主动脉弓右位

主动脉弓右位（right aortic arch），又称为右位主动脉弓或右位主动脉弓畸形，是指主动脉弓跨过右主支气管，沿脊柱右侧下行，为一种较为罕见的先天性心血管畸形。本病病因不明，目前多认为是先天性发育异常所致。主动脉弓右位本身不会引起明显血流动力学改变，但部分患者可与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管和气管引起相应的压迫症状。对于存在症状者可采取手术治疗；对于无症状者可随访观察。绝大多数患者经积极诊治，一般预后良好。

主动脉弓右位根据患者的胚胎发育和解剖形态分为以下3种类型。

1、主动脉弓右位Ⅰ型

又称为镜面型主动脉弓右位，主动脉弓位于气管的右侧，沿左前右后方面依次发出左头臂动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉，为正常情况的镜面像，一般不形成血管环，但本型常并发法洛四联症、右室双出口和永存动脉干等其他先天性心脏病。

2、主动脉弓右位Ⅱ型

又称为主动脉弓右位伴迷走左锁骨下动脉，主动脉弓位于气管的右侧，主动脉弓从近到远依次发出左颈总动脉、右颈总动脉和右锁骨下动脉。左锁骨下动脉作为第4支，起自降主动脉上段，经食管后方向左上臂延伸，与右位主动脉弓和前方的肺动脉、残留的导管韧带共同包绕、压迫气管和食管，形成部分血管环，但本病很少并发其他先心病。

3、主动脉弓右位Ⅲ型

又称为主动脉弓右位伴左锁骨下动脉分离，左颈总、右颈总和右锁骨下动脉分别自主动脉升弓部发出，但左锁骨下动脉不与主动脉升、弓、降部及其任何头臂动脉相连，单独分离出来，借动脉导管与肺动脉相连。本型临床非常少见，但患者可并发复杂的心血管畸形，如肺动脉闭锁，故明确诊断，非常重要。

无传染性。

主动脉弓右位是一种罕见的先天性心血管畸形，其发生率不足所有先天性心脏病的1%~3%，暂无确切发病率报道。

好发于先天发育异常者。

主动脉弓右位的病因尚未明确，目前多数学者认为是先天性发育异常所致。患者在胚胎发育时期，左侧第4鳃动脉弓退化消失，右侧第4弓继续发育，则主动脉弓会位于总气管右侧，形成主动脉弓右位。

主动脉弓右位本身不会引起明显血流动力学改变，多数患者一般无明显不适；但小部分患者可与肺动脉、动脉韧带共同构成血管环，压迫食管和气管从而引起吞咽困难、呼吸窘迫、肺部感染（如发热、咳嗽、咳痰）等症状，偶可见声音嘶哑。

主动脉弓右位可并发法洛四联症、室间隔缺损、肺动脉闭锁、右房室瓣闭锁、主动脉干永存和大动脉错位等其他先天性畸形。

1、产前或体检时发现主动脉弓右位。

2、出现吞咽困难、呼吸窘迫等压迫症状。

3、反复出现呼吸道感染。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上情况需及时到医院就诊。

1、心脏外科

成人患者应前往心脏外科就诊。

2、小儿科

儿童患者应在家长陪同下前往小儿科就诊。

1、就诊时可提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查，建议穿着便于检查的衣物、鞋袜。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者及家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您（孩子）的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您（孩子）最近有没有发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、吞咽困难等不适？

4、您（孩子）在症状发生前在做什么呢？

5、您家里人有过类似情况吗？

6、您（孩子）以前确诊过心脏疾病吗？是否进行过治疗？

1、我（孩子）的病是什么原因造成的？现在能确诊么？

2、还需要做哪些检查？

3、我（孩子）的情况严重吗？能治好吗？

4、需要如何治疗呢？是吃药吗还是做手术呢？

5、治疗的风险大吗？手术安全吗？

6、治疗后这种病还会复发吗？

7、这个病会遗传吗？

8、平时需要注意什么？

9、需要复查吗？多久复查一次？

当患者出现吞咽困难、呼吸窘迫、肺部感染等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及X线、CT、超声心动图、主动脉造影等检查。

1、心脏体格检查

医生会对心脏进行叩诊，了解心脏的形态、大小有无变化，通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。

2、全身体格检查

医生会检查患者吸气时有无锁骨上窝和肋骨下缘内缩，以便判断疾病严重程度。

1、X线

是本病常规的检查手段之一，包括胸部X线和食管钡剂X线检查，可以初步判断患者主动脉弓的位置、食管压迹的大小及部位，对诊断具有提示意义。另外，还可以初步评估患者有无合并法洛四联症等其他先心病。

2、CT

包括横断扫描和增强扫描三维重建，是确诊本病的主要依据，可以清晰显示主动脉弓右位、左锁骨下动脉起始情况以及与气管和食管的关系。

3、超声心动图

是诊断各类型先天性心脏病的首要检查，其优势在于不仅可以诊断心内结构畸形，还能有效诊断双主动脉弓、主动脉弓右位、肺动脉吊带等部分血管环。

4、主动脉造影

是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其他异常，从而明确诊断。

医生根据患者出现吞咽困难、呼吸窘迫、肺部感染等症状，结合体格检查，以及X线、CT、超声心动图、主动脉造影等检查即可明确诊断。此外，在诊断过程中，还应注意排查患者是否存在动脉粥样硬化所致左锁骨下动脉狭窄、上纵隔肿瘤等疾病。

1、动脉粥样硬化所致左锁骨下动脉狭窄

可出现与主动脉弓右位Ⅲ型相似的上肢缺血表现，但动脉粥样硬化所致左锁骨下动脉狭窄患者以中老年男性居多，一般无主动脉弓右位，常见锁骨下动脉管壁的不规则增厚与钙化。

2、上纵隔肿瘤

两者在X线上均可表现为右上纵隔的高密度阴影，需进一步进行鉴别。医生一般通过胸部CT、MRI检查，分析断层解剖图像，以及纵隔血管形态，多可较好区分。

主动脉弓右位的治疗原则是，对于无症状者，可采取随访观察；对于出现压迫症状者，应建议手术治疗，以解除压迫。

对于无症状者，可采取随访观察。

本病一般无需药物治疗，以手术治疗为主。

暂无特效药

对于出现压迫症状者，应建议手术治疗，以解除压迫。通常采用切断动脉导管或韧带等方法，松解压迫食管和气管的血管环，该手术安全、有效，术后死亡率几乎为0。另外，对于伴有其他心脏畸形者，医生会根据具体畸形类型，制定相应的矫治手术。

主动脉弓右位的治疗周期一般为4~8周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

主动脉弓右位的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

绝大多数患者经积极诊治，压迫症状可得到有效解除，一般预后良好；少数并发其他严重畸形者，预后较差。

1、本病可导致气管、食管压迫，出现呼吸困难、发绀、吞咽困难等症状，严重影响日常生活、工作。

2、本病可并发法洛四联症、肺动脉闭锁、大动脉错位等其他严重畸形，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

绝大多数患者经积极诊治，本病一般可治愈。

良好的日常生活管理有利于提高患者的生活质量，改善预后。家属应加强患者的生活管理，并定期带患者复查。

1、患者应少去人口密集的地方，外出时佩戴口罩，预防交叉感染。

2、注意天气变化，及时增减衣物，以防感冒。

3、患者应注意多休息，每天保证充足的睡眠，避免劳累、剧烈运动。

4、应保持环境安静，避免情绪激动，减少刺激。

患者应遵医嘱到院复诊。

家属应注意患者的饮食调理，可为患者提供充足、均衡的营养供应，促进术后伤口愈合及病情恢复，还能够满足儿童患者每日生长发育需要。

1、出生6个月以内儿童宜提倡母乳喂养，6个月后应科学添加辅食。

2、成人患者宜采取有营养、易消化饮食。

3、可以多吃一些富含蛋白质、维生素的食物，如牛奶、大豆、豆腐、香蕉、橙、山楂、苋菜、玉米须等，以保护心肌功能。

4、可以多吃一些富含纤维素的食物，保持大便通畅。

5、鼓励患者多饮水。

1、忌辛辣刺激性饮食，如胡椒、辣椒、浓茶、咖啡等。

2、忌暴饮暴食。

3、忌油炸、油煎、油腻食物。

本病由于病因不明，暂无有效的预防措施。