主动脉口狭窄

主动脉口狭窄（stenosis of aortic orifice）是由于先天性病变、退行性病变、炎症性病变等引起的主动脉瓣膜部、瓣膜下或瓣膜上的缩窄，临床主要表现为呼吸困难、心绞痛以及晕厥。若不接受正规治疗，可能出现心律失常、感染性心内膜炎，甚至导致心脏性猝死、充血性心力衰竭的严重后果。

1、主动脉瓣上狭窄

多为先天性。先天性主动脉瓣上狭窄是一种较为少见的左心室流出道梗阻疾病，常合并主动脉缩窄、右心室流出道狭窄等解剖畸形。

2、主动脉瓣狭窄

是最常见的主动脉口狭窄类型，狭窄部位位于主动脉瓣的膜部。

3、主动脉瓣下狭窄

是指主动脉瓣以下部位的左室流出道的梗阻，分为局限性及弥漫性狭窄。

无传染性。

1、主动脉瓣狭窄是主动脉口狭窄的常见类型，发生率为0.03/1000~0.34/1000存活新生儿，占所有先天性心脏疾病的3%~5%。

2、主动脉瓣上与瓣下狭窄较少见。据报道，主动脉瓣下狭窄儿童发病率为0.025%。

1、主动脉瓣狭窄多见于男性。

2、目前暂无权威证据表明主动脉瓣上与瓣下狭窄好发于某一人群。

主动脉口狭窄多由于先天性病变所致，其他如退行性病变、炎症性病变（主要是风湿热）也是其发生原因。高血压、糖尿病、吸烟等，可能增加发病风险。

1、先天性病变

是最常见的原因。

（1）主动脉瓣上狭窄：在主动脉瓣上方有带孔的纤维隔膜，或为主动脉中层环状增厚，或为升主动脉发育不良内膜纤维化造成瓣上狭窄。

（2）主动脉瓣狭窄：因瓣叶发育不全，包括单叶瓣畸形、二叶瓣畸形和三叶瓣畸形。最常见的是二叶瓣畸形，其本身不引起狭窄，随着年龄的增长，结构异常的瓣膜导致紊流的发生，损伤瓣叶，进而纤维化及钙化，瓣膜活动度逐渐减低，最后造成瓣口狭窄。

（3）主动脉瓣下狭窄：胚胎时期主动脉瓣下圆锥部吸收异常所致。此类型可能与遗传相关，有家族性遗传倾向。

2、退行性病变

主要与年龄相关的退行性主动脉瓣钙化有关。

3、炎症性病变

主要为风湿热，其他少见病因为结缔组织疾病。风湿性炎症导致瓣叶交界处融合，瓣叶纤维化、钙化、僵硬和挛缩畸形，引起主动脉瓣口狭窄。

1、高血压、糖尿病、冠心病可使主动脉口狭窄发生风险增加。

2、年龄增长与主动脉口狭窄密切相关。

3、吸烟。

主动脉口狭窄无症状期较长。当出现症状时，症状轻重与主动脉口狭窄程度相关，如果主动脉口狭窄程度轻，可能不会出现比较明显的症状；若主动脉口狭窄程度较重，可能出现呼吸困难、心绞痛及晕厥。

1、呼吸困难

表现为劳力性呼吸困难，即在体力活动后自觉呼吸困难，随着病程进展可出现阵发性夜间呼吸困难、端坐呼吸。

2、心绞痛

即心前区疼痛，呈压榨性，通常在运动后出现，休息及舌下含服硝酸甘油可缓解。

3、晕厥

部分仅表现为黑矇，即眼前发黑，发生于劳力当时，少数在休息时发生。

1、心律失常

主要表现为心跳节律紊乱、心悸、惊慌不安等。部分主动脉口狭窄的患者可发生房颤，使左心房压升高及心排出血量减少，临床症状迅速恶化，可导致严重低血压、肺水肿。主动脉瓣钙化侵及传导系统可致房室传导阻滞；左心室肥厚、心内膜下心肌缺血或冠状动脉栓塞可致室性心律失常。

2、心脏性猝死

无症状者发生猝死少见，多发生于先前有症状者。

3、充血性心力衰竭

主动脉口狭窄导致左心内压增加，排出阻力增加，长期不治疗容易使得心肌损坏进而出现心力衰竭。

4、体循环栓塞

少见，多见于钙化性主动脉瓣狭窄的患者。

5、胃肠道出血

部分患者同时存在胃肠道血管发育不良，可合并胃肠道出血。

1、自觉严重呼吸困难、胸闷。

2、心前区剧烈疼痛，迟迟不能缓解。

3、突然晕厥。

4、出现其他危急的情况。

以上均需急诊处理或拨打急救电话。

1、体检提示心脏杂音、心律失常等异常结果。

2、体力劳动后出现呼吸困难。

3、自觉心跳加快、心慌。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均需及时就医咨询。

1、情况危急，如剧烈胸痛、严重呼吸困难、晕厥者，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者须于心血管内科就诊，需要手术者可转诊至心脏外科。

3、小儿患者，应及时到小儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能行X线、超声心动图等检查，注意穿着衣物尽量宽松，同时注意尽量不要佩戴首饰，避免铁磁等物质影响检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检正报告、化验单等。

4、近期若服用药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况下会缓解？什么时候会加重？

3、您是做什么工作的？平时累不累？

4、您以前有出现过类似情况吗？是否进行过治疗？

5、您平时喝酒、抽烟吗？

6、您有心脏疾病家族史吗？

7、您自行吃过什么药吗?服药后有缓解吗？

1、现在有明确的诊断吗？我这是什么病？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做什么检查？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？需要手术吗？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？是不是不能抽烟、喝酒了？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

出现呼吸困难、心绞痛、晕厥等症状，建议及时就医。就医后，医生通常会进行体格检查，判断有无异常体征。之后根据实际情况可能建议做X线、心电图、超声心动图、心导管等检查，以明确诊断，并评估疾病的严重程度。

医生通过对心脏进行检查，初步判定病情，包括触诊、叩诊、听诊。

1、触诊

可确定心尖搏动的位置，并判断心尖有无抬举性搏动（即徐缓、有力的搏动）。

2、叩诊

可帮助判断心界有无扩大。

3、听诊

评估心音是否异常，有无心脏杂音。

医生可能会建议患者做血常规、尿常规、便常规、生化检查及风湿免疫组合检查，初步评估患者一般情况，并判断是否患有风湿性疾病及其他躯体疾病。

心电图是一项常规检查，可以帮助判断有无心律失常。

1、X线检查

初步判断是否存在心脏结构改变、升主动脉扩张、主动脉瓣钙化等。

2、超声心动图

二维超声心动图有助于显示心脏结构和功能，有助于明确狭窄的病因。多普勒超声心动图可以显示狭窄的部位，并测定血流速度从而计算最大跨瓣差与瓣口面积，从而评估狭窄程度。

3、心脏磁共振成像检查

可以准确评估心脏功能、梗阻部位及心内膜纤维化病变。

4、CT

评估是否合并其他复杂畸形病变。

5、心导管及造影

可通过左室流出道连续测压及显影，判断狭窄水平及狭窄程度。此外，还可判断左室形态及大小。

根据患者的临床表现、体格检查，可作出初步诊断。结合心电图、超声心动图等检查结果明确诊断。在诊断过程中，医生需排除梗阻性肥厚型心肌病、二尖瓣关闭不全、室间隔缺损等疾病。

1、梗阻性肥厚型心肌病

本病也可出现呼吸困难、心前区疼痛、晕厥等症状，容易与主动脉口狭窄相混淆。但收缩期于胸骨左缘第4肋间闻及中晚期射流样杂音，不向肋部等多处传递。超声心动图提示左心室壁不对称肥厚，室间隔明显增厚。通过心脏听诊、超声心动图可鉴别。

2、其他

主动脉口狭窄还需与二尖瓣关闭不全、室间隔缺损相鉴别，超声心动图可帮助鉴别。

无症状的主动脉口狭窄一般不需要特殊的治疗，但需要遵医嘱定期随访，以便医生了解病变情况。有症状者需尽早手术治疗，医生会根据狭窄类型来选择合适的手术方案。

适当休息，避免剧烈运动以及从事较重的体力劳动。

目前暂无治疗本病的特效药物，药物治疗以对症治疗为主。

1、有高血压、糖尿病等基础疾病，遵医嘱定期服用降压药、降糖药，将血压、血糖控制在合理的范围。

2、心绞痛发作时，可用硝酸酯类（如硝酸甘油）和钙离子拮抗剂（如地尔硫䓬）。

3、有风湿热的患者，可应用青霉素控制；若风湿热导致心脏炎，可用糖皮质激素（如泼尼松）。

硝酸甘油、地尔硫䓬、青霉素、泼尼松

1、人工瓣膜置换术

成人主动脉瓣狭窄的主要治疗方法，主要适用于重度狭窄伴心绞痛、晕厥或心力衰竭症状的患者。无症状的患者，若伴有进行性心脏增大和（或）左心室功能进行性减退，活动时血压下降，也应考虑手术。通过更换瓣膜纠正主动脉瓣的病变，从而解决主动脉口狭窄、钙化导致的血流动力学问题。

2、直视下主动脉瓣分离术

用于治疗儿童与青少年的非钙化性先天性主动脉瓣严重狭窄。

3、经皮主动脉瓣球囊成形术

在手术过程中，医生会在患者腿部插入一根顶端带有球囊的导管（柔性长管），并伸入主动脉瓣的位置。然后充盈球囊，裂解钙化结节，伸展主动脉瓣瓣环和瓣叶，解除瓣叶与分离融合交界处，减轻狭窄与症状。

4、经皮主动脉瓣置换术

通过股动脉将人工瓣膜输送至原来瓣膜位置后，扩张以后取代原来的瓣膜行使正常功能；或者是在胸部开一个小切口，通过心尖直接把人工心脏瓣膜植入，但是该手术风险较高且成功率低。用于一些不适合外科手术的高危患者（如极高龄、慢性肺部疾病、肾衰竭、贫血、肿瘤）。

5、单窦法或双窦法

通过对主动脉窦及周围组织的修补、重建，解除先天性主动脉瓣上狭窄的梗阻，避免主动脉瓣的退行病变。

6、单纯狭窄隔膜或肌纤维环切术

解除主动脉下狭窄导致的左室流出道梗阻，改善血流动力学。

主动脉口狭窄的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质、身体基础状况等因素影响，可存在个体差异。

主动脉口狭窄的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、病情严重程度、医保政策等有关。

1、出现房颤者，应考虑尽早电转复，否则可能导致急性左心衰竭。

2、出现急性心衰者，应立即建立静脉通道，吸氧，视情况给予强心、利尿、扩血管等治疗方案。

本病与主动脉口狭窄的程度、治疗干预是否及时等多种因素有关，一般早发现，尽早解除狭窄预后较好。

1、主动脉口狭窄，尤其是先天性主动脉瓣下狭窄可能与遗传有关，可能会遗传给下一代。

2、主动脉口狭窄容易导致血流动力学紊乱，从而使得患者容易出现呼吸困难等症状。

3、病情严重者可能会出现心律失常、充血性心力衰竭等并发症，甚至危及生命。

一般不能自愈，需要积极接受治疗。

通过正规的治疗，多数患者的症状可以得到缓解，实现临床治愈。

暂无大样本数据研究。

主动脉口狭窄的患者应保持积极的心态，并选择健康的生活方式，以便尽可能保持心脏健康，更好地控制疾病、促进机体康复。

1、心理特点

（1）主动脉口狭窄的患者发生心绞痛时可能伴有濒死感，会产生恐惧心理。

（2）部分患者对疾病认识不清，可能会出现焦虑、烦躁等消极情绪。

2、护理措施

（1）家属应及时了解患者心理变化，积极和患者沟通，做好抚慰，让患者树立对抗疾病的信心。

（2）患者自身应正视疾病，保持心态平和，避免情绪波动起伏。

1、建立合理的生活制度，保证睡眠充足，避免过度劳累。

2、注意保暖，防止感冒导致抵抗力下降。

3、注意休息，避免过度剧烈运动，尽量不要从事较重的体力劳动。

4、超重或肥胖会给心脏带来压力，要改变不健康的生活模式，保持健康体重。

1、保持手术部位的清洁卫生，遵医嘱使用抗感染的药物，若手术部位出现红肿、渗液、出血、明显的疼痛，需及时告知医生。

2、术后遵医嘱服用抗凝药物，防止血栓形成。

3、术后放置引流管者，家属做好引流管的护理，若出现折叠、脱落等情况，需及时通知医生。

4、术后早期需卧床休息，随着身体的恢复，在医生允许的情况下，可适当下床活动，以不感觉到疲惫为宜。

主动脉口狭窄的患者一般无特殊饮食要求，但在积极配合治疗的同时养成良好的饮食习惯，有助于病情恢复。

1、饮食规律，定时进餐。

2、有些患者食欲可能较差，家属应鼓励多进食，在食物的搭配上注意色香味俱全，多增加一些开胃的食物。

3、保证营养丰富，适当进食高热能、高蛋白、高维生素的食物。

1、戒烟限酒，忌浓茶、咖啡等饮料，防止心肌兴奋进一步加重病情。

2、控制盐的摄入，避免升高血压、加重体液潴留，增大心脏负担。

3、少吃黄油等脂肪丰富的食物。

先天性病变与退行性病变引起的主动脉口狭窄目前无法预防，但对于存在危险因素者，可通过采取以下途径来降低发病风险。

1、积极治疗高血压、糖尿病、冠心病等可能引起主动脉口狭窄的疾病。

2、积极锻炼身体，增强机体免疫力。

3、戒烟，并远离二手烟。