溶血性黄疸

溶血性黄疸（hemolytic jaundice）是各种溶血性疾病发生溶血时，血液中的大量红细胞被破坏，产生大量的非结合胆红素，超出肝脏的代谢能力，从而引起的黄疸。患者常有皮肤、黏膜及巩膜黄染表现。经过积极治疗，去除病因后，多数患者可获得较好的治疗效果，但部分患者可能会并发胆红素脑病，造成永久性神经系统损害。

根据病程及发病情况，溶血性黄疸可分为急性溶血性黄疸和慢性溶血性黄疸。

无传染性。

1、新生儿、儿童和青少年相对多见；

2、遗传性溶血性疾病患者；

3、接受输血治疗患者。

机体发生溶血后，体内大量红细胞被破坏，致使大量非结合胆红素释放入血，超过肝细胞的代谢能力，此外，溶血造成的贫血、缺氧等不良状态，以及红细胞破坏产物的毒性作用，也可影响肝细胞正常代谢功能，使胆红素在血中潴留，超过正常水平，从而引起黄疸的发生。

各种先天或后天因素均可引起溶血性黄疸的发生。

1、先天性因素

常见各种先天性溶血性疾病，如珠蛋白生成障碍贫血（地中海贫血）、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、遗传性球形红细胞增多症等疾病。

2、后天性因素

主要是各种后天性获得性溶血性贫血，如自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血、不同血型输血后的溶血，以及蚕豆病、疟疾、伯氨喹、蛇毒、毒蕈、阵发性睡眠性血红蛋白尿等引起的溶血。

本病的常见表现为皮肤、黏膜和巩膜黄染，皮肤黏膜呈浅柠檬色，不伴皮肤瘙痒。此外，还可因不同的溶血情况出现不同的临床表现。

1、急性溶血

可有发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛，并有不同程度的贫血和血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色），严重者可有弥散血管内凝血（DIC）、休克及急性肾衰竭。

2、慢性溶血

多为先天性，一般症状并不严重，除伴面色苍白、头晕、乏力、耳鸣等贫血症状外，还可有脾肿大。

胆红素脑病又称核黄疸，是新生儿溶血病最严重的并发症。多发生于出生后4~7天，胆红素常造成基底神经节、海马、下丘脑神经核和小脑神经元坏死，因此本病如不及时治疗干预，可导致永久性损害，甚至留有瘫痪、智能落后、抽搐、抬头无力、流涎等后遗症。

出现高热、寒颤、四肢湿冷、呼吸困难等症状时需要及时就医或拨打120急救电话。

1、不明原因出现皮肤、巩膜黄染；

2、出现发热、头痛，症状持续不缓解；

3、不明原因的恶心、呕吐、腹泻、腰痛等症状。

4、尿颜色改变，如浓茶色、酱油色。

以上症状出现时需要及时就医咨询。

1、出现黄疸及溶血相关表现时，可及时去血液内科就诊。

2、病情危急，症状严重时需要立刻于急诊科就诊。

3、较小患儿可根据情况于新生儿科或小儿科就诊。

4、若仅有黄疸表现，可首先去消化内科或肝病科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会进行体格检查，可穿着宽松衣物，方便检查。

3、可能需要进行血常规、肝功能等多种抽血检查。建议检查前一晚10点后禁食，次日清晨空腹抽血。

4、就医前建议正常饮食，避免进食过于肥腻食物以及饮用浓茶、咖啡、酒精性饮料等，以免影响部分检查结果。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

7、建议安排家属陪同就诊。

8、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、目前有哪些症状？

2、症状出现了多久？近期有加重或减轻吗？

3、以前有过类似情况吗？

4、最近有被蛇咬伤经历吗？

5、有没有输过血经历？

6、最近服用过哪些药？

7、之前有过肝胆疾病吗？

8、平时的卫生情况如何？是否经常受到蚊虫叮咬？

9、存在遗传性溶血性疾病的家族史吗？

10、是否还患有其他疾病？

1、为什么会出现黄疸？情况严重吗？

2、这种病会传染吗？家人需要筛查吗？

3、需要做哪些检查？需要住院吗？

4、推荐采用什么治疗方法？有什么风险吗？

5、能根治吗？治疗后还会复发吗？

6、还有其他疾病，会对治疗产生影响吗？

7、平时需要注意什么？

8、是否需要复查？多久一次？

当患者出现皮肤黏膜黄染等症状时，需要及时就医咨询。医生首先会给患者做体格检查，之后会建议行血常规、尿常规、外周血涂片、血胆红素水平检查等实验室检查，以及B超、MRI等影像学检查，必要时还可能需进行骨髓穿刺检查和病理组织活检，以明确诊断。

医生首先会观察患者皮肤黏膜情况，一般溶血性黄疸患者皮肤黏膜呈浅柠檬色；之后医生会测量患者的体温、血压、脉搏、心率等生命体征，以了解患者的一般情况。必要时还会对脾脏进行检查，了解有无脾肿大情况。

1、血常规

因患者常有溶血情况，因此检查可能会出现红细胞及血红蛋白减少，网织红细胞增高等表现。

2、尿常规

通过检测尿液中的血红蛋白、尿胆原、含铁血黄素等，可判断是否溶血。

3、外周血涂片

可观察血细胞的形态，对引起溶血病因的判断有一定作用。

4、血胆红素水平检查

可了解机体胆红素水平，评估病情严重程度，同时还有助于溶血的诊断。

5、母子血型检查

检查母子ABO和RH血型，对新生儿溶血性黄疸的诊断有重要意义。

必要时需要进行肝脏穿刺活检，以排除肝脏病变所致的黄疸。

病情复杂时，医生需要对患者进行骨髓穿刺检查，以明确骨髓活跃程度，各系统、各阶段造血细胞比例变化情况，可辅助溶血的诊断。

1、腹部B超

可检查肝脏的大小、形态、肝内有无占位性病变，胆囊大小及胆道有无结石及扩张，脾脏有无肿大，胰腺有无病变等，可帮助排查是否存在其他病变引发的黄疸情况。

2、头颅MRI

新生儿溶血性黄疸患儿需要做头颅MRI检查，对胆红素脑病诊断有重要价值。

根据患者皮肤、黏膜、巩膜黄染，以及各种急慢性溶血症状表现，再结合血胆红素水平检查、尿常规、血常规、腹部B超、病理检查、骨髓穿刺检查等多项辅助检查结果，通常不难诊断。诊断过程中还需与肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸、先天性非溶血性黄疸相鉴别。

1、血清以非结合胆红素增高为主，一般占总胆红素的80%以上。

2、有贫血症状。

3、血液学检查有不同程度正色性贫血，网织红细胞增高（常大于5%）。

4、尿中尿胆原阳性，尿胆红素阴性。

5、急性溶血时可有血红蛋白尿，尿呈酱油色。

1、肝细胞性黄疸

多由各种致肝细胞严重损害的疾病引起，如病毒性肝炎、肝硬化、中毒性肝炎、钩端螺旋体病、败血症等。患者皮肤、黏膜浅黄至深黄色，可伴有轻度皮肤瘙痒。尿胆红素试验为阳性，可资鉴别。

2、胆汁淤积性黄疸

一般皮肤黏膜呈暗黄色，胆道完全阻塞者颜色呈深黄色，甚至呈黄绿色，并有皮肤瘙痒及心动过缓，尿色深，粪便颜色变浅或呈白陶土色。根据本病患者尿胆红素试验阳性，尿胆原减少或缺失，有助于鉴别。

3、先天性非溶血性黄疸

系由肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸。常有黄疸、肝区不适、消化不良等症状。可根据尿胆红素阴性、尿中尿胆原不增加及肝穿刺活检等进行鉴别。

溶血性黄疸的治疗首先需要明确病因，然后积极针对原发病变给予相应治疗，必要时还需进行输血治疗、光疗、换血治疗和异基因造血干细胞移植治疗等。

常根据情况选择合适药物进行治疗。

1、糖皮质激素

常用于治疗自身免疫性溶血导致的黄疸，是治疗溶血发作的首选药物，常用泼尼龙口服，急性溶血者可用地塞米松、甲泼尼龙等静脉滴注。长期应用可能会出现激素面容、诱发和加重感染、消化性溃疡等不良反应。

2、免疫抑制剂

常用药有环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯或环孢素等，多与激素同用，也可用于自身免疫性溶血的治疗。常见不良反应有骨髓抑制、加重感染等情况。

3、其他

还可根据不同溶血病因和具体情况，给予叶酸、免疫球蛋白、去铁胺等治疗。

5%碳酸氢钠、泼尼龙、地塞米松、甲泼尼龙、环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环孢素、叶酸、免疫球蛋白

1、脾切除手术

主要用于对激素治疗无效或有激素应用禁忌症或不耐受的溶血性黄疸患者。

2、异基因造血干细胞移植

适用于重型珠蛋白生成障碍性贫血导致的溶血性黄疸，以及合并严重骨髓衰竭和血栓反复发作的阵发性睡眠性血红蛋白尿症的治疗。

1、换血治疗

适用于大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病引发的新生儿溶血性黄疸。主要作用包括换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血；换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病；纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。

2、输血治疗

必要时可在严格控制治疗指征的情况下，适当给予输血治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

急性溶血性黄疸主要原因为异型输血，相关处理如下：

1、怀疑有溶血反应时立即停止输血。

2、补充液体及血浆以扩容，纠正低血容量性休克。

3、给予5%碳酸氢钠静脉滴注，使尿液碱化，可以促使血红蛋白结晶溶解，防止堵塞肾脏中的肾小管，必要时可进行透析治疗，保护肾功能。

4、还可进行血浆交换治疗，以彻底清除体内的异形红细胞及有害的抗原抗体复合物。

溶血性黄疸的预后主要与病因有关，部分患者及时针对病因给予有效治疗后，可能会获得较好治疗效果，一般预后良好。但部分患者病情较重，可能会出现休克、肾衰竭等病变，还可能会并发胆红素脑病，严重影响机体健康。

1、急性溶血性黄疸严重者可能会发生弥散血管内凝血（DIC）、休克、急性肾衰竭，甚至死亡。

2、新生儿溶血性黄疸治疗不及时可能会并发胆红素脑病，甚至导致永久性神经系统损害，留有瘫痪、智能落后等后遗症。

本病一般不可自愈。

部分溶血性黄疸患者在经过有效的临床治疗后可治愈。

暂无大数据样本研究。

溶血性黄疸患者日常需要多休息，积极治疗，缓解不良情绪，促进疾病康复。

1、心理特征

溶血性黄疸患者因对疾病的不了解或过度担忧，容易产生恐惧和焦躁等不良情绪，甚至丧失治疗信心。

2、护理措施

（1）患者可主动向医务人员了解疾病发生、发展以及预后的情况，耐心听取医务人员的治疗建议，也可以和病友进行交流，相互鼓励，增加对治疗的信心。

（2）同时家属需要多与患者交流，给予精神安慰，并鼓励患者积极表达自己的感受，耐心倾听患者诉说，满足患者的心理需要，帮助患者改善不良情绪。

1、严格按照医嘱用药，不可擅自停药或更改用药剂量。

2、如果出现不良反应需要及时告知医生。

1、保持休息环境安静、舒适，同时合理作息，充足睡眠。

2、症状较轻患者可适当进行体育锻炼，如慢走、太极等，有助于增强体质。

3、高热患者可穿着宽松棉质衣服，出汗后及时擦干汗液，并更换潮湿的衣服防止受凉。

4、新生儿溶血性黄疸若采用光照疗法治疗，应适当给患儿补充水分。

当患者出现四肢湿冷、呼吸困难、排尿减少等症状时，需要警惕循环衰竭、休克等情况的发生，最好及时告知医生，以便尽早发现病变并积极进行治疗。

1、观察伤口有无渗血渗液，如有敷料渗湿，立即通知医生及时更换，保持伤口处干燥，防止发炎。

2、术后患者宜流质饮食，排气后予以半流质饮食并逐渐过渡到普食。

3、麻醉苏醒后进行肢体按摩，尽早下床活动，预防血栓形成。

溶血性黄疸患者需要制定合理的饮食计划方案，力求营养均衡、充足，易消化，以利于疾病的康复。

1、给予充足、均衡、清淡、易消化饮食，还可根据情况少食多餐。

2、可适当多吃高热量、高蛋白食物，以满足机体能量所需。

3、可多吃新鲜水果、蔬菜，使机体摄入足够维生素物质，尤其是维生素C和维生素E，这两者具有抗氧化作用，有助于保护红细胞不被破坏。

1、原发病为蚕豆病的患者禁食蚕豆。

2、禁食油腻食物，如肥肉、油炸食物。

3、禁食辛辣刺激性食物，如辣椒、胡椒、芥末、大蒜等。

4、禁烟酒。

1、积极治疗各种溶血性疾病。

2、Rh阴性妇女在流产或分娩第一胎Rh阳性小儿后，应尽早注射相应的抗Rh免疫球蛋白，可在一定程度上预防下一胎新生儿溶血性黄疸的发生。

3、育龄期夫妇在孕前和孕期需要做好遗传咨询和产前检查，有助于及早发现先天性的溶血性疾病，并及时给予相应处理。