骨神经纤维瘤

神经纤维瘤是常见的良性纤维性肿瘤，可来源于皮肤、深部软组织、神经组织及骨，可以单发也可多发。骨神经纤维瘤（neurofibroma of bone）是指源于骨内的神经纤维瘤，其非常罕见，多发生于颌面骨、脊柱、胫腓骨和肱骨，多表现为缓慢加重的局部隐痛和触痛。本病病因不明，虽为良性肿瘤，但有恶变的可能，临床上常通过手术的方式进行治疗，以切除肿瘤。

无传染性。

骨神经纤维瘤比较罕见，具体数值暂无权威数据显示。

好发于20～30岁的人群。

骨神经纤维瘤的发病原因和致病机制尚不明确，但可能与遗传因素有关系。目前暂时无明显的危险因素及诱发因素。

骨神经纤维瘤一般在青年时发病，好发部位为脊柱、胫骨、股骨等。骨神经纤维瘤生长缓慢，一般没有特别明显的临床症状，少数伴有局部疼痛或向周围放射性疼痛及麻木感，随着肿瘤长大，严重者可出现神经受压表现和畸形。部分患者可见许多皮下结节。

1、骨骼发育异常

过大的肿瘤组织可压迫临近骨骼，引起骨骼畸形，如出现脊柱侧凸。

2、皮肤结节

多发性骨神经纤维瘤病的患者，身体不同部位可出现皮肤结节，颜色同肤色。

3、神经受压症状

肿块随着病情发展，逐渐增大，进而压迫临近神经出现相应症状，如压迫腓总神经出现足下垂。

可能出现的并发症有先天性胫骨假关节、先天性锁骨假关节、纤维肉瘤、患处功能障碍。

1、有骨骼畸形。

2、伴有局部疼痛或周围放射性疼痛及麻木感。

3、出现皮肤结节。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

有以上症状者应及时到医院就诊。

患者应到骨科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，应注意安全，避免发生意外。

3、可能会进行体格检查，可穿着方便穿脱的衣物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、您以前有没有出现过类似的症状？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您有在服用什么药物吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

6、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

7、回家后我该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现皮下结节、骨骼发育异常等症状时，应及时就医检查。医生首先会对患者进行体格检查，而后会选择性的让患者做X线检查、MRI检查、核素骨扫描检查、病理检查等，以明确诊断及判断病情严重程度。

医生检查患者患处时，可触及柔软的肿瘤包块，按压时有轻度压痛。

可通过穿刺或手术切除取得肿瘤组织送检，以明确诊断及判断肿瘤性质，是本病诊断的金标准。

1、X线检查

可观察到单发结节压迫骨形成压迹，无其他特意表现。

2、MRI检查

对于肢体或躯干受累的病变组织应行MRI检查以明确病变范围，有利于确定手术计划。

3、核素骨扫描检查

本检查可明确是否存在骨损害或者骨发育异常，可辅助诊断本病。首先注射放射性物质骨显像剂，等骨骼充分吸收后，再用探测性放射性的显像仪器进行探测，以了解全身骨骼情况。

4、动脉造影检查

本检查可通过肿瘤内外血管情况，来明确肿瘤的类型。

根据病史及临床表现，结合必要的影像学检查，本病诊断不难，必要时可先取病理活检以明确诊断。医生在诊断过程中，需排除是否存在神经鞘瘤。

单发神经纤维瘤：单发神经纤维瘤易与神经鞘瘤相混淆，两者临床及影像学表现有许多相似之处，但病理上后者有包膜，边界清楚，可伴有出血及囊性变，瘤细胞为雪旺细胞，核呈栅栏样排列。

骨神经纤维瘤主要的治疗手段，是通过手术彻底切除肿瘤。具体的手术方式和方案要依据肿瘤发生的部位决定，以根除肿瘤及降低复发率为主要目的。

本病无需药物治疗。

暂无特效药

本病治疗以手术为主，但手术切除不像神经鞘瘤那样容易。囊内切除常有部分复发，囊外切除复发率低；界限性切除或广泛性切除仅适用于非主要神经血管结构，疗效肯定且复发率低，但大神经干上切除可能损伤神经。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病经正规且及时的手术治疗，一般预后较好。

可能会使患者出现骨骼畸形，严重影响患者日常生活质量。

可通过治疗去除骨神经纤维瘤，从而达到临床治愈。

患者术后需要保持良好的心态和生活饮食习惯，并定期复查。

1、患者需要加强口腔卫生，每天使用软毛刷刷牙，饭后进行漱口。

2、患者需要加强自我保护意识，避免碰到患处。

3、保持良好的作息，避免劳累，有助于身体的恢复。

遵循医嘱定期到医院复诊，主要进行X线、MRI等检查，以明确患者恢复情况。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、术后24小时内应卧床休息，减少活动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理。

3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早进行下床活动，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

本病通常无其他饮食特殊禁忌或推荐。日常可合理膳食，多吃清淡、易消化食物，保证机体营养物质摄入充足。

1、多食富含维生素、蛋白质及微量元素等营养物质的食物，如新鲜水果、蔬菜、豆类、肉类等。

2、适当增加饮水，可促进机体代谢，有助于机体恢复。

1、避免食用辛辣、刺激性食物，如辣椒、胡椒粉、花椒、芥末等，以免加重病情。

2、少吃或不吃油腻食物及腥荤物，如肥肉、油炸饼、海鲜等，这类食物不易消化，容易加重胃肠道负担。

3、戒烟禁酒，避免烟雾及酒精刺激，以免加重病情。

本病病因不明，暂无有效预防方法。