皮痹

皮痹（scleroderma）是指发作于局部或全身皮肤，严重者可累及脏腑的自身免疫性结缔组织病。以进行性肿硬萎缩，皮肤干硬、毛发稀少、吞咽困难及反流性食管炎为临床特征。可发生于任何年龄性别，但以青、中年妇女多见。临床分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两种类型。外感风寒湿邪是本病主要病因，先天禀赋不足或情志失调、饮食劳倦是发病的内在因素。本病大多数无内脏损害，病情进展缓慢，预后较好；若侵及内脏，呈弥漫性分布，则病情进展快，预后差，有生命危险。本病相当于西医学硬皮病范畴。

1、风寒痹阻

主要表现为多见于发病初期，皮肤浮肿，皮纹消失，紧张变厚，按之无凹陷，颜色苍白或黄褐；表面温度偏低，自觉刺痛或麻木，肢端青紫、苍白，遇寒冷或情绪激动时加剧；伴有关节痛，或有月经不调，经来腹痛，经血黯紫；舌紫黯，苔薄白，脉濡细。

2、气滞血瘀

主要表现为皮肤变硬，有蜡样光泽，不能用手指捏起，皮肤皱纹不显，皮损处色素加深，或间有色素减退斑；伴有毛细血管扩张，肌肤甲错，毛发干枯脱落，面部表情呆板，眼睑、口部张合受到限制，胸部有紧束感，手指屈伸困难，关节活动不利，口唇青紫变薄；可伴胸闷、心悸、腰痛、血尿、皮下有包块结节，女性月经量少夹有血块，闭经；舌紫黯或有瘀点、瘀斑，舌下静脉怒张，苔薄，脉细涩。

3、肺脾气虚

主要表现为皮肤如革，干燥，甚则皮肤萎缩，皮纹消失，毛发脱落；伴疲倦乏力，体重减轻，饮食减少，大便稀溏；舌胖淡嫩，边有齿印，苔薄白，脉细弱或沉缓。

4、脾肾阳虚

主要表现为多见于局限性硬皮病萎缩期或系统性硬皮病后期，表情淡漠，呈假面具样，鼻尖如削，口唇变薄，颜面灰白，口周放射状沟纹，牙龈萎缩，松弛易脱落；胸部皮肤坚硬，状如披甲，呼吸受限，手如鸟爪，骨节隆起，出现溃疡，关节强直，活动困难；常伴有畏寒肢冷，无汗，饮食减少，吞咽不利，大便溏稀，胁痛腹胀，胸闷心悸，头昏目眩，腰膝酸软，神情疲惫，遗精、阳痿或妇女月经涩滞或闭经；舌淡胖有齿印，苔薄，脉沉紧或迟缓，或沉细无力。

一般不传染。

本病发病年龄以20岁~50岁为多，女性多于男性。

本病多因先天禀赋不足，或情志失调或饮食劳倦，兼外感风寒湿邪，以致经络阻隔，气血凝滞而发病。病位主要在皮肤，病情发展可累及肌肉、筋骨、关节，病情深入，可累及肺、脾、心脏等。

1、外感风寒湿邪

素体虚弱，卫外不固，或平时寒温不适，外邪乘虚而入，或猝然遇风寒湿邪邪侵体表，留于肌肤，阻于经络，发为皮痹。

2、饮食不节

平素饮食不节，忧愁思虑，损伤脾气，气血生化不足，气血耗伤形成气血亏虚。气虚不能温煦皮肤，血虚不能濡养皮肤，皮肤则失柔和而坚硬，或为不仁，甚至萎缩而毛脱。

3、情志失调

平时长期抑郁，忧愁，过度思虑，损伤脾气，气血生化不足，气虚不能温煦皮肤，血虚不能濡养皮肤，而形成本病。

4、禀赋不足

先天禀赋不足，或房劳过度伤肾，或脾阳虚弱损及肾阳，或疾病日久，元气被耗等均能导致阳气不足，阴寒内生，寒凝皮肤四末不得温煦，亦发为皮痹。

皮痹临床以皮肤肿胀发硬，后期萎缩为主要症状。临床表现轻重程度有很大差异。根据病变范围及有无系统受累可分为局限性皮痹及系统性皮痹。

1、局限性皮痹

（1）局限性皮痹以局部皮肤硬化为主要表现。

（2）皮损可见于头面部、躯干或四肢。

（3）通常呈单处损害，形态可为片状、带状或滴状，有时也可呈多发性。皮损初起为淡红色、水肿性斑块，质韧。逐渐转变为淡黄或象牙白色，略凹陷，后期出现萎缩，皮肤变薄、发生硬化，触之有皮革样感。有时留有轻度色素沉着。自觉症状轻微，偶有轻度瘙痒、疼痛。

2、系统性皮痹

局限性皮痹初起于手、足和面部，然后扩展至四肢或躯干，常伴雷诺征，皮损逐渐扩大，波及全身皮肤和内脏器官。皮损特点与局限性皮痹相似。病变过程可分为水肿期、硬化期和萎缩期。

（1）水肿期

皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。

（2）硬化期

皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤瘙痒或感觉异常。

（3）萎缩期

皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织和肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。常伴有内脏器官如肺、心、肾、食管、骨、关节受损，见呼吸困难、胸闷、心悸、蛋白尿或血尿、吞咽困难、关节痛和关节炎等。

心痹

若不及时治疗，进一步由五体之痹内舍于脏腑，则形成内脏之痹。心脉损害，而发展为心痹。主要表现为心悸、胸闷、短气。

肺痹

皮痹日久不愈，肺脏虚损，再感受风寒湿之邪，浸淫于肺脏，而成为肺痹。主要表现为心胸烦闷、气急。

若出现胸闷、心慌、气短、憋气或呼吸困难或吞咽困难。

以上须立即就医，必要时到急诊科处理或拨打急救电话。

1、若出现皮肤水肿，皮肤紧张而硬化。

2、或面无表情，张口困难，口唇变薄。

3、或胸部皮肤状如披甲。

4、或皮肤变薄，毛发脱落，肌肉瘦削，皮肤紧贴于骨。

出现以上症状时及时到医院就诊。

情况急重者需及时到急诊科处理。其他患者通常需到中医科、风湿免疫科或皮肤科进行咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要进行X线和心电图检查，建议不要佩戴有碍于检查的饰物，以及穿一些比较宽松的衣服。

3、可能会取皮损部位的组织进行检查，就诊前不要在皮损处涂抹药物。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病例、检查报告、化验单等。

5、若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、建议安排家属陪同就诊。

7、可以提前准备自己想要咨询医生的问题清单。

1、有没有皮肤水肿，皮肤紧张而硬化等症状？

2、这些症状会在什么时候加重？什么时候减轻？

3、是否还有其他不适的症状，如腹胀、饮食减少、胸闷、气短？

4、最近做过什么检查？

5、最近睡眠情况如何？有没有经常熬夜？

6、最近的饮食情况、二便情况如何？

7、主要从事什么工作？工作压力大吗？

8、家属中有没有类似的疾病发生？

1、这是什么病？为什么会这样？

2、严重吗？需要住院吗？

3、需要做什么检查？

4、都需要怎么治疗？

5、治疗需要多久才能好？需要复查吗？

6、平时有什么需要注意的？

7、治疗后会复发吗？

8、需要复查吗？多久一次？

医生除了进行望闻问切中医检查外，通常需要西医的血常规、尿常规、血沉、免疫抗体检查、X线钡餐检查、高分辨率CT、组织病理学检查、甲皱毛细血管显微镜检查、超声心电图、动态心电图等检查等。如果伴有其他症状、体征，还可进一步开展其他相应的检查。

1、望诊

包括观察患者的局部皮肤、神态、面色、肢体外形、动态、舌质与舌苔变化等。

2、闻诊

主要是听声音，医生通过辨别患者语调的高低、强弱，呼吸的长短等来初步判断病变性质与病情轻重。

3、问诊

包括问疼痛、问饮食、问二便、问睡眠，问既往病史、家族史等。

4、切诊

包括脉诊和按诊，通过触、按了解皮肤温度，有无压痛的情况等以及切脉来诊察疾病。

1、血常规

白细胞数量可提示有无感染存在。消化道病变所致吸收不良，可出现血红蛋白可降低。

2、炎性标志物

血沉检查增快和C反应蛋白增高，可了解病情活动是否在活动期，观察药物治疗的效果。

3、免疫学检查

包括抗核抗体（ANA）、抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体（ACA）。抗Scl-70抗体是对系统性硬皮病具有定诊断意义的特异性自身抗体，且系统性硬皮病患者该抗体阳性常预示预后不良。

4、尿常规

肾损伤时可出现尿蛋白，血清球蛋白可升高，白蛋白与球蛋白比值降低。

组织病理学检查

病理检查是有创检查，医生会取下患者的部分病变组织进行检查，对病情的判断及鉴别症状有帮助。病理改变主要是皮肤或受累器官组织的过度纤维化和小动脉病变。

1、甲皱毛细血管显微镜检查

甲皱毛细血管显微镜检查作为一种非创伤性的微血管检查方法。可显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。

2、超声心动图、动态心电图

可了解患者有无心脏的异常，可显示心包肥厚或积液、心律失常和传导阻滞等征象。

1、X线钡餐检查

胸部Ⅹ线片虽然快捷、便宜，但其分辨率较差，不利于及时发现病变，故临床上较少使用。X线钡餐患者需要吞服专业的试剂，然后进行影像学检查。可以更好地观察食管、胃肠道的情况。

2、高分辨率CT

早期发现系统性硬皮病患者的肺部病变，胸部高分辨CT、肺功能以及多普勒超声心动图是必不可少的措施。

医生通常需要根据皮肤肿胀发硬、后期萎缩等临床表现，结合中医的望闻问切四诊合参以及现在医学的辅助检查即可诊断。此外需要与硬化萎缩性苔藓、成人硬肿病、肌痹加以鉴别。

1、多见于中青年女性。

2、发病前有劳累或触冒寒湿史。

3、皮损多见于手、足、面部，逐渐发展为上肢、颈部，或胸背部，亦可首发于胸背部，渐见颈、面部及四肢者。皮损呈斑片状、点状、条状。甚至呈弥漫性损害。

4、早期皮肤水肿，皮紧而硬，皮肤淡红、紫红、淡黄或苍白，继而皮肤坚硬如革，皮肤紧张而有光泽，或皮肤黯滞，紧而捏之不起。在面则面无表情，张口困难，口唇变薄，鼻尖耳薄；在胸则状如披甲，紧束如裹等。晚期皮肤变薄，毛发脱落，肌肉瘦削若无，皮肤紧贴于骨。

5、初起可有发热、恶寒、头痛、关节酸痛，其后可见纳少、腹胀、气短、心悸、月经不调、遗精、阳痿等症。病重者可见各脏腑的病证，可见胸闷、气喘、吞咽困难、腹胀呕吐、心悸心痛等。

1、萎缩性硬化性苔藓

应与局限性皮痹鉴别。皮损为淡紫色发亮的扁平丘疹，大小不一，常聚集分布，但不互相融合，表面有毛囊角质栓，有时发生水疱，逐渐出现皮肤萎缩。

2、成人硬肿病

应与系统性皮痹鉴别。常发生于感染、发热性疾病后，皮损多从头颈开始向肩背部发展，皮肤深层肿胀和僵硬。局部无色素沉着，无萎缩，无毛发脱落，无毛细血管扩张及雷诺现象等表现，有自限性，常在1年~2年消退，部分患者伴有糖尿病。

3、肌痹（皮肌炎）

应与系统性皮痹鉴别。皮炎以皮肤红斑水肿为主，以眼眶周围紫红斑为特征；肌炎表现为四肢近端肌痛，肌无力，严重时患者抬上肢及蹲起困难，无皮肤硬化，部分患者伴有恶性肿瘤。

本病的治疗原则主要是扶正祛邪，治法有补气温肾、活血化瘀，酌选祛风化湿、温经散寒、理气疏肝、祛痰化湿、软坚散结、清热解毒、搜风通络等。同时可配合中药熏蒸、针灸、理疗等综含治疗。本病需长期用药，难短期见效，临床上应早诊断、早治疗、坚持治疗。注意去除感染病灶，保暖，避免物理和精神刺激，加强营养。系统性皮痹患者愈后不良，其进展期可配合皮质类固醇激素、免疫抑制剂、抑制纤维合成药等治疗。

医生会根据患者的不同证候特点在基础方上进行加减。

1、风寒痹阻

（1）若痹证疼痛剧烈的患者，可酌加制川乌、制草乌、白花蛇等。

（2）若寒邪偏盛的患者，可酌加附子、干姜。

（3）若湿邪偏盛的患者，可去地黄，酌加汉防己、薏苡仁、苍术。

2、气滞血瘀

（1）若气滞明显的患者，可加用柴胡、郁金等。

（2）血虚的患者，可加用阿胶、制首乌等。

3、肺脾气虚

（1）若咳嗽、胸闷、痰湿壅肺的患者，可加用橘络、薤白、紫菀等；

（2）若痰热明显的患者，可加用浙贝母、瓜蒌、黄芩等。

4、脾肾阳虚

（1）若脾虚明显的患者，可用四君子汤和当归补血汤加减。

（2）若腰膝酸软无力的患者，可加用制狗脊、薄盖灵芝等。

（3）若出现月经紊乱的患者，可加用益母草、红花、枸杞等。

1、风湿痹阻

（1）方药：独活寄生汤加减。

（2）常用中药：羌活、独活、麻黄、炮姜、当归、丹参、川芎、白芥子、桂枝、秦艽、威灵仙、桑寄生、熟地、细辛、炙甘草等。

（3）中成药：独活寄生丸、四妙丸。

2、气滞血瘀

（1）方药：血府逐瘀汤加减。

（2）常用中药：地黄、熟地、鸡血藤、黄芪、当归、赤芍、川芎、桃仁、红花三棱、莪术、香附、枳壳、穿山甲等。

（3）中成药：血府逐瘀胶囊、大黄廣虫丸、小活络丹、五痹胶囊、丹参注射液、红花注射液。

3、肺脾气虚

（1）方药：参苓白术散加减。

（2）常用中药：黄芪、党参、白术、茯苓、山药、桂枝、白芍、当归、大枣、丹参、红花等。

（3）中成药：参苓白术丸、八珍颗粒、补中益气丸、玉屏风颗粒、黄芪注射液。

4、脾肾阳虚

（1）方药：右归丸合阳和汤加减。

（2）常用中药：熟地、附子、肉桂、鹿角胶、杜仲、白芥子、麻黄、仙茅、肉苁蓉、丹参、赤芍、鸡血藤、黄芪、白术、茯苓等。

（3）中成药：金匮肾气丸、右归丸、参附注射液。

独活寄生丸、四妙丸、血府逐瘀胶囊、大黄廣虫丸、小活络丹、五痹胶囊、丹参注射液、红花注射液、参苓白术丸、八珍颗粒、补中益气丸、玉屏风颗粒、黄芪注射液、金匮肾气丸、右归丸、参附注射液，视病情辨证选用。

一般不需要手术治疗。

1、药物外治

可选用补气温肾、温经散寒、祛风化湿、活血化瘀、软坚散结类中药熏蒸或熏洗治疗。

（1）中药熏蒸

是以中医理论为指导，利用药物煎煮后所产生的蒸汽，通过熏蒸机体达到治疗目的的一种中医外治疗法。具有和卫散邪、疏通腠理、调气和血等功效。

（2）中药熏蒸

是以中医理论为指导，利用药物煎煮后所产生的蒸汽，通过熏蒸机体达到治疗目的的一种中医外治疗法。具有和卫散邪、疏通腠理、调气和血等功效。

（3）外治中药

补气温肾类中药，如黄芪、党参、山药、白术白芍等；温经散寒类中药，如肉桂、附子、艾叶、吴茱萸、干姜、小茴香、川椒等；祛风化湿类中药，如羌活、独活、秦艽、防己虎杖、桑寄生、徐长卿、络石藤等；活血化瘀类中药，如当归、丹参、鸡血藤、三棱、莪术、桃仁、红花等；软坚散结类中药，如夏枯草、生牡蛎、猫爪草、海藻、僵蚕、半夏等。

（4）外治方法

除了可选用中药熏蒸、熏洗，还可以配合中药浸浴、湿敷、涂擦、封包、烟熏、刮痧、艾灸等多种治疗方法。

（5）注意事项

水肿期患者不宜用刺激性强的药物，以免加速病情发展；不宜广泛涂用含有重金属、有毒成分的外用制剂。

2、针灸治疗

（1）针刺疗法

整体取穴以手足三阳经腧穴为主穴。选用肺俞、脾俞、肾俞、足三里，病变在前额取上星、阳白、头维，病变在上肢者取大椎、扶突、血海，腰背下肢合并病变取腰阳关、环跳、秩边，手法中等强度，留针半小时，每日1次。

（2）艾灸疗法

选用青艾条，点燃，对准局部皮损部位进行艾灸，以局部皮肤潮红为度，每日1次。

3、西医疗法

可外用氟化糖皮质激素制剂，局限性硬皮病可用糖皮质激素混悬液局部皮损注射。对泛发性硬斑病或系统性硬皮病，可口服糖皮质激素治疗。

皮痹的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

皮痹的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病的预后与病变范围的大小、邪正盛衰、治疗是否及时恰当，是否累及脏腑等因素有密切的关系。临床常见病情业已好转稳定的患者，因治疗中断而造成死亡。因此，只有长期坚持治疗，才能获得满意疗效。本病大多数无内脏损害，病情进展缓慢，预后较好；若侵及内脏，呈弥漫性分布，则病情进展迅速，预后差，有生命危险。

1、若疾病累及脏腑，病情日久脏腑功能已经衰竭，则预后不良，甚则可造成死亡。

2、若已有明显的肌肉削瘦、关节僵直畸形，恢复则较困难。

1、皮痹轻者经过治疗，邪祛正复，可以痊愈。

2、若累及脏腑，正气未衰，可望治愈。

如果引起疾病的病因没有彻底根除，或者平时调护不当，在饮食不节、情志失调等诱因下再次发作。

在积极治疗疾病的同时，注意情志调护，饮食有节、生活起居有常等良好的护理干预，有利于疾病的治疗和机体恢复。

1、硬皮病并非一般的普通病症，而是疑难杂症，不是服用几贴药就会康复的，它需要较长的治疗时间。所以，每一位患者必须有坚定的信心和顽强的毅力，认真配合医生的治疗。

2、硬皮病是治疗反应较差的病种之一，具有长期性、反复性、预后及疗效不确定性等特点，可影响日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，但也不是不治之症，不要消极、悲观。应树立战胜疾病的信心，接受治疗及护理，坚持服药。

1、遵医嘱按时、正确给药。

2、应用肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗时，应密切观察不良反应。

3、以中药治疗时，应按时煎服，注意与西药间隔1小时，并注意服后疗效及不适反应。

4、中药汤剂宜温服，肾阳亏虚、脾肺虚寒者宜温热服。

1、周围环境宜舒适、安静，空气新鲜，温湿度适宜。

2、注意休息，适当活动，心肺及肾脏受损者应卧床休息。

3、保持皮肤的清洁卫生，勤剪指甲，避免搔抓皮肤，防止感染。患者衣被要清洁、柔软、宽松。若有肢端溃疡者，应注意清洁、保暖。

4、秋冬季节对患肢皮肤及指（趾）端做好保暖工作，但应防止热水袋的烫伤，尽可能减少冷水的接触。

5、应做力所能及的事情，防止关节变形和肌肉萎缩。

6、吞咽不畅伴消化道症状者，给半流质或糊状食物，进食速度要慢，以免发生呛咳。

7、长期卧床患者，以红花乙醇按摩骨突处及受压部位，可予以气垫床，防止局部受压，以防褥疮的发生。

8、肢体活动受限，可用推拿、按摩、热浴等疗法使关节挛缩缓解。并协助患者进行手指被动性的锻炼，以不疲劳为度。

9、禁止吸烟，吸烟会引起小动脉痉挛，加重肢端缺血，使病情加重。

1、注意观察皮肤受损部位、性质、程度和皮肤弹性变化。注意浮肿期、硬化期、萎缩期皮肤变化等。

2、注意观察患者伸舌、四肢关节伸展活动的程度、皮肤硬化程度、握拳松紧，以判断病情进展情况。

3、观察关节疼痛情况，如疼痛难忍，可遵医嘱适当给予止痛剂。

4、患者胸闷、心慌、气短、憋气或呼吸困难或吞咽困难时，报告医师，并配合救治。

遵医嘱定期复查，主要复查血常规、尿常规、血沉、免疫抗体检查、组织病理学检查、甲皱毛细血管显微镜检查等，以检查恢复情况，评估复发风险。

饮食宜清淡，多食蔬菜、水果，忌动物脂肪和甜食，少饮酒，少食辛辣、鱼腥食物。如有食管硬化而致吞咽困难时，协助患者进食，应给予流质饮食，且注意慢咽。

1、对合并胃肠道出血、溃疡者，宜进细软、易消化、无刺激性、含粗纤维少的食物。

2、气滞血瘀的患者宜易消化饮食。吞咽不畅伴消化道症状者，宜给半流质或糊状食物，进食速度要慢。

3、脾肾阳虚宜食营养丰富的半流质，肾脏受损时，给予低盐、低蛋白、低脂肪饮食。可经常服莲子粥。

4、气血两虚的患者加强营养摄入，可经常服用燕窝、海参、牛肉、核桃仁、山药、黑木耳、大枣、粳米等。

1、忌食辛辣刺激性的食物，如葱、姜、蒜、辣椒、胡椒、花椒等，以免加重病情。

2、忌食油腻性的食物，如肥油，油炸性食品，乳制品等。

3、忌食海腥发物，如鱼虾，羊肉、狗肉、酒等食物。

本病的发生与情志失调、饮食劳倦、外感风寒湿邪有关，因此平时调畅情志，注意饮食调节，注意防寒保暖等措施，有利于疾病的发生。

1、防寒保暖，防止外伤，避免主动或被动吸烟，以免损伤肺脏。

2、多食含维生素、高蛋白、易消化的食物，避免食用辛辣刺激或寒凉食品。

3、避免过度紧张、劳累或精神创伤，生活要有规律，保持愉快乐观的情绪。

4、适当休息，加强体育锻炼，适当物理保健。