脐尿管瘘

脐尿管瘘（fistula of urachus）是由于在胚胎发育的过程中，脐尿管未完全闭锁所引发的一种畸形。该病在临床较罕见，以脐孔漏尿为主要表现。由于长期的尿液浸润，容易使脐部发生感染。临床上对于此类患者，医生在皮肤感染控制之后，会进行手术治疗。

该病是由于先天发育异常所致的，不具有传染性。

有资料指出，该病的发病率不足万分之0.03。

男性相对多见，男女之比为2∶1.

关于脐尿管瘘的病因尚未完全清楚。在胚胎发育过程中，膀胱自脐部沿腹前壁下降，在下降过程中，脐尿管自脐部向下与膀胱顶部相连，胚胎晚期脐尿管全部闭锁，退化成脐正中韧带。若脐尿管完全不闭锁，脐部有管道与膀胱相通，则形成了脐尿管瘘。

脐孔排出尿液为该病的主要表现。部分患者由于瘘孔较小，可能无法直接观察到尿液从脐孔漏出，但是患者一般都会有脐部皮肤长期潮湿不干的现象。由于尿液长期的浸润可导致患者脐周皮肤变红或出现皮疹。

1、脐孔漏尿

为该病的主要临床表现。瘘口较大时，尿量会比较多，一般呈间歇性。瘘口较小时，常表现为脐部潮湿不干。漏尿在患儿哭闹、下尿路梗阻时会更加的明显。

2、皮肤损害

由于长期的漏尿，尿液浸湿患儿的衣裤，脐周皮肤因尿液浸泡刺激常发生湿疹样改变，脐部开口周围皮肤变红，或是有红色粘膜出现。

3、其他

日常生活中如果不积极的将漏出的尿液擦拭干净，可闻到有刺鼻的尿味。

1、泌尿系感染

脐尿管未闭合，会增加泌尿系感染的风险，导致患者出现尿频、尿急、尿痛等不适症状。

2、脐尿管囊肿

该病主要是由于脐尿管在发育的过程中，中间部位未完全闭合，在脐与膀胱之间形成了囊状扩张。

1、脐孔漏出液体；

2、脐周皮肤经常是潮湿的，或出现皮疹、皮肤发红；

3、可闻到刺鼻的尿味；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

一般需要就诊于泌尿外科，也可根据患儿年龄就诊于新生儿科或小儿科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，建议就诊当天穿着方便穿脱的衣服以便检查。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可安排家属陪同就医。

6、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子有什么症状？

2、孩子症状出现有多久了？是从一出生就有的吗？

3、孩子是否出现尿道排气或肛门排尿的情况呢？

4、孩子是否有脐周潮湿、渗液的情况？

5、孕期的孕检是否正常？

6、既往有采取什么方式治疗吗？

1、孩子得了什么病？

2、这个病的病因是什么？

3、需要做哪些检查？做检查前需要做什么准备？

4、这个病应该怎么治疗？要吃什么药物？需要做手术吗？

5、这个病要治多长时间？能够治愈吗？会复发吗？要花大概多少费用？

6、平时应该注意什么吗？

7、需要复查吗？多久复查一次？需要复查哪些项目？

对于出现脐孔漏尿等不适症状前来就医的患者，医生首先会对其腹部等相关部位进行一般的体格检查。其次会建议患者接受美蓝试验、膀胱造影、超声等检查，以进一步评估实际病情。

医生用肉眼观察患者的腹部，可发现脐部潮湿，有时可发现脐周皮肤有红色黏膜。用手触摸脐部，沿着瘘管有时可发现条索状物。对患者的脐部进行按压，患者会有尿意、轻压痛。

1、膀胱镜检查

医生用膀胱镜可直接观察膀胱的顶部是否有瘘口或者憩室。

2、美蓝试验

医生从尿道将美蓝注入膀胱，可见染色的尿液自脐孔漏出。

1、膀胱造影

医生给患者的膀胱中注入造影剂，膀胱造影显示脐与膀胱之间有异常的通道，有造影剂从脐部流出。

2、脐尿管造影

脐尿管造影可显示脐与膀胱之间有异常的通道，但与肠道不相通。

3、超声

脐尿管瘘显示为下腹部中线处长条状无回声带，横断面为管腔结构的圆形无回声，与膀胱顶部有开口相通。

脐尿管瘘的诊断一般并不困难，医生根据患者有脐孔漏尿的症状，结合相应的辅助检查结果一般可做出明确诊断。

脐肠瘘：该病也发生在脐部，但与肠道相通，因此排出物为粪便而非尿液。静脉注射染色剂后，排出液不染色。造影检查可显示卵黄管内造影剂进入肠腔，一般为下部回肠。

临床上对于脐尿管瘘主要通过手术进行治疗。合并有脐周皮肤感染的患者，医生会给予其相应的药物治疗以控制感染，之后再行手术治疗。

无特殊的药物能够使已经存在于膀胱和脐之间的异常通道闭合。对于合并有感染的患者，医生会根据实际情况给予相应的药物治疗以促进炎症的消退。

由于残留的脐尿管任何部分均可能发生癌变，且脐尿管疾病恶变几率较高，因此脐尿管疾病一旦确诊，均应早期手术治疗。术中医生会尽可能彻底切除脐尿管和周围病变组织，同时注意保持腹膜完整，以避免造成腹腔污染，合并感染与腹膜有粘连时，可连同粘连的腹膜一起切除。临床上医生一般会争取保留患者的脐孔。

本病的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。一般来讲，经手术治疗的患者需要数周的恢复时间。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

一般来讲，经过积极的治疗恢复膀胱与脐部正常的解剖结构，大多数患者的病况可被治愈。需要注意的是，如果治疗不及时或不接受正规的治疗，残留的脐尿管是有癌变可能的。

1、长期的脐孔漏尿对于患者的日常生活及心理健康都会带来一定的不利影响。

2、残留的未闭合的脐尿管是有癌变的可能性的。

一般来说是无法自愈的，需要积极的治疗。

通过手术治疗，可达到治愈目的。

多数患者经过积极的治疗可取得良好的预后。

接受正规有效的治疗，该病一般不会对患者的正常寿命有不良影响。

患者日常需要做好脐周以及会阴处的护理，以免出现感染的情况。术后需要注意伤口恢复情况，定期复查。

1、保持患处清洁卫生，家属需要帮助患儿清洁脐周以及清洗会阴处，保持会阴处清洁。

2、为患者创造安静，舒适的休息环境。

3、家属需要帮助患儿稳定情绪，避免患儿过度哭闹，消耗体能。

4、术后适当多补充水分，观察患儿排尿、排便的情况。

5、术后伤口愈合时可有瘙痒症状，家属应为患儿勤剪指甲，以免患儿抓伤皮肤。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、因患者年龄一般较小，家属需要帮助患者在术后24小时内应减少活动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理。

3、家属可在患儿麻药消退后，按照医护人员指导的方法，活动患儿的上下肢，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，以满足其生长发育所需。对于已经添加辅食或者可自行进食的患儿，可在专业医师指导下进食营养丰富、搭配合理的食物。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、患儿以及哺乳期妈妈都应避免辛辣、刺激性食物，如辣椒、葱、姜、蒜。

2、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡等。

本病属于先天性疾病，尚无有效的预防措施。女性孕期需要做好产检。