腺泡状软组织肉瘤

腺泡状软组织肉瘤（alveolar soft part sarcoma，ASPS）是一种罕见的软组织恶性肉瘤，临床少见，在软组织肉瘤中仅占极少的一部分。常表现为无痛性、无功能障碍、生长缓慢的肿块。目前临床对于腺泡状软组织肉瘤的起源尚存在一定质疑，病理诊断为诊断腺泡状软组织肉瘤的主要手段。同时，腺泡状软组织肉瘤对传统的放化疗不敏感，导致长期预后较差。

无传染性。

该类肿瘤主要在青壮年、青少年中发病，其中30 岁以下女性的发病率高于男性。

腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的软组织恶性肿瘤，关于此肿瘤的真正组织来源仍不明确，目前多数学者倾向于肌源性观点。发病原因仍不明确。

腺泡状软组织肉瘤是一种罕见的肿瘤类型，主要发生于四肢和躯干的肌肉或筋膜。儿童可发生于头颈部，特别是眼眶和舌。多数患者均发生于下肢深部软组织，首诊症状多为缓慢生长的无痛性肿块。肿块多呈圆形、椭圆形或结节状，直径1～24cm，质实而软。

腺泡状软组织肉瘤由于早期症状不明显，很容易导致患者出现迟发性转移，最后转移到全身，影响预后效果。该肿瘤极易经血行转移至肺、脑和骨骼，出现不同症状。

该肿瘤极易经血行转移至肺、脑和骨骼，出现不同症状。

1、肺转移性腺泡状软组织肉瘤

肿瘤经血行传播至肺部，患者常有干咳、间断咯血、肩背部疼痛、咳嗽、咳痰等临床表现。

2、脑转移性腺泡状软组织肉瘤

肿瘤经血行传播至肺部，患者常有头痛、呕吐、视觉障碍等临床表现。

3、骨转移性腺泡状软组织肉瘤

肿瘤经血行传播至骨骼，患者常有骨痛，病理性骨折（不需要很大外力即可骨折）等临床表现。

患者在四肢和躯干的肌肉或筋膜，发现无痛性、无功能障碍、生长缓慢的肿块应该引起注意，及时就医，明确诊断。

通常选择肿瘤科就诊即可。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行相关病发部位的检查，穿宽松易于暴露的衣物便于检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、请问您都有哪些症状？什么时候开始的？持续多久了？

2、请问您来我们医院之前有去过其他医院、诊所治疗过么？

3、请问您还有其他的症状么？比如胸部、头部有没有异常感觉？

4、请问您的症状什么时候会加重？什么时候会缓解？

5、请问您有什么慢性疾病吗？有正在服用的药物吗？有受过重大外伤吗？做过手术吗？输过血吗？得过肝炎结核之类的传染病吗？

6、请问您有对食物、药物过敏的么？

1、现在有明确诊断么？我这是腺泡状软组织肉瘤么？

2、是什么原因导致我得这个病的呢?

3、我的情况严重么？需要入院治疗么？

4、我需要拍X线片、CT检查么？

5、吃药可以缓解么？大概需要治疗多长时间?

6、我平时需要注意什么？能走路、运动么？

7、我需要复查么？需要复查什么项目？多久复查一次？

当患者出现原因不明的无痛性、生长缓慢的肿块时，应及时就医。医生询问完病史以后，首先对患者进行体格检查，判断有无异常体征，之后可能会建议做相关部位的CT、MRI检查、组织病理学检查和免疫组化检查等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生可检查患者肿块的位置、大小、软硬、活动度等信息。

1、血常规

通过分析和测定血液中有形成分的质与量，来辅助该肿瘤的诊疗。可能会有贫血、血小板增多、减少等结果。同时也可以监测化疗、放疗所带来的不良反应。

2、肝肾功检查

肝功的检查主要通过转氨酶、转肽酶来反映肝细胞和胆管的损害程度；肾功的检查主要是尿素、肌酐这两个指标，来提示肾功的损伤程度。

3、免疫组化检查

医生可通过免疫组化检查监测特定蛋白质的水平，有利于诊断以及鉴别。

1、取材部位

在肿瘤的边缘切除部分或全部肿瘤组织，用于病理活检。

2、检查结果

（1）肿瘤外观：多无包膜结构，界限清楚，肿块呈类圆形或结节状，瘤体常较大，质实，鱼肉状，因血管丰富，易出血，可发生坏死，少数可囊性变，一般不发生钙化。肿瘤周边常有大量扭曲增粗的血管。

（2）镜下检查：镜下HE染色可见肿瘤由排列成器官样或腺泡状的细胞巢组成，细胞巢之间为宽窄不等的纤维间隔，腺泡之间可见大量血管内皮铺衬而成的血窦。高倍镜下，瘤细胞的形状和大小较为一致，呈大圆形或多边形，胞质丰富，内含嗜伊红颗粒，胞核深染，细胞边界清晰。PAS染色胞质呈阳性，细胞内常含有针状或棒状结晶体，这种晶体有助于腺泡状软组织细胞瘤的病理学诊断。

医生还可能建议患者进行基因检测。通过抽取患者的血液来检测患者DNA帮助判断肿瘤患者预后、指导肿瘤患者的靶向治疗。

1、电子计算机X线横断体层扫描（CT）

CT表现为边界清楚的软组织团块影，增强呈明显强化，可见大量纡曲、增粗的血管影。

2、磁共振成像术（MRI）

可观察到肿瘤的征象，较准确的确定肿瘤侵犯的范围。

3、正电子发射断层扫描与CT结合技术（PET-CT）

肿瘤细胞分裂迅速，新陈代谢旺盛，较正常细胞消耗更大量的葡萄糖，该技术通过评价肿瘤的代谢活动来评估肿瘤情况。可帮助判断肿瘤大小、位置、复发、转移等情况。

医生会询问患者肿块出现的时间以及变化的情况。然后结合影像学检查以及病理检查结果进行诊断。该肿瘤的诊断主要依靠病理诊断，仅靠临床诊断无法确诊。在诊断过程中，医师需注意与腺泡状横纹肌肉瘤、原发性或转移性肾透明细胞癌、颗粒细胞瘤等疾病的鉴别。

本病需要与多种肿瘤进行鉴别，主要通过病理检测与免疫组织化学进行鉴别，具体如下

1、腺泡状横纹肌肉瘤

腺泡状横纹肌肉瘤是瘤细胞被富于血管的纤维结缔组织分隔成腺泡样，组织腺泡周边细胞悬挂在腺泡壁上，中央细胞疏松，可以有小梭形、多核细胞镜下表现与ASPS不同。同时免疫组织化学有助于诊断，本病Myo D1为核阳性，区别于ASPS。

2、原发性或转移性肾透明细胞癌

原发性或转移性肾透明细胞癌，肿瘤细胞可以呈腺泡状排列，血窦丰富，是细胞胞浆透亮，内无棒状结晶体，细胞核较小。并且免疫组织化学CK、Vimentin有助于鉴别。

3、颗粒细胞瘤

该肿瘤一般中老年多见，多位于头部。颗粒细胞瘤，肿瘤细胞也成巢状排列，但无血窦结构，瘤细胞呈圆形或多边形，胞浆嗜酸性，有颗粒感。免疫组织化学S-100、NSE等可帮助诊断。

腺泡状软组织肉瘤的治疗目的是缓解患者临床症状，提高患者的生活质量。手术切除仍是治疗腺泡状软组织肉瘤的主要方法，定期系统性复查、早发现转移性病灶和尽可能的进行扩大切除术能获得生存受益和延长的无症状生存期。

在组织学上，腺泡状软组织肉瘤组织周围血管丰富，往往可见静脉扩张，其内常见瘤栓，是肿瘤早期发生转移的主要原因。常用的抗肿瘤血管生成类靶向药物有舒尼替尼（sunitinib）和西地尼布（cediranib）。

舒尼替尼、西地尼布

外科治疗以广泛切除术或补充广泛切除术为基本原则。医生会根据患者的病情决定切除的范围，在尽量保存肢体的重要结构如动静脉血管、神经、关节和骨骼的前提下，尽可能切除肿瘤。

1、化疗

通过化学药物直接杀死肿瘤细胞。可选择术前化疗与术后化疗。可选择阿霉素、异环磷酰胺、氮烯咪胺、吉西他滨、长春瑞滨等药物。

2、放疗

通过放射线照射直接杀死肿瘤细胞，是除手术外最有效的治疗方式之一。能降低局部复发率。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

腺泡状软组织肉瘤作为一种罕见的软组织恶心肿瘤，对传统的放化疗不敏感，导致长期预后较差，年龄越长、肿瘤直径越大及有转移的患者预后较差。手术治疗是软组织肉瘤主要的治疗方法，但肿瘤的局部复发、全身转移仍然导致大多数腺泡状软组织肉瘤预后不良。

1、腺泡状软组织肉瘤早期不易被发现，极易转移至肺、脑、骨骼等部位。

2、术后预后较差，对于复发的肿瘤，不能预防远处转移。

不能自愈，须积极就医接受治疗。

本病可通过治疗，一定程度上缓解患者的症状。经过手术切除治疗、定期系统性复查，以及早发现转移性病灶。尽可能的进行扩大切除术能获得生存受益和延长的无症状生存期。

暂无大样本数据研究。

难以根治。

尽管进行最佳的综合治疗，仍有至少20%-30%的肿瘤患者会出现疾病复发。

尚无明确结论。无转移的患者5年生存率相较于有远处转移的患者5年生存率高一些，有远处转移的患者五年生存率较低。

腺泡状软组织肉瘤患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，遵医嘱用药。最重要的是定期进行系统性复查，避免和尽早发现转移性病灶，及时治疗，获得生存受益和延长的无症状生存期。

1、心理特点

（1）患者对于疾病的不充分认知，导致情绪不稳定，内心混乱，甚至悲观、绝望、思维过程异常，对生活失去信心;

（2）患者年纪轻而患此病，觉得生活不公平而情绪不稳定，加上缺乏疾病知识，担心自己日子不多，觉得恐惧、焦虑，有睡眠障碍。

2、护理措施

（1）患者应提高认知，可咨询医务人员或自行查阅资料。了解疾病的特点，知道消极的情绪会影响整个治疗，也会导致病情加重及机体免疫力下降。应以积极的心态配合治疗。

（2）家属在治疗和护理上应密切配合关心体贴患者，让患者感受到家庭的支持。

遵医嘱服用镇痛药。若出现任何不适反应，如胃痛、腹泻、皮肤红疹等不适症状，应及时就医。

1、保证睡眠充足，避免过度劳累，注意调整休息时间，遵守合理的作息时间。

2、放疗期间易出现放射性皮炎要穿宽松纯棉质软的衣服，避免衣物磨擦。

3、保持愉快的心情，过度紧绷的心情会给疾病康复带来不好的影响。

腺泡状软组织肉瘤的复发率很高，要定期进行系统性复查。该肿瘤极易通过血运途径转移至胸、脑和骨骼。

术后不要牵拉伤口，避免接触污物。注意观察伤口是否有出血、流脓等情况，如有发现应及时就医。

由于肿瘤、手术的作用，机体的能量消耗增加，因此患者应选择均衡的饮食，保证身体所需。避免摄入不利于恢复的食物。

1、保证营养充足，患者应多食含锌、镁、硒等食物（如菌类、海带等）。

2、适当增加蛋白质的摄入，比如蛋、鱼、虾、鸡牛羊肉、豆制品等。

3、饮食清淡为主，多吃富含维生素的新鲜蔬菜水果。

1、戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料，否则可能会使病情加重，不利于康复。

2、生冷，寒凉食物应忌食。应忌食油腻食物。因其难以消化，会给胃肠道增加负担。

3、避免辛辣刺激性食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

4、避免暴饮暴食。

由于腺泡状软组织肉瘤较为罕见，病因不明，尚无疫苗以及有效的预防措施。只能通过定期检查、发现异常及时就医等方式争取尽早诊断、治疗。