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疾病名称: 脂性渐进性坏死 疾病英文名称: lipoidic necrobiosis 疾病概述:疾病名称: 脂性渐进性坏死 疾病英文名称: lipoidic necrobiosis 疾病概述: 脂...
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脂性渐进性坏死(lipoidic necrobiosis)又称糖尿病性类脂质渐进性坏死,是一种慢性肉芽肿性疾病。常表现为小腿前部和其他部位的黄红色或紫红色斑块,边界清晰且隆起,呈现瓷釉样光泽,其中央位置可有棕色萎缩样凹陷和毛细血管扩张,少数患者可能出现溃疡和鳞癌。多数患者在积极配合医生进行治疗后,可以将血糖到达理想水平,使皮损逐渐消退,预后效果较好。
无传染性。
1、青壮年女性
该疾病在青壮年中较为常见,且女性发病率较高,是男性的4倍。
2、糖尿病患者
该病与糖尿病相关,糖尿病患者的发病率在0.3%到1.2%之间,且62%的患者是糖尿病之后才出现的。
3、遗传基因缺陷者
极少数患者因遗传基因缺陷而患有该疾病。
4、癌基因异常表达者
患者体内癌基因异常表达,更易引发该疾病。
5、有微血管并发症的人群
该疾病会导致体内微血管糖蛋白沉积,从而引发其他疾病。
脂性渐进性坏死的具体病因目前尚不完全明确,目前认为与糖尿病、微血管病变导致的血管腔阻塞、免疫性血管炎、癌基因异常表达及遗传因素有关。
1、糖尿病
目前认为糖尿病是脂性渐进性坏死发病的病因,根据流行病学显示,糖尿病患者发病率较常人高。但是也有病例显示患者在罹患该病几年后才患上糖尿病,并且一部分患者的治疗效果与糖尿病控制情况不相关。
2、微血管病变导致的血管腔阻塞
某些糖尿病患者患有微血管并发症,该病会导致患处糖蛋白沉积,致使血管腔阻塞,从而产生病变。
3、免疫性血管炎
推测该疾病与螺旋体抗原引发的免疫性血管炎有关。
4、癌基因异常表达
人体内有一种名叫gli-1的癌基因,在正常人中很少表达,但是在脂性渐进性坏死患者的体内会出现异常表达,故而推测该疾病与癌基因异常表达有关。
5、遗传因素
只有极少数病例显示该疾病与遗传相关,大部分患者并不是由于遗传因素导致发病的。
脂性渐进性坏死常表现为小腿前部的黄红色或紫红色斑块,边界清晰且隆起,呈现瓷釉样光泽,其中央位置可有棕色萎缩样凹陷和毛细血管扩张,1/3 的患者可能出现溃疡,少数患者的患处可恶变为鳞癌。除了小腿前部,部分患者还会出现其他部位的皮损。
1、斑块
典型症状为小腿前部出现黄红色或紫红色斑块。边界清晰且隆起,呈现瓷釉样光泽,即像瓷砖表面一样光滑而有光泽。
2、棕色萎缩样凹陷
在斑块中央会出现棕色萎缩样凹陷,并且伴有结痂或鳞屑,还可看到毛细血管扩张。
3、溃疡或鳞癌
有1/3患者的患处会出现溃疡,并且少部分患者可能恶变成鳞癌。
4、其他
除了小腿前部,15%的患者皮损可能发生在其他部位,如大腿部、躯干、头面部、足部。还可出现在男性患者阴茎部位。
脂性渐进性坏死若不及时进行干预和治疗,可能会引起糖尿病和皮肤鳞状细胞癌。
1、小腿前部出现黄红色或紫红色斑块,皮损表面光滑有光泽;
2、在斑块中央会出现棕色萎缩样凹陷;
3、皮损长期不愈,可破溃。
以上均需就医咨询。
皮肤出现症状者首诊科室为皮肤科;当原发疾病为糖尿病时,医生会建议患者前往内分泌科进行诊治。
1、提前预约挂号、并携带身份证、医保卡和就诊卡。
2、医生需要对皮损处进行检查,患者需要穿着宽松的衣服,以便医生检查。
3、若近期有就诊经历,请携带相关病例、检查报告以及化验单。
4、近期若使用过药物进行缓解,可携带药盒。
5、可安排家属陪同就诊。
6、患者可以准备想要咨询的问题清单。
1、您有什么症状?
2、身上其他部位有没有病变?
3、您有没有糖尿病?
4、糖尿病控制的怎么样?
5、有没有家族遗传史?
6、还有其他疾病吗?
7、平时饮食如何?
8、之前接受过治疗吗?效果怎么样?
9、最近有没有在吃什么药?
1、我这是什么病?
2、为什么会得这种病?
3、可以治愈吗?
4、一般是用什么治疗方法?
5、治疗费用可以报销吗?
6、需要调整糖尿病治疗方案吗?
7、平时在生活和饮食上有什么特殊要求?
当小腿、大腿、躯干、头面部、足部出现有黄红色或紫红色斑块,伴有皮损中央凹陷等症状时,需及时就医。医生会先询问一些基本情况,再对患者进行体格检查,然后会建议行皮肤涂片显微镜检查、组织病理学检查等,以便进一步明确病情。
医生会检查患者的小腿、大腿、躯干、头面部、足部有无黄红色或紫红色斑块,以及皮损中央是否有凹陷情况,进一步明确病情。
皮肤涂片显微镜检查可以判断患者患处是否有相关细菌存在,辅助诊断疾病。
组织病理学检查是该疾病诊断的重要依据。具体方法是医生取患者患处部分皮肤组织,在显微镜下检查从而得出结果,帮助疾病确诊。
医生会询问一些患者的基本情况,如既往病史、家族遗传史等,再结合其临床症状及体征,并参考一系列检查结果(如皮肤涂片显微镜检查、组织病理学检查等),即可明确诊断。
脂性渐进性坏死应首先选用药物进行治疗,如糖皮质激素、抗凝剂、免疫调节剂、创面敷料及维A酸,并辅以高压氧舱治疗和光动力疗法。当以上方法无效时,医生会考虑进行手术。
1、糖皮质激素
是该疾病的主要治疗药物,建议只在皮损处进行糖皮质激素治疗。常用丙酸氯倍他索乳膏涂抹患处,并用塑胶封包患处,可取得较好的效果。
2、抗凝剂
可改善皮肤血流状况,促进皮损愈合。一般联用阿司匹林和双嘧达莫进行治疗,已酮可可碱肠溶片可以让溃疡愈合并使斑块消退,但要注意用药过程中是否会出现严重不良反应。
3、免疫调节剂
该药物仅对具有溃疡的脂性渐进性坏死患者有效,若无溃疡,使用该药物治疗效果不一。常选用环孢素进行治疗,还可以使用他克莫司和环孢素A。
4、创面敷料
创面敷料可以覆盖于患处,也可以促进伤口快速愈合。
5、维A酸
使用维A酸可以改善纤维细胞功能,促进伤口愈合。
丙酸氯倍他索、阿司匹林、双嘧达莫、已酮可可碱、他克莫司、环孢素A、维A酸
当药物治疗方法无效时,医生会考虑手术治疗来切除坏死组织,再用分层皮片覆盖缺损部位。一般情况下,为防止疾病复发,在手术之后会配合使用免疫抑制剂进行治疗。
治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
多数患者在积极配合医生进行治疗后,可以将血糖控制到理想水平,使皮损逐渐消退,预后效果较好。
若不进行及时干预和治疗,患者皮损将会逐渐加重,并且迁延不愈。进展到晚期会对各类药物耐受,导致没有有效的治疗方法,并且还可能会恶化为鳞癌等疾病,严重影响患者生存率。
一般不可自愈。
多数患者在积极配合医生进行治疗后,可使皮损逐渐消退。
暂无大样本数据研究。
患者需严格遵医嘱用药,注意药物的不良反应,定期进行复查,做好日程生活的护理,有利于帮助患者早日康复。
1、心理特点
本病会给患者的外观造成一定的影响,并且有一定的恶变风险,会使患者产生紧张、焦虑、恐惧等不良情绪。
2、护理要点
家属可给予患者充分的关爱,与患者一起了解疾病的发生、发展、治疗、护理等知识,提高患者对本病的认识。家属还可鼓励患者树立战胜疾病的信心,使其积极配合治疗,加快疾病的恢复。
1、使用抗凝药物治疗时,应注意观察其不良反应,常见恶心、呕吐、头晕,头痛,厌食,腹胀等。但若出现血压降低,呼吸不规则时需及时告知医生。
2、应用免疫抑制药及激素类药物者,不能私自减量,以免加重病情。外用激素禁忌部位:面部、乳房、腹股沟、腋窝、会阴等。
3、要严格遵医嘱准确用药,搽药期间注意皮损变化,如发现皮损扩大时应停止搽药,同时报告医师。
1、规律作息,保证充足睡眠,避免过度劳累。
2、保持休息环境安静、舒适,温湿度适宜,有助于维持平稳心态。
3、注意皮肤清洁,需保持患处皮肤清洁、干燥。
4、避免用热水或大力擦洗患处,以防刺激皮损,加重病情。
5、避免搔抓皮肤,以防导致皮肤损伤引起感染。
6、穿柔软、透气的衣物,减少对皮损的刺激。
7、注意天气变化,及时添加衣物,以防受寒生病,影响机体免疫力。
8、积极治疗糖尿病、免疫性血管炎等疾病。
因本病有一定的癌变几率,所以患者需要严格按照医嘱进行复查,检测病情。
1、观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,若存在需及时报告给医生。
2、术后应避免剧烈运动,以防止伤口开裂及伤口感染。若出现异常情况应及时告知医生,切不可自行处理
患者需要适当调整饮食结构,需低盐、低脂、低糖饮食,避免摄入辛辣刺激性食物。
1、适量补充含有优质蛋白且脂肪含量低的食物,如低脂牛奶、蛋清、鸡肉、鱼肉、瘦肉等。
2、多吃新鲜的蔬菜,如芹菜、胡萝卜、大白菜等。
3、适当控制水果的摄入,可选择含糖量较少的水果,如番石榴、桃子、青枣、青苹果、人参果、白火龙果等。
1、日常应忌烟酒。
2、忌辛辣刺激性食物,如辣椒、胡椒等。
3、避免食用可疑或明确会引发过敏的食物,以免加重皮损。
4、低盐饮食,避免过多摄入咸菜、腊肉、罐头等食物。
本病病因尚不明确,可通过以下方式降低患病率:
1、糖尿病患者需要积极配合医嘱治疗,控制血糖。
2、有免疫性血管炎、微血管病变患者需要做好复查,积极治疗。
3、女性每年进行一次常规体检,日常留意皮肤变化,一旦出现不适及时就医。
4、积极参加体育锻炼,养成良好的生活饮食习惯,增强机体抗癌能力。
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