眼眶骨肉瘤

眼眶骨肉瘤（Osteosarcoma of orbit）是一类极为罕见的眼部肿瘤，临床上发生的眼眶骨肉瘤多为视网膜母细胞瘤经放射治疗后所发生。临床表现与其他眶肿瘤相似，但其病程迅速，眼睑水肿和眼球突出很明显。晚期各种治疗均不佳，患者可能很快死亡。

无传染性。

眼眶骨肉瘤占恶性肿瘤的40%。

1、本病好发于有家族性肿瘤史的患者。

2、男性略多于女性。

眼眶骨肉瘤是一种高度恶性的眼眶骨性肿瘤，在某些病例中，既往行眶部放射治疗后可能继发本病。在少数情况下眼眶骨肉瘤可以继发于慢性骨疾病。同时，其本身可以作为一种原发性眼眶肿瘤而出现。

1、放射治疗

临床上发生的眼眶骨肉瘤多为视网膜母细胞瘤经放射治疗后所发生。怀疑放射治疗本身可能在眼部诱发形成继发性眼眶骨肉瘤。

2、继发于其他疾病

少数情况下眼眶骨肉瘤可以继发于慢性骨疾病，如Paget病、骨母细胞瘤及骨纤维异常增生症。

3、其他

部分患者可能为原发性病变，无特殊原因。

1、有家族性肿瘤病史。

2、长期接触致癌因子。

眼眶骨肉瘤患者病情进展迅速，在较短的时间内出现眼球突出。多为单眼发病，伴有眼球移位疼痛、皮肤麻木、眼睑及结膜水肿、视力明显下降，并且数天至数周内症状可以观察到明显加重。通常病灶来源于上颌骨骨质，在部分病例中，眶周可以触及肿物，肿物质硬、不能活动、有触痛。

1、疼痛

患者多有明显且剧烈的眼痛，是本病患者就医的常见原因。部分患者可能因骨纤维的增生导致眼眶容积缩小引起头痛。

2、眼球异常

多数患者可在较短时间内出现眼球突出或移位。

3、感觉异常

部分患者可能出现眼部皮肤的麻木。

4、视力下降

患者常因疾病导致较为明显的视力下降。

1、眼眶骨肿瘤常会引起局部眼球刺激和功能异常，导致出现眼睑水肿、结膜充血、眼部感染等并发症。

2、少数眼眶骨肉瘤可能出现佩吉特病及骨纤维异常增生症等并发症。

1、出现剧烈眼痛、头痛。

2、突发昏厥、意识丧失。

出现以上情况时应立即拨打电话急救处理。

1、出现眼部持续性疼痛。

2、出现眼部肿块、畸形、眼球移位。

3、出现不明原因的视力下降。

4、伴有面部麻木、头痛等这症状。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

出现以上情况时应立即就医处理。

1、出现眼部不适及视功能异常时应当前往眼科就诊。

2、怀疑存在肿瘤者可前往肿瘤科就诊。

3、病情严重者可前往急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、患者如有其它原发疾病，需携带相关病历。

4、近期若服用药物治疗其他疾病，可携带药盒。

5、安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？

2、什么时候出现的这些症状？

3、症状近期有无加重？

4、您是否存在面部麻木？

5、您的亲属有无肿瘤病史？

6、是否存在其他慢性病？

7、有无过敏史？

8、视力有无下降？程度如何？

1、为什么会出现这些症状？

2、这会导致失明么？

3、这个病会致命么？

4、这些症状会一直持续么？

5、用药对这些症状有帮助么？

6、需要手术么？

7、手术效果好么?

8、日常生活需要注意什么？

眼眶骨肉瘤患者出现眼部疼痛、眼球运动异常时应尽快就医治疗。医生首先会对眼眶骨肉瘤患者进行详细的眼科检查，之后通过X线、B超、眼眶CT、MRI等影像学检查和病理检查做进一步确诊，血常规等实验室检查主要用于判断患者的身体状况，为后续治疗提供依据。

医生常会对眼眶骨肉瘤患者进行详细的眼科检查，明确患者视力、眼球运动情况、眼压、眶压、眼球突出度、是否可触及肿物以及眼前后节有无异常。

眼眶骨肉瘤患者多需行血液常规检查，主要包括全血细胞计数、乳酸脱氢酶、碱性磷酸酶等检查，以了解患者的身体状况，是否存在感染、贫血等，并评价患者的心功能和肝肾功能，以便在治疗中提供参考意见。

多数眼眶骨肉瘤患者需行病理检查辅助进行最终判断，病理检查也是本病最有效的检查标准。

1、X线检查

眼眶X线检查表现为眶骨的局限性骨质硬化，硬化区密度不均，同时伴有骨质破坏。

2、B超检查

B型超声检查内回声不均匀，形状不规则，可伴有声影。对于本病诊断有一定价值，但意义较小。

3、CT检查

眼眶CT可见骨肉瘤有明显的骨质破坏及肿物占位改变，这些检查将有利于进一步明确肿瘤的性质、范围、位置，从而选择治疗方案及手术方式。眼眶骨肉瘤缺少特征性，典型的瘤骨及骨膜反应很少出现，与眶骨的其他肿瘤难以鉴别。病变早期CT薄层扫描可明确有无骨质破坏，明确周围软组织浸润的范围。

4、MRI检查

眼眶骨属不规则骨，发生于眶骨的骨肉瘤缺少长骨的典型表现。一般表现为局部眶骨变形，正常的骨信号消失，依据肿瘤病理类型的不同，MRI信号各异。T₁加权像呈不均匀性低信号，T₂加权像呈不均匀性高信号。肿瘤边缘不规则，与正常骨界限不清，表明肿瘤呈浸润性生长。

医生根据患者病史，结合眼球移位、剧烈疼痛、肿块等临床表现，以及多种检查结果可以较为明确的诊断眼眶骨肉瘤。其中，病理检查是本病确诊的金标准。

软骨肉瘤：软骨肉瘤多由鼻窦扩展到眼眶，早期多表现为鼻部症状，以后才会出现眼球突出、移位，影像学检查病变多累及鼻窦，组织学检查可以明确鉴别。

眼眶骨肉瘤的病情发展迅速，一经发现，多需尽快行手术治疗，通过手术方式对肿瘤进行去除，以达到最好的治疗效果。手术后需要继续行放疗以预防疾病的复发。

目前本病尚无有效的药物治疗方案，化疗可能有一定的治疗效果。

甲氨蝶呤、顺铂、阿霉素

眼眶骨肉瘤进展迅速，一经发现多需尽快进行手术，手术通常需行眼眶内容物及受累骨质剜除术，对患者病灶进行有效清理。这也是本病目前最为有效的治疗方式，对于早期患者可达到根治效果，但病情发展后多预后不佳。

1、化疗

化疗是眼眶骨肉瘤的重要辅助治疗，大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，有助于手术的进行。术后化疗则可在一定程度上预防疾病的复发。常用的化疗药物有甲氨蝶呤、顺铂、阿霉素等。

2、放疗

放射治疗也是肿瘤治疗目前常用的手段之一，但眼眶骨肉瘤多为视网膜母细胞瘤经放射治疗后所发生，因此选择放射治疗时需慎重。

具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

眼眶骨肉瘤进展迅速，患者多较难在早期得到及时治疗。且本病复发概率较高，患者一般预后较差，多数患者在1~2年内死亡。

疾病可迅速发展，导致患者视力丧失及外观改变，进而危及患者生命。

本病患者早期经积极治疗存在一定治愈的可能，多数患者难以治愈。

本病治愈率较低，缺乏大样本数据统计。

患者经手术治疗后仍有较高复发的可能。

患者一般预后较差，多数患者在1~2年内死亡。

眼眶骨肉瘤是多数时候是一种恶性疾病，且短期内即可造成视力及外观影响，对患者的心理及生理造成极大伤害，科学、有效的护理措施能够有效缓解症状，减轻心理压力，促进疾病的治疗。

1、心理特点

眼眶骨肉瘤恶性程度较高，进展快，且预后不佳。常会导致患者心理压力巨大，无法正视病情，可能出现恐惧、焦虑、消沉的心理。

2、护理要点

（1）家属应当多给予患者关注，帮助患者保持平静、愉悦的心态，积极配合治疗。患者的依从性对于治疗的成功非常重要。尽可能增强患者治疗的信念；勤与患者进行沟通，了解患者的心理变化，及时开导患者，避免其陷入极端心理，对于治疗本病，延长生存期有一定帮助。

（2）患者可多与亲属倾诉，在自身情况允许的条件下积极参加有益于身心放松的活动。可多参加相关的知识讲座，与病友一起加油打气，增强信心。

1、养成良好的生活习惯，科学作息，避免眼部劳累。

2、适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，提高抵抗力。

3、保持良好的生活环境，以便患者能够得到充分的休息与恢复。

4、尽可能保持平静、积极的情绪，应对治疗。

眼眶骨肉瘤患者饮食调整对疾病治疗的意义较小，但适当的饮食方式改变可能有助于患者眼部病情的控制，避免加重症状，有利于提升患者的生活质量。

1、饮食宜清淡，易消化，富有营养的食物。

2、应多进食富含蛋白质的食物，如瘦肉、鱼虾、牛奶、豆类等。

3、多吃新鲜蔬菜，如黄瓜、丝瓜、苦瓜、青菜、芥菜等。

4、多吃新鲜水果，如香蕉、雪梨、苹果、哈密瓜、葡萄干、杨桃、龙眼肉等。

1、忌烟、酒。

2、禁食辛辣刺激的食物，如辣椒、胡椒、大葱等。

3、尽量避免生冷寒凉的食物，如冷饮、雪糕等。

眼眶骨肉瘤的病因尚不完全明确，因此尚无有效的治疗方案，但本病可能具有一定的家族遗传倾向，存在肿瘤家族史者需定期进行体检，尽早发现，积极治疗。