青少年及小儿阴道肉瘤

青少年及小儿阴道肉瘤，是一种很少见的阴道恶性肿瘤。本病病因不明，多发生于5岁以下的幼女，几乎2/3在2岁以内发病。患者突出表现为阴道突出肿物、阴道出血。本病的治疗包括手术治疗和放化疗。患者的预后取决于肉瘤组织类型、侵犯范围、治疗时机、首次治疗彻底性等综合因素。

青少年及小儿阴道肉瘤的主要类型包括胚胎横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）、平滑肌肉瘤、阴道内胚窦瘤。其中，幼女患者以葡萄状肉瘤最多见，约占80%；而平滑肌肉瘤则多见于40~60岁女性。

无传染性。

青少年及小儿阴道肉瘤很少见，约占阴道恶性肿瘤的2%。

好发于5岁以下的婴幼儿（约90%），几乎2/3在2岁以内发病。

青少年及小儿阴道肉瘤的确切病因不明，以最多见的胚胎横纹肌肉瘤为例，为中胚层混合瘤的一个亚型，其可能是来自苗勒氏管终末段周围的中胚叶的胚胎性残余，但具体来源仍待进一步证实。

青少年及小儿阴道肉瘤患者的突出表现为阴道突出肿物、阴道出血。另外，当肿物向邻近组织浸润时，会出现尿道、膀胱受累表现；晚期还可出现与其他恶性肿瘤相似的全身症状。

1、阴道突出肿物

为突出表现之一，多发生于阴道前壁，初期呈小乳头状突起，直径2~3mm，随后逐渐发展为有蒂或无蒂的葡萄状肿物，有时直径可达3cm。有时家长在给幼儿洗澡或换尿布时发现，或因小儿哭闹引起腹压增高将肿物逐出阴道外而被发现。

2、阴道出血

为突出表现之一，当患儿无外伤史而出现阴道出血时应警惕本病可能。

3、尿道、膀胱受累表现

当肿瘤侵犯尿道、膀胱时，患者可出现尿频、尿急、尿潴留、血尿等症状。

4、全身症状

肿瘤发展至晚期，患者可出现食欲不振、体重减轻、恶心、呕吐、低热等表现。

青少年及小儿阴道肉瘤可并发呼吸衰竭、尿毒症、恶病质、肝转移、肺转移等。

1、不明原因的阴道排液或流血。

2、阴道可有组织碎片排出，或发现阴道肿物。

3、伴尿频、尿急、尿潴留、血尿等。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、小儿科

儿童患者应在家长陪同下前往小儿科就诊。

2、妇科

青年患者应前往妇科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您或您孩子目前都有哪些不适？

2、您或您孩子出现这种情况多久了？是如何发现的？

3、您或您孩子之前都做过什么检查？检查结果如何？

4、您或您孩子之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您或您孩子有在服用什么药物吗？

6、您或您孩子有没有过敏的食物或药物？

7、家里有人有类似的情况吗？

1、我或我孩子的病是什么原因造成的？

2、是良性的还是恶性的？

3、我或我孩子的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术？

5、治疗的风险大吗？

6、这种病会复发吗？

7、这个病会遗传吗？

8、平时需要注意什么？

9、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现阴道突出肿物、阴道出血等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、血生化、血清AFP检测、B超、CT、MRI、病理活检、阴道镜等检查。

1、医生通过视诊和触诊，可以判断患者有无阴道肿物、阴道出血、淋巴结肿大、肝脾肿大等，协助诊断。

2、医生通过听诊和叩诊，可以评估有无啰音、心脏杂音、腹腔积液、胸腔积液等征象。

1、血常规

用于判断有无继发感染、贫血、出血等。

2、血生化

用于评估肝肾功能、电解质水平。

3、血清AFP检测

是阴道内胚窦瘤最可靠的肿瘤标记物，还可用于评价治疗效果及监测肿瘤复发。

病理活检：通过穿刺活检或术后活检，可取得肿物的活体组织，制作成病理标本，在显微镜下进行观察及免疫组化分析，可获得最终的病理诊断，是本病确诊的“金标准”。

阴道镜：对于青少年及小儿无明显原因的阴道流血，无论影像学检查结果是否阳性，均应进行阴道镜检查。

1、B超

可显示阴道内肿块的大小、形状等，但阳性率并不高。

2、CT

可以较好地显示阴道内占位病变，同时有助于了解膀胱、直肠、淋巴结或远处器官有无转移。

3、MRI

较B超、CT更精确、全面，可以更好的显示肿瘤的位置、大小及范围。

医生根据患者出现阴道突出肿物、阴道出血等症状，结合体格检查，以及血清AFP检测、CT、MRI、病理活检、阴道镜等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在阴道息肉、良性横纹肌瘤等疾病。

1、阴道息肉

一般由慢性炎症引起，小儿及青少年少见，通常为单发，质地较韧，无葡萄状外观，病理检查可资鉴别。

2、良性横纹肌瘤

主要见于成年妇女，青少年及小儿非常罕见，肿瘤通常发展缓慢，呈硬实结节状，边界清楚，病理活检可明确诊断。

青少年及小儿阴道肉瘤的治疗原则是以手术治疗为主的综合治疗，辅以放化疗。以胚胎横纹肌肉瘤为例，在20世纪70年代初，学者们认为最好的治疗方法是根治性切除，但单纯的手术治疗术后复发率高，并且手术并发症多，因此，美国横纹肌肉瘤协作组对该病进行了长达30年的研究，目前认为合理的手术方式+术后放化疗可使疗效大大提高。

化学药物：常用药物有多柔比星、达卡巴嗪、环磷酰胺（C）、异环磷酰胺（I）、长春新碱（V）、放线菌素D（A）、依托泊苷（E）、博来霉素（B）、顺铂（P）等。

多柔比星、达卡巴嗪、环磷酰胺、异环磷酰胺、长春新碱、放线菌素D、依托泊苷、博来霉素、顺铂

1、对于平滑肌肉瘤，手术是首选治疗手段，术后应辅以化疗。

2、对于胚胎横纹肌肉瘤，目前倾向于行子宫及阴道切除术+盆腔淋巴结清扫术，术后辅以放化疗。

3、对于阴道内胚窦瘤，由于目前已有化疗为主成功治疗的报道，因此，可根据肿瘤大小、范围、化疗敏感性等综合考虑，必要时选择手术治疗。

1、化学治疗

简称化疗，是通过化学药物（细胞毒性药物）杀死或阻止癌细胞生长的一种治疗方式。其中，VAC、VAE、VAI方案对胚胎横纹肌肉瘤更为有效；阴道内胚窦瘤则以VBP、EBP方案为主。

2、放射治疗

简称放疗，是通过高能射线来杀死癌细胞。放疗对于胚胎横纹肌肉瘤有一定疗效，并且随着近年来放疗设备及技术的改进，放疗相关并发症得以减少，效果进一步提高。

青少年及小儿阴道肉瘤的治疗周期一般为2~4个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

青少年及小儿阴道肉瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

患者的预后取决于肉瘤组织类型、侵犯范围、治疗时机、首次治疗彻底性等综合因素。如胚胎横纹肌肉瘤过去的预后极差，但随着新的化疗药物的出现，生存率已升至83.3%~90.7%，早期诊治是改善预后的重要因素，如不及时治疗，多数患者于3~6个月内死亡。

阴道肉瘤恶性程度很高，如未及时诊治，可在数月内出现肝转移、肺转移等远处转移，并发呼吸衰竭、尿毒症、恶病质等严重并发症，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

本病尚无法完全治愈，随着诊治水平的提高，多数患者经早期积极诊治，生存期得到明显延长，生活质量得到改善。

尚无法完全治愈。

本病在治疗后存在一定复发率，暂无确切复发率报道。

平滑肌肉瘤在根治性治疗后平均生存时间为24.9个月；胚胎横纹肌肉瘤经积极诊治后，生存率已升至83.3%~90.7%；阴道内胚窦瘤5年生存率为18%左右。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助控制疾病的发展，并注意防止疾病的复发。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

本病可导致患者出现阴道出血、尿频、尿急等不适，影响生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。另外，本病多见于5岁以下幼女，患者家长可因此背负沉重的心理负担。

2、护理措施

家属应给予患者更多精神上的支持，多理解、关怀、疏导患者，从各个方面调动患者的积极性，使其积极配合治疗。同时，家属还可以为患者介绍成功治疗的案例，使患者了解到本病最新的治疗进展，以此增强战胜疾病的信心，积极配合治疗。

1、患者接受治疗后会有一段虚弱期，家属应为患者提供舒适温暖的居住环境，避免意外感冒等的发生。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、病情稳定后，患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

4、术后患者可遵医嘱下床活动。患者进行活动时，应注意保护切口，避免跑跳过度。

5、注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

医生会根据患者的病情及治疗方案制定相应的复诊计划，一般会建议患者在治疗后第1年，每1~3月复诊1次；治疗后第2~3年，每3~6月随访1次；治疗3年后，每年随访1次

1、术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

2、家属应注意观察患者的引流管，若出现引流液性质或者颜色变化等情况，及时告知医生。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、患者应多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、应保持低脂饮食，可多食核桃、沙丁鱼、鹌鹑等富含不饱和脂肪酸的食物。

5、多喝水，保持患者身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

6、保证饮食规律、定时定量就餐。

7、若患者为婴幼儿，遵循正常、均衡、健康的饮食即可。

8、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，慢慢过渡到正常饮食。

1、忌辛辣刺激性饮食。

2、忌油炸、油煎、油腻食物。

3、忌暴饮暴食。

4、忌过冷、生硬食物。

5、少吃甜食。

本病由于病因及确切来源尚未明确，暂无有效预防措施。