组织细胞吞噬性脂膜炎

组织细胞吞噬性脂膜炎（cytophagic histiocytic panniculitis，CHP）是由具有吞噬活性、形态学良好的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎，常有多脏器受累，主要表现为皮下结节、发热、全血细胞减少、出血等。本病的病因不明，可能与感染或造血系统异常有关，可发展为恶性肿瘤，特别是皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤。早发现、早治疗，可改善预后。

无传染性。

本病较少见，暂无准确的流行病学数据。

女性青壮年多发。

组织细胞吞噬性脂膜炎的病因及发病机制尚未明确。现一般认为是造血系统异常（干细胞在增殖与分化为组织细胞的过程中发生了变异），而引起组织细胞肿瘤样变化，可能由病毒感染诱发，如EB病毒和人类免疫缺陷病毒，还可能与细菌、真菌及寄生虫等多种微生物感染有关。

CHP早期表现为皮肤结节，患者全身各处反复出现淡红色或暗红色痛性结节或斑块，病程中常伴有发热，体重下降，随着病情发展，后期可有内脏受累。

1、皮肤结节

反复发作的触痛性皮下结节或斑块，表面可发生坏死和溃疡，较多见于四肢和臀部，亦可见于面颈、躯干等处，结节大小不等，直径一般在2~4cm，个别也有大至20cm者。结节表面稍红，边界欠清，有触痛。

2、皮肤、黏膜溃疡

可出现口腔、肛门、阴道黏膜等多个糜烂或溃疡。

3、发热

病程中常伴有发热，可反复发作，多为高热。

4、肝脾肿大

严重者可发生肝、脾肿大，进行性肝功能减退，出现黄疸（皮肤、黏膜黄染）。

5、淋巴结肿大

如颈部、腋下等可触及淋巴结肿大。

6、器官衰竭

病情严重者可死于肝衰竭、肾衰竭。

7、出血

疾病晚期，可发生胃肠道、泌尿道、呼吸道出血，以及弥漫性血管内凝血。

可并发肺炎、浆膜炎、继发性败血症等。

可伴有周身不适、体重减轻。

1、患者出现咯血或呕血，血量较多。

2、突发昏迷。

以上均须紧急处理，及时前往急诊科，必要时拨打急救电话。

1、皮肤出现结节、斑块，持续不退。

2、伴反复或持续高热。

3、伴淋巴结肿大。

4、伴关节痛。

5、伴乏力、体重减轻。

6、反复出现血尿，大便呈红色或黑色。

7、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

1、紧急情况时应到急诊科就诊。

2、病情平稳时可到风湿免疫科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、可能会进行血液学检查，检查当天清晨应禁食。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？是否越来越严重？

2、皮肤结节消退时，发热症状会缓解吗？

3、您之前有做过检查吗？做过哪些检查？

4、您之前有过其他疾病吗？进行过哪些治疗？

5、您饮食习惯怎么样？

1、我出现组织细胞吞噬性脂膜炎最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我的情况严重吗？

5、您建议怎样治疗？

6、治愈的概率大吗？会不会复发？

7、我在日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现皮肤结节、淋巴结肿大等症状时应及时就医。医生详细询问病史后，会进行体格检查，然后为了明确诊断、评估病情，可能建议做血液学检查、皮肤组织病理学检查等。

医生通过查看皮肤表现、触诊淋巴结等体格检查，初步判断疾病。

血液学检查：有助于诊断疾病，评估有无感染，评估肝肾功能以及出血情况等。可见外周血白细胞、血小板减少与贫血，血浆清蛋白减少，γ球蛋白升高及低血钙，类风湿因子阳性，谷草转氨酶、γ-谷氨酰转肽酶、碱性磷酸酶、淀粉酶值均升高，纤维蛋白原减少，纤维蛋白分解产物增加以及凝血机制异常。血液学检查需要抽血化验，患者检查当天早上应空腹进行检查。

取小部分皮肤病变组织进行病理检查。皮肤损害的病理学表现为，皮下脂肪小叶性脂膜炎和局灶性脂肪坏死，病灶内除淋巴细胞和中性粒细胞浸润外，可见分化良好的组织细胞，其胞质内可有吞噬的红细胞、白细胞、血小板及核碎片等成分，形成特征性的”豆袋状“细胞。通过病理检查，可以确诊本病。

根据特征性的皮疹、反复发热、肝肾功能损害、出血倾向等症状，结合实验室检查结果和组织病理特点，排除结节性红斑、恶性组织细胞增生症等疾病，一般可确诊本病。

1、结节性红斑

结节性红斑的结节多数分布于小腿伸侧，对称，不破溃，可伴有发热、关节痛和全身乏力，但无内脏损害，且全身症状较轻，可通过病理检查进行鉴别。

2、恶性组织细胞增生症

恶性组织细胞增生症临床上不仅表现为皮下结节，亦可表现为皮肤结节和丘疹，组织细胞异形性明显，虽有吞噬现象，但不形成典型的“豆袋状”细胞。病情恶性程度高，症状更严重，病程短。

组织细胞吞噬性脂膜炎尚无有效的治疗手段，临床上主要采取药物治疗，病情严重者可选用脾切除术等治疗，但仅可缓解病情。

1、糖皮质激素

糖皮质激素治疗可暂时控制病情，改善症状。常用药物为泼尼松，病情稳定后可逐渐减量，但减量过程中易复发。长期使用糖皮质激素可出现体重增加、下肢浮肿、紫纹等不良反应，且易发生感染。

2、免疫抑制剂

常使用环孢素，对本病有一定疗效，可单独使用，也可联合糖皮质激素或在CHOP化疗方案（环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松龙）中使用，可使病情得到一定改善。但该药物会增加感染的风险。

3、化疗药物

可使用CHOP化疗方案，或包括环孢素的联合化疗方案治疗组织细胞吞噬性脂膜炎，有一定疗效，但容易复发。化疗药物有一定的不良反应，如恶心、呕吐、脱发、腹痛等，若不适十分严重，应及时咨询医生。

泼尼松、环孢素、环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松龙

脾切除术：有报道使用脾切除术治疗本病，术后症状获得明显改善，长达半年之久。脾切除术一般适用于全血细胞明显减少的重症患者。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经过及时的规范治疗，患者多可缓解病情；若未进行及时治疗，疾病可持续恶化，甚至导致患者死亡。

1、本病有恶化的可能，威胁患者生命。

2、本病可累及多个系统，严重危害患者的健康。

本病尚不能治愈，但可通过积极治疗缓解病情。

暂无大样本数据统计。

本病病情得到控制后有可能复发。

本病病程可能较长，患者在日常生活中还应加强护理，注意避免感染，并遵医嘱定期复查。

1、注意个人卫生，勤换衣物。

2、饭后漱口，避免口腔炎等不良反应的发生。

3、劳逸结合，保证充足的睡眠。

4、身体状况良好时可进行适度的运动，但要避免摔倒、擦伤等。

5、天气转冷时，注意增添衣物，避免受凉。

遵照医嘱定期复查，通常治疗期间每个月需要复查一次。

本病对于饮食一般无特殊要求，但还应注意合理膳食，有助于身体的恢复。

1、摄入充足的营养物质，补充优质蛋白质，可多吃瘦肉、牛奶。

2、多吃新鲜的水果、蔬菜，补充多种维生素。

3、定时定量用餐。

1、忌食辛辣、刺激性食物。

2、忌食腌制、油炸等致癌的食物。

3、 不要吃海鲜等，可加重皮肤症状。

4、戒烟、戒酒。

本病可能与微生物感染有关，平时注意个人卫生，合理膳食、坚持锻炼可增加抵抗力，对于本病的预防有一定益处。