自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎（autoimmune pancreatis，AIP）是自身免疫介导，以胰腺肿大和主胰管不规则、贯通性狭窄为特征的特殊类型的慢性胰腺炎。病因尚不明确，多见于老年男性。临床表现为黄疸、腹痛、背痛、体重下降等。AIP属于良性疾病，预后一般良好。

根据胰腺组织学特点分类，自身免疫性胰腺炎分为Ⅰ型与Ⅱ型。

1、Ⅰ型自身免疫性胰腺炎

主要见于老年男性，且多合并胰腺外器官病变。

2、Ⅱ型自身免疫性胰腺炎

患者较Ⅰ型者年轻，且无性别差异。

无传染性。

自身免疫性胰腺炎的确切发病率尚不清楚，有资料表明本病占慢性胰腺炎的2%~6%。

自身免疫性胰腺炎的男女患者比例约为2：1，多见于老年人。

Ⅰ型自身免疫性胰腺炎在亚洲地区多见，Ⅱ型自身免疫性胰腺炎在欧美相对多见。

自身免疫性胰腺炎病因尚不明确，但证据高度提示，发病与机体免疫相关，基因多态性是自身免疫性胰腺炎的易感因素。

1、免疫因素

自身免疫性胰腺炎患者外周及胰腺组织中均可发现淋巴细胞和浆细胞浸润。并伴有高γ球蛋白血症、IgG及IgG₄水平增高，多种自身抗体阳性（包括抗碳酸酐酶抗体ACA-Ⅱ、抗乳铁蛋白抗体、抗核抗体、类风湿因子等），提示AIP可能与自身免疫功能紊乱有关。

2、遗传学因素

自身免疫性胰腺炎易感性可能与遗传因子改变有关。

自身免疫性胰腺炎（AIP）最常见的临床表现为无痛性梗阻性黄疸，其次是不同程度的腹痛、背痛、乏力、体重下降等。可合并糖尿病或糖耐量异常、胰腺外器官病变。

1、无痛性梗阻性黄疸

表现为皮肤和眼睛发黄，尿色加深。

2、疼痛

AIP患者可出现不同程度的腹部或背部疼痛。

3、其他

患者可出现恶心、呕吐、食欲不振等消化系统症状以及乏力、体重下降等。

由于胰腺是产生胰岛素的器官，因此胰腺受损可能会引起糖尿病或糖耐量异常。

1、自身免疫性胰腺炎患者有胰腺外器官受累，包括硬化性胆管炎、硬化性泪腺及涎腺炎、腹膜后纤维化、炎症性肠病、纵隔或肺门淋巴结肿大、间质性肺炎、间质性肾炎、甲状腺功能减低和慢性甲状腺炎等。

2、自身免疫性胰腺炎可合并胰腺癌和胆管癌。

1、皮肤和眼睛发黄、尿色加深。

2、出现不明原因的腹痛、背痛。

3、伴恶心、呕吐、食欲不振、乏力、体重下降等症状。

以上均须及时就医咨询。

出现黄疸、腹痛等症状，需及时到消化内科、肝胆外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，就诊当天应穿着宽松易于暴露的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是否有皮肤黏膜黄染、腹痛、食欲不振、体重减轻等症状？

2、您是什么时候开始出现症状的？

3、您的症状是持续的还是偶发的？

4、什么情况下您的症状可以改善？

5、什么情况下您的症状会加重？

6、您以前有过类似的症状吗？

7、您自行用过什么药物？服药后有缓解吗？

1、导致我得这个病的原因有哪些？

2、我的检查结果如何？

3、我现在的病情发展到什么程度了？

4、我需要进一步做检查吗？

5、哪些疗法可以缓解我的症状？

6、我需要治疗多长时间？能治好吗？

7、治好以后会复发吗？

患者出现皮肤、眼睛发黄、腹痛或背痛、乏力等情况时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，判断其基本情况。之后可能建议患者做血清IgG4检测、其他自身抗体检查、其他血生化检查、CT、磁共振（MRI）、内镜逆行性胰胆管造影、超声内镜等，以进一步诊断。必要时进行组织病理学检查，以判断胰腺的病变情况。

医生会观察患者皮肤有无发黄，按压腹部判断有无疼痛。

1、血清IgG4检测

血清IgG4升高是诊断AIP最有价值的指标，其敏感性67%~94%，特异性89%~100%。Ⅰ型多有血清IgG4水平升高，Ⅱ型血清IgG4水平多不升高。少数胰腺癌患者IgG4升高，故IgG4不能单独用于诊断AIP，临床上可用于监测病情。

2、其他自身抗体检查

可有类风湿因子、抗核抗体、抗乳铁蛋白抗体和碳酸酶Ⅱ抗体等阳性，联合IgG4可提高诊断的准确率。

3、其他血生化检查

血清总胆红素增高，以直接胆红素增高为主；伴碱性磷酸酶、转肽酶、谷丙转氨酶增高；红细胞沉降率、C-反应蛋白、血淀粉酶均升高。

自身免疫性胰腺炎（AIP）的大体特征表现胰腺肿胀增大，疾病后期胰腺实质广泛纤维化，根据胰腺病变范围可分为弥漫性增大和局灶性肿块两种。弥漫性增大较常见，局灶性肿块多位于胰头部。AIP通常没有胰腺钙化、胰管扩张、假性囊肿或结石。

1、CT、MRI

特点为胰腺弥漫性肿大，典型者为“腊肠样”，胰周伴低密度“鞘样”结构，称“鞘膜征”。该征对AIP的诊断有较高特异性，并有助于与胰腺癌鉴别。部分不典型者可出现胰腺局限肿大或肿块。

2、内镜逆行性胰胆管造影（ERCP）

可显示主胰管特殊的弥漫性狭窄，是诊断AIP的基础。在该检查中，医生会将一根末端带有灯光和照相机的管子，从患者的口腔通过十二指肠进入胰管和胆管，然后注入造影剂并进行X光检查。

3、超声内镜（EUS）

它不仅能观察胰腺和胰管系统，还可观察胰周淋巴结，并可通过超声内镜引导下细针穿刺活检术进行活组织病理检查。超声内镜表现为胰腺增大，呈低密度改变。

自身免疫性胰腺炎诊断目前尚无特异性指标，需结合影像学、血清学、组织学、激素治疗等方面综合分析。在诊断过程中，医生需排除胰腺癌、胆管癌等疾病。

1、影像学表现为胰腺弥漫性或局灶性肿大，主胰管节段性或弥漫性不规则狭窄。

2、实验室检查血清IgG4升高，或自身抗体阳性。

3、组织学检查见淋巴浆细胞浸润和胰腺组织纤维化。

4、胰腺外器官受累。

5、皮质激素治疗有效。

自身免疫性胰腺炎需与胰腺癌和胆管癌鉴别，可通过IgG4、自身抗体、影像学表现等鉴别。难以鉴别时医生会行胰腺细针穿刺活检或激素试验性治疗。

医生会根据患者的具体情况给予合适的治疗方法，主要包括激素治疗和内镜下支架置入术。当临床难以排除恶性肿瘤时，可能需进行外科手术治疗。

1、激素

大多数患者皮质激素治疗有效，常用泼尼松治疗。服药2~4周后医生会根据临床症状、影像学、实验室检查综合评价疗效，酌情减量。维持治疗的时间尚无共识，医生可能根据疾病活动程度及激素相关副作用等情况选择维持1~3年时间。部分AIP患者激素减量或停用后可复发，再次应用仍可有效。

2、免疫抑制剂和利妥昔单抗

（1）在诊断明确、激素治疗后复发可予免疫抑制剂治疗，常用药物包括硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤、吗替麦考酚酯等。

（2）初步研究表明，CD20抗体利妥昔单抗（RTX）对激素和免疫调节剂抵抗的AIP患者效果良好。

3、熊去氧胆酸

有研究报道熊去氧胆酸治疗AIP患者，并发的糖尿病、肝功能损害明显改善，胰腺体积减小。

泼尼松、硫唑嘌呤、6-巯基嘌呤、吗替麦考酚酯、熊去氧胆酸、CD20抗体利妥昔单抗

1、内镜下支架置入术

激素有禁忌者，以及年老体弱者和对激素应用有顾虑者合并梗阻性黄疸，可行内镜下支架置入术。

2、外科手术

不建议手术治疗，但临床难以排除恶性肿瘤时可考虑手术。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

具体费用与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

自身免疫性胰腺炎（AIP）属良性疾病，预后一般良好。随访研究显示AIP患者对激素治疗反应良好。放置胆管支架可缩短激素治疗时间，合并胆管病变及新发糖尿病者激素治疗后部分可缓解。Ⅰ型AIP复发率较高，20%~40%的患者初次激素治疗停药后可能复发，但再次应用激素仍可有效。Ⅱ型AIP少有复发。

1、自身免疫性胰腺炎可导致胰腺功能受损，引起消化液分泌不足，导致消化不良。

2、本病可引起全身多脏器受累，如胆管、泪腺等，长期发展会累及肾脏，导致肾功能受损。

有10%~25%的AIP患者可能不经任何治疗即可自行缓解。

自身免疫性胰腺炎属良性疾病，经积极治疗，一般可达临床治愈。

暂无大样本数据研究。

自身免疫性胰腺炎病因未明确，难以根治。

Ⅰ型AIP复发率较高，20%~40%的患者初次激素治疗停药后可能复发，但再次应用激素仍可有效。Ⅱ型AIP少有复发。

日常应给予自身免疫性胰腺炎患者良好的心理护理，帮助克服不良情绪。同时应适当活动，养成良好的生活习惯，促进疾病的恢复。

1、心理特点

（1）自身免疫性胰腺炎发病早期易误诊为胰腺癌、酒精性胰腺炎，很难诊断，患者会惊慌失措、压抑、忧愁、心理压力大，不愿面对。

（2）自身免疫性胰腺炎出现进行性全身黄染等症状时，患者会更加恐惧不安、烦躁。

2、护理措施

（1）患者自身应正视疾病，保持心情舒畅，增加战胜疾病的信心，积极配合治疗。

（2）家属应主动关心患者，帮助其消除不良心境。

1、室内忌干燥，勤通风，保持空气新鲜。

2、注意休息，适量活动，以不感到疲劳为宜。

3、皮肤黄染者，应注意保持皮肤的清洁、干燥。

自身免疫性胰腺炎可合并胰腺癌和胆管瘤，宜定期随诊血清学指标、影像学检查及肿瘤标志物检测。

胰腺可以分泌胰液，具有消化功能。本病会引起胰腺功能异常，导致消化不良，因此患者在积极配合治疗的同时，还需特别注意饮食护理，以低脂饮食为主，切忌暴饮暴食。

1、给予高热量、高蛋白、高维生素饮食，温度不宜过高，多食蔬菜、水果。

2、饮食要定量、定时，要做到少量多餐，每日5~6餐，合理饮食。少量的进食会减少对胰腺的刺激。

3、每日摄入的脂肪量应控制在20~40克，糖分对于胆囊和胰腺都是最好的营养素，糖分在胃中停滞的时间最短，不会使胆汁和胰腺的分泌过多。

4、两餐间增加不含脂肪的纯碳水化合物的流食，包括米汤、稀藕粉、素面、素馄饨、少量碎软菜等。

1、切忌暴饮暴食。

2、严格控制脂肪和肉类蛋白质食品摄入，禁食生冷、辣椒、浓茶、咖啡和高脂肪食物。

自身免疫性胰腺炎的病因尚不清楚，目前暂无有效的预防措施。平时养成良好的饮食习惯，不暴饮暴食，有助于维持胰腺功能正常。