

1、人工耳蜗植入术

永久性双耳中毒听力障碍的患者，可行人工耳蜗植入术。

2、主动脉瓣置换术、动脉搭桥术

当患者出现主动脉关闭不全等心血管症状时，可进行主动脉瓣置换术、动脉搭桥术等。

3、角膜移植术

角膜病变严重的患者出现视力严重下降，可行角膜移植术，恢复视力。

1、眼部症状应连续应用1周糖皮质激素滴眼液。

2、急性听力损害应全身使用糖皮质激素1~2周，无效者可加用免疫抑制剂，4~8周无效者可行人工耳蜗植入术。

治疗费用可存在明显个体差异，具体的费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

Cogan综合征预后良好，但本病不能被根治，也不能自愈，及时尽早就医可改善症状，控制病情进展，若治疗不及时，可能会造成失明及失聪等严重后遗症，影响生活质量。

1、本病可能具有遗传性。

2、治疗不及时，可能造成永久性听力丧失，影响生活质量。

本病不能自愈，需积极就医接受治疗。

早期大激素冲击疗法，一般能达到临床治愈。

暂无大样本数据。

本病不能根治。

眼部症状可反复发作。

部分患者可能会永久丧失听力。

由于本病患者的视力及听力均受到不同程度的损害，因此要给患者提供一个安全、安静及舒适的环境。患者因视力听力下降明显，会出现严重的交流障碍，家属应耐心地与患者进行交流，关心爱护患者，以帮助患者更好的战胜疾病，促进康复。

1、心理特点

突发性耳聋及失明的发生是影响患者生活质量的严重问题，给患者生活带来诸多不便。患者难以接受现状，再加上对疾病治疗和预后缺乏了解，因而心理压力较大，常表现为烦躁、情绪不稳定、好发脾气。

2、护理要点

（1）家属应多关心和体贴患者，营造一个良好的情感环境，使患者保持心情愉快，早日康复。

（2）患者应注意多休息，积极调整心态，多与家人及护理人员交流，舒缓心情。

1、谨遵医嘱

按时按量服药，不要自行加量、减量或停药。服用激素期间，注意补钙、保胃、定期检测血压和血糖等指标。服用免疫抑制剂期间定期复查血、尿常规等。

2、密切观察药物不良反应

当出现胃肠道刺激（恶心呕吐）、消化性溃疡、精神症状（易激、失眠）等不良反应时，应及时向医护人员说明情况。

3、预防口腔感染

因本病需服用糖皮质激素，因此可能引起口腔念珠菌感染，患者应保持口腔清洁卫生，饭前饭后用温水漱口，预防性使用3%碳酸氢钠溶液漱口，每日三次，每次在口腔中停留10~15s，并头后仰5~10s，使漱口液在口腔中均匀分布。

1、患者出院后需继续谨遵医嘱按时按量服用药物。

2、服用激素期间，注意补钙、保胃、定期检测血压和血糖；服用免疫抑制剂期间定期复查血、尿常规。

3、保护眼睛，外出时戴有色墨镜，防止阳光直射眼部。

健康有营养的饮食对疾病恢复有重要的影响，患者在积极配合治疗的同时，应重视饮食护理，养成良好的饮食习惯，有利于促进身体康复。

1、清淡饮食，规律进餐。

2、多吃高蛋白、富含维生素及纤维素的食物。

3、同时注意补充微量元素。

1、避免辛辣、刺激性食物，如辣椒、生姜、大蒜、芥末等。

2、避免暴饮暴食，过饱和过饥都不利于疾病的恢复。

本病无有效的预防方式，但由于本病好发于青壮年，自身免疫是该疾病的常见病因，因此青壮年应注意要强身健体，健康生活，可能降低发病风险。