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疾病名称: 多发性硬化 疾病英文名称: multiple sclerosis,MS 疾病别名: 多发性硬化病 疾病概述:疾病名称: 多发性硬化 疾病英文名称: multiple sclerosis,MS 疾病别名: 多发...
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多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是一种免疫介导的中枢神经系统慢性炎性脱髓鞘性疾病。本病最常累及的部位为脑室周围、近皮质、视神经、脊髓、脑干和小脑。目前多发性硬化的病因及发病机制并不十分明确,但可能与病毒感染、遗传因素、环境因素有关。由于本病可累及大脑多个部位,故其临床表现具有多样性,可表现出肢体无力、感觉异常、视力下降、复视等症状。本病的预后主要与患者的性别、发病年龄以及是否为单病灶起病等因素有关,一般来说女性、40以前发病、单病灶起病的患者预后较好。
1、美国多发性硬化学会1996年根据MS的临床特点,将MS分为:
(1)复发-缓解型MS(RR):80%~85%MS患者最初为本类型。表现为明显的复发和缓解过程,每次发作后均基本恢复,不留或仅留下轻微后遗症。
(2)原发进展型MS(PP):约10%的MS患者表现为本类型。病程大于1年,疾病呈缓慢进行性加重,无缓解复发过程。
(3)继发进展型MS(SP):大约50%的复发-缓解型患者在患病10~15年后疾病不再有复发缓解,呈缓慢进行性加重过程。
(4)进展复发型MS(RP):约5%的MS患者表现为本类型。疾病最初呈缓慢进行性加重,病程中偶尔出现较明显的复发及部分缓解过程。
2、根据病情转归和预后,将MS分为:
(1)良性MS:患者在发病15年内几乎不留任何神经系统残留症状及体征,日常生活和工作无明显影响。
(2)恶性MS:暴发型MS,疾病呈暴发起病,短时间内迅速达到高峰,神经功能严重受损甚至死亡。
无传染性。
MS呈全球性分布,不同的地区发病率不同,我国属于低发病区。
人种差异对MS有一定影响。北美与欧洲的高加索人MS的患病率显著高于非洲黑人和亚洲人。人种不仅影响MS的易感性,还影响MS的病变部位、病程及预后等。
MS的发病率与地区的纬度有密切关系,离赤道越远,其发病率越高。北欧、美国北部、加拿大南部、新西兰等高发病区的发病率(30~60)/10万大于人;美国南部、南欧和中东等中等发病区的发病率为(5~10)/10万人;亚洲、非洲等低发病区的发病率小于5/10万人;赤道地区的发病率小于1/10万人。
目前来说,多发性硬化的病因和发病机制并不十分明确,可能与病毒感染与自身免疫反应、遗传因素、环境因素等多种因素相关。
1、病毒感染与自身免疫反应
(1)多发性硬化与儿童期接触的某种环境因素如病毒感染有关,但从未在MS患者脑组织证实或分离出病毒。可能的病毒有EB病毒、人类疱疹病毒6型(HHV-6)、麻疹病毒、人类嗜T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)。
(2)目前的资料支持多发性硬化是自身免疫性疾病。MS的组织损伤及神经系统症状被认为是直接针对髓鞘抗原的免疫反应所致,如针对自身髓鞘碱性蛋白产生的免疫攻击,导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失,临床上出现各种神经功能的障碍。
2、遗传因素
多发性硬化有明显的家族倾向,两同胞可同时罹患,约15%的多发性硬化患者有一个患病的亲属。患者的一级亲属患病风险较一般人群大12~15倍。
3、环境因素
多发性硬化发病率随纬度增高而呈增加趋势,离赤道越远发病率越高,南北半球皆然。提示日照减少和维生素D的缺乏可能会增加罹患多发性硬化的风险。
1、年龄
MS可以发生在任何年龄,但通常影响16~55岁之间的人。
2、性别
女性复发的几率是男性的两到三倍。
3、遗传
如果父母或兄弟姐妹中有人换MS,就有更高的患病风险。
4、某些感染
许多病毒与MS有关。
5、种族
白种人,尤其是北欧血统的人,患MS的风险最高。亚裔、非洲裔或美国土著民的风险最低。
6、气候
MS在温带气候的国家更为常见。
7、维生素D
维生素D缺乏和日照较少是患MS的高风险因素
8、某些自身免疫病
如果本身患有某些自身免疫病,如甲状腺疾病、1型糖尿病或炎症性肠病,那么患MS的风险会高于普通人。
9、吸烟
初次出现MS症状的吸烟者会比不吸烟者更有可能再次出现多发性硬化复发缓解症状。
由于多发性硬化患者大脑、脑干、小脑、脊髓可同时或相继受累,故其临床症状和体征多种多样,其常见临床症状包括肢体无力、感觉异常、视力下降、复视、共济失调、膀胱或直肠功能障碍等。
1、肢体无力
最多见,大约50%的患者首发症状包括一个或多个肢体无力。运动障碍一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫,其中以不对称瘫痪最常见。
2、感觉异常
可表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,异常的肢体发冷、蚁走感、瘙痒感以及尖锐、烧灼样疼痛及定位不明确的感觉异常。
3、眼部症状
常表现为急性视神经炎或球后视神经炎,多为急性起病的单眼视力下降,有时双眼同时受累。约30%的病例有眼肌麻痹及复视。
4、共济失调
30%~40%的患者有不同程度的共济运动障碍。正常的随意运动需要多组肌肉在力量、速度、节律、幅度等方面的精确协调,称为协调运动或共济运动。任何原因引起的共济运动障碍统称为共济失调,临床表现为运动笨拙、不协调、姿势异常及步态不稳等。
5、发作性症状
是指持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常如强直痉挛、感觉异常、构音障碍、共济失调、癫痫和疼痛不适。发作性的神经功能障碍每次持续数秒至数分钟不等,频繁、过度换气、焦虑或维持肢体某种姿势可诱发,是多发性硬化比较特征性的症状之一。
神经系统表现多种多样是MS的特点,随病情发展,或病变程度不同,出现的症状体征可以是疾病本身表现,也可以看作并发症。
多发性硬化尚可伴有周围神经损害和多种其他自身免疫性疾病,如风湿病、类风湿综合征、干燥综合征、重症肌无力等。
另外,应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮等。
1、精神症状
在多发性硬化患者中较常见,多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁,部分患者出现欣快、兴奋,也可表现为淡漠、嗜睡、强哭强笑、反应迟钝、智力低下、重复语言、猜疑和被害妄想等。
2、自主神经功能障碍
(1)膀胱功能障碍是MS患者的主要痛苦之一,包括尿频、尿急、尿潴留、尿失禁。
(2)男性MS患者还可以出现性功能障碍。
1、出现肢体无力、肢体运动障碍、肢体颤抖、运动协调能力变差或步态不稳等症状;
2、伴有皮肤感觉异常如肢体、躯干、面部等出现针刺麻木感,肢体出现发冷、蚁走感、瘙痒感等;
3、伴有视力下降、看东西重影、眼球震颤等眼部不适症状;
4、伴有共济运动障碍,如走路笨拙、步态不稳等;
5、伴有尿频、尿急、尿潴留、尿失禁等,男性出现性功能障碍等;
6、出现其他进展性的症状或体征。
出现医生情况时应及时就医。
患者一般可到神经内科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会对病史进行详细的询问,可以提前理清病史的内容,包括看似无关的症状。
3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
4、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
5、可由家属陪同就诊,并准备好想要咨询的问题。
1、您有什么不适症状?什么时候开始出现症状的?
2、表现为一种症状,还是多种症状?
3、您的症状持续了多久?有无加重和缓解?
4、您既往有无类似的情况发生?发病前有无发热、腹泻等诱因?
5、您是否已在其他医院行相关检查?是否服用过什么药物?
6、什么可以改善您的症状?您的症状有没有恶化?
7、您有无其他疾病史和过敏史?
8、您的家人有患多发性硬化的吗?
1、我为什么会有这些症状?
2、做哪些检查才能确诊?
3、是否需要治疗,怎么治疗?需要治疗多久?
4、我的情况是暂时的还是慢性的?以后还会发作吗?
5、多久病情会复发?复发的频率大概是多少?
6、我还有其他健康问题是否可以同时进行治疗?对多发性硬化的治疗是否有影响?
7、整个治疗期间需要花费多少治疗费用?
8、确诊此病后会有什么危害或者后遗症?会遗传给孩子吗?
9、平时生活中需要注意什么?
医生首先会详细地询问病史,其次会给患者做常规的体格检查,还会建议行脑脊液(CSF)检查、磁共振成像(MRI)、诱发电位等检查,排除其他疾病以明确诊断。
医生会对病人进行与症状相关的体格检查,进一步排除某些疾病的干扰以明确诊断。以下为可能的体格检查,就诊时不限于以下检查。
1、腱反射
医生会用叩诊锤叩击患者的肱二头肌腱(肱二头肌反射)和股四头肌腱(膝反射),以册数患者的腱反射。多发性硬化患者腱反射早期正常,以后可发展为亢奋。
2、指鼻试验
嘱患者先以示指接触距其前方0.5m检查者的示指,再以示指触自己的鼻尖,由慢到快,先睁眼、后闭眼重复进行。小脑半球病变时同侧指鼻不准;如睁眼时指鼻准确,闭眼时出现障碍则为感觉性共济失调。
3、跟-膝-胫试验
嘱病人仰卧,上抬一侧下肢,将足跟置于另一下肢膝盖下端,再沿胫骨前缘向下移动,先睁眼、后闭眼重复进行。小脑损害时,动作不稳;感觉性共济失调者闭眼时足跟难以寻到膝盖。
脑脊液检查,可为原发进展型MS临床诊断以及MS的鉴别诊断提供重要依据。
1、压力和外观
MS患者腰椎穿刺压力多正常,脑脊液外观无色透明。
2、单个核细胞数(MNC)
可正常或轻度升高,一般不高于15×106/L。约1/3患者尤其急性起病或恶化病例可有轻到中度单个核细胞数增加,通常不超过50×106/L,如超过此值,则MS的可能性很小。脑脊液细胞增多是衡量疾病活动的指标。
3、生化
糖和氯化物正常,约75%脑脊液蛋白含量正常,约25%轻度到中度增高,其中以免疫球蛋白增高为主,蛋白含量增加与鞘内免疫反应以及血脑屏障破坏有关。
4、细胞学
可发现免疫活性细胞,如激活型淋巴细胞、浆细胞和激活型单核细胞。急性期常以小淋巴细胞为主,伴有激活型淋巴细胞和浆细胞,偶见多核细胞,是疾病活动的标志;缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞;发作间期细胞学可完全正常。
5、IgG鞘内合成
MS患者脑脊液中免疫球蛋白增加,其中主要是IgG升高。鞘内IgG合成的检测是临床诊断MS的一项重要辅助指标。
(1)IgG指数:IgG指数是反映IgG鞘内合成的定量检测指标,MS患者的阳性率70%~75%。通过下列公式可计算IgG指数,即[CSF-IgG/S(血清)-IgG]/[CSF-AIb(白蛋白)/S-AIb],其上限值为0.7,超过提示IgG鞘内合成增加。约70%患者该指数增高。判定IgG鞘内合成的前提是CSF-AIb/S-AIb的比值正常,该比值提示血脑屏障(BBB)的功能正常。病程中连续两次检测CSF-AIb/S-AIb比值正常,而CSF-IgG/S-IgG比值增高4倍以上时,可确认有鞘内合成。
(2)IgG寡克隆带(OB):是IgG鞘内合成的重要定性指标,指脑脊液电泳时在γ球蛋白区形成数条狭窄的不连续条带,对判定IgG鞘内合成具有重要价值,85%~95%的MS患者可在脑脊液中检出。检测寡克隆IgG带时应将待测CSF和血清同时进行。CSF中存在寡克隆IgG带而血清中缺如,提示寡克隆IgG是鞘内合成,支持MS诊断。
电生理检查在发现亚临床病灶方面具有一定的敏感度,可协助早期诊断,同时还可观察MS的病情变化。但值得注意的是,用于MS诊断的电生理检查均无特异性,应结合临床综合分析。
1、视觉诱发电位(VEP)
75%~90%的临床确诊且伴眼部症状的MS患者存在VEP异常。主要表现为各波峰潜伏期延长,也可出现单纯P100延长、波幅降低、波形改变,甚至不出波等。其中波峰潜伏期延长较典型。53%~75%的MS病例虽无视觉障碍,但VEP却有异常改变,提示VEP能早期发现亚临床病灶,尤其是对临床缺乏多个病灶征象的MS,有较大辅助诊断价值。
2、脑干听觉诱发电位(BAEP)
MS的BAEP异常改变表现为Ⅲ~Ⅴ峰潜伏期延长,Ⅴ波波峰降低,BAEP阳性率为21%~26%。对可疑而无脑干症状MS患者,如BAEP异常往往提示脑干存在亚临床病灶。对伴脑干症状的临床可疑MS,BAEP异常则说明脑干确有病灶。BAEP可提供亚临床病变的客观依据,从而有利于早期诊断。
3、体感诱发电位(SEP)
MS的SEP异常表现为潜伏期延长,或波形改变。MS患者下肢异常SEP检出率高于上肢,可能与下肢的传导通路长于上肢,且MS病灶多发生于颈髓和上胸段脊髓有关。
磁共振成像(MRI):分辨率高,检出病损的敏感度在90%以上,它可以检出临床下MS病损,而且尚有助于了解病损的年龄。MRI还可以可识别无临床症状的病灶,使MS诊断不再只依靠临床标准。MRI患者的MRI可见大小不一类圆形的T1低信号、T2高信号,常见于侧脑室前角与后角周围、半卵圆中心及胼胝体,或为融合斑,多位于侧脑室体部,视神经可见水肿、增粗;脑干、小脑和脊髓可见斑点状不规则T1低信号及T2高信号斑块;病程长的患者多数可伴脑室系统扩张、脑沟增宽等脑白质萎缩征象。
根据患者的病史、典型症状,及相关检查(特别是MRI与脑脊液检查),一般可以做出诊断。不过医生在诊断本病时,需要排除一些与本病相似的疾病,如给特异性炎症、血管病、感染等。
1、从病史和神经系统检查,表明中枢神经系统白质内同时存在着两处以上的病灶。
2、起病年龄在10~50岁之间。
3、有缓解与复发交替的病史,每次发作持续24小时以上;或呈缓慢进展方式而病程至少1年以上。
4、可排除其他病因。
如符合以上四项,可诊断为“临床确诊的多发性硬化”;如1、2中缺少一项,可诊断为“临床可能的多发性硬化”;如仅为一个发病部位,首次发作,诊断为“临床可疑的多发性硬化”。
MS需与以下各类白质病变相鉴别:
1、非特异性炎症
中枢神经系统其他类型的脱髓鞘疾病如视神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎,主要通过临床表现、影像学特征等相鉴别。
2、血管病
多发腔隙性脑梗死、CADASIL、各种原因造成的血管炎、脊髓硬脊膜动静脉瘘和动静脉畸形等,需通过活检、血管造影等进行鉴别。
3、感染
莱姆病、梅毒、热带痉挛性截瘫、艾滋病、结核、Whipple病等,可结合病史、其他系统伴随表现、病原学检查、脑脊液实验室检查结果等进行鉴别。
4、代谢性/中毒性
脑桥中央髓鞘溶解、Wernicke脑病、亚急性脊髓联合变性、放射性脑病、缺氧性脑病、CO中毒、药物中毒等。
5、先天和遗传性疾病
脑白质营养不良、脊髓小脑变性、Friedreich共济失调、Arnold-Chiari畸形、线粒体病如MELAS、Leigh病、Leber病,可通过临床特点和基因检测协诊。
6、肿瘤相关
原发中枢神经系统淋巴瘤、大脑胶质瘤病、脊髓肿瘤等,此类疾病临床及影像表现可与MS相似,必要时需通过活检进一步鉴别。
7、其他
可逆性脑病、颈椎病脊髓型等。
多发性硬化的治疗包括急性发作期治疗,缓解期治疗和对症治疗。急性期治疗以减轻症状、尽快减轻神经功能缺失、残疾程度为主。疾病调节治疗以减少复发、减少脑和脊髓病灶数、延缓残疾累积及提高生存质量为主。
1、疲劳
药物治疗常用金刚烷胺或莫达非尼,职业治疗、物理治疗、心理干预及睡眠调节可能有一定作用。
2、行走困难
达方吡啶可以改善各种类型MS患者的行走能力。常见不良反应有泌尿道感染、失眠、头痛、恶心、背痛、灼热感、消化不良、鼻部及咽喉部刺痛等。
3、膀胱功能障碍
可使用抗胆碱药物解除尿道痉挛、改善尿储留功能,如索利那新、托特罗定、非索罗定、奥昔布宁等。尿液排空功能障碍患者,可间断导尿。混合性膀胱功能障碍患者,除间断导尿外,可联合抗胆碱药物或抗痉挛药物治疗,如巴氯芬、多沙唑嗪、坦索罗辛等。
4、疼痛
对急性疼痛,卡马西平或苯妥英钠可能有效。
神经病理性疼痛,度洛西汀和普瑞巴林对可能有效。
对慢性疼痛如痉挛性疼痛,可选用巴氯芬或替扎尼定治疗。
感觉异常如烧灼感、紧束感、瘙痒感,加巴喷丁和阿米替林可能有效。
配穿假牙长袜或手套对缓解感觉异常可能也有一定效果。
5、认知障碍
目前仍缺乏疗效肯定的治疗方法。可应用药物多奈哌齐和认知康复治疗。
6、抑郁
可应用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)类药物以及心理治疗。
7、震颤
可应用盐酸苯海索、盐酸阿罗洛尔等药物治疗。
8、其他症状
如男性患者勃起功能障碍可选用西地那非治疗。
眩晕症状可选择美克洛嗪,昂丹司琼或东莨菪碱治疗。
针对不同时期的多发性硬化病理特点,应用疾病修饰药物(DMDs)进行长期疾病修正治疗(DMT)。对复发型多发性硬化,目标在于抑制和调节免疫,控制炎症,减少复发;对进展型多发性硬化,一方面要控制复发,一方面神经保护和神经修复可能有效。
1、用药原则
(1)复发型MS
一线DMDs包括β-干扰素和醋酸格拉默;对疾病活动性较高或一线DMDs治疗效果不佳的患者,可选用二线DMDs治疗,包括那他珠单抗和米托蒽醌。芬戈莫德和特立氟胺是目前被美国FDA批准用于复发型MS患者的两种口服药物,口服DMDs能改善患者的依从性。其他药物包括硫唑嘌呤和静注人免疫球蛋白。
(2)继发进展型MS
米托蒽醌是被美国FDA批准的用于治疗SP-MS的唯一药物,其他药物如环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺可能有效。
(3)原发进展型MS
目前尚无有效的治疗药物,主要是对症治疗和康复治疗。环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺可能有效。
2、常用药物
(1)β-干扰素(IFN-β)
①作用:IFN-β能抑制T淋巴细胞的激活,减少炎性细胞穿透血脑屏障进入中枢神经系统。
②适应证:主要适用于有可能发展为MS的高危临床孤立综合征(CIS)(不满足MS诊断标准但MRI病灶高度提示MS)或已确诊的RR-MS或仍有复发的SP-MS患者,但是对临床无复发的SP-MS患者的疗效不清。
③类型及疗效:IFN-β包括IFN-β1a和IFN-β1b两种重组制剂,通常均需持续用药2年以上,因多发性硬化患者使用干扰素-β治疗后,能产生中和抗体,因此用药3年后临床疗效下降。
④不良反应:常见不良反应为疲倦、寒战、发热、肌肉疼痛、出汗等流感样症状,及注射部位红肿、疼痛等。大多数症状可逐渐消失。
⑤禁忌证:β-干扰素禁用于妊娠或哺乳期妇女。
(2)特立氟胺
①作用:特立氟胺能抑制淋巴细胞增殖,降低复发率,高剂量能延缓残疾进展。
②适应证:主要用于已确诊的复发型MS患者(RR-MS和有复发的SP-MS患者)。
③不良反应:常见的不良反应为腹泻、肝功能损害、流感、恶心、脱发。
④禁忌证:重度肝损伤患者不应服用此药。另外,特立氟胺具有潜在致畸性,因此孕妇及备孕者需禁用此药。
(3)那他珠单抗
①作用:能阻止激活的T细胞通过血脑屏障。
②适应证:由于会增加进行性多灶性白质脑病的发生风险,所以通常被推荐用于对其他治疗效果不佳或不能耐受的患者。
③不良反应:主要不良反应包括皮疹、发热、头痛、鼻咽炎、恶心、尿道感染、疲乏、失眠等。
(4)米托蒽醌
①作用及适应证:米托蒽醌治疗可以减少RR-MS患者的复发率;延缓RR-MS、SP-MS和PR-MS患者的疾病进展,但由于其严重的心脏毒性和白血病等不良反应,建议用于快速进展、其他治疗无效的患者。
②不良反应:常见副作用包括胃肠道反应、肝功能异常、脱发、感染、白细胞和血小板减少等,少见但严重的不良反应包括心脏毒性和白血病。
(5)醋酸格拉默
被批准用于治疗RR-MS患者。此药耐受性较好,但可引起局部注反应,包括红肿、硬结、压痛、发热、瘙痒。
(6)芬戈莫德
一种针对淋巴细胞鞘氨醇1-磷酸(s1P)受体的免疫调节剂,2010年被美国FDA批准用于治疗RR-MS患者。常见不良反应有头痛、流感、腹泻、背痛、肝转氨酶升高和咳嗽等。
(7)硫唑嘌呤
具有细胞毒性及免疫抑制作用,对降低年复发率可能有效,但不能延缓残疾进展。对无条件应用一、二线DMDs或治疗无效的患者,在充分评估疗效/风险比的前提下,可选择硫唑嘌呤治疗。用药期间需严密监测血常规及肝、肾功能,长期应用会增加恶性肿瘤发生的风险。
(8)阿仑单抗
适用于RR-MS、PP-MS特别是已对治疗MS两种或更多药物疗效不佳的患者。常见的不良反应为皮疹、头痛、发热、恶心、泌尿系感染,疲乏、失眠、关节炎等。
甲波尼龙、醋酸泼尼松、泼尼松龙、β-干扰素、醋酸格拉默、那他珠单抗、米托蒽醌、芬戈莫德、特立氟胺、硫唑嘌呤、富马酸二甲酯、利妥昔单抗、奥他丽珠单抗、阿仑单抗、环孢素A、甲氨蝶呤、环磷酰胺
本病受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响,可存在个体差异。
治疗费用可存在明显个体差异,具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。
1、大剂量甲波尼龙冲击治疗是MS急性发作期的首选治疗方案,短期内能促进急性发病MS患者的神经功能恢复。
2、对激素治疗无效者和处于妊娠或产后阶段的患者,可选择静脉注射大剂量免疫球蛋白(IVIG)或血浆置换治疗,但疗效尚不明确。
3、并非所有复发均需处理。有客观神经缺损证据的功能残疾症状,如视力下降、运动障碍和小脑/脑干症状等方需治疗。轻微感觉症状无需治疗,一般休息或对症处理后即可缓解。
中医药辨证结合辨病治疗有潜在优势,可以有效改善神经症状、调节免疫功能,减缓疾病进程。但辨证分型暂无统一标准。
MS临床类型不同,病程差异较大,预后迥异。大多数患者预后较好,可存活20~30年。良性型MS预后较好,起病15年后尚无明显功能障碍。恶性型MS可于起病后相对较短时间内病情恶化致残或致死。
此外,高龄发病者、临床岀现锥体系或小脑功能障碍症状体征者预后不佳,而40岁以前发病,单病灶起,临床表现以复视、视神经炎、眩晕、感觉障碍为主要症状者预后相对较好。
1、本病有家族遗传倾向,可能会遗传给下一代。
2、该病发作时可能会影响运动、视觉等功能,降低生活质量。
3、有致残、致死风险。
经过积极治疗后一般可以控制病情进展。
由于目前暂无大数据样本研究,因此具体的治愈率并不十分清楚。
复发的频率难以预测。
约半数患者发病后10年只遗留轻度或中度功能障碍,病后存活期可长达20~30年,但少数可于数年内死亡。
MS患者要坚持用药,生活规律,健康饮食,适当运动,不吸烟,避免感染,出现新的发作时及时就诊,伴有肢体、语言、吞咽等功能障碍的患者,应早期在专业医生的指导下进行相应的功能康复锻炼。树立“与疾病共存”的理念。
1、心理特点
MS是终生性疾病,心理和躯体同时遭受打击,有较大的心理负担和压力,MS患者极易出现焦虑、抑郁等不良情绪,不利于疾病恢复,建议如出现焦虑、抑郁倾向及时就医咨询。
2、护理措施
(1)在日常生活中患者应保持积极的治疗心态,树立坚强的意志,建立战胜疾病的信心,及时疏解负面情绪,培养自己的兴趣爱好,不要把注意力过度集中于疾病治疗。
(2)患者家属应充分理解和配合患者的治疗,给予患者精神上的支持和鼓励。家属应控制不良情绪,即使不能适时开导患者,也不要加重患者的心理负担,尽可能为患者创造一个乐观、轻松的生活氛围。
1、患者要严格遵医嘱用药,并注意药物的不良反应,如应用特立氟胺时可能会出现腹泻、肝功能损害、流感、恶心、脱发等,发生不良反应时要及时咨询医生。
2、使用那他珠单抗在治疗基线时和末次治疗后48个月进行下述定期实验室检查:
(1)全血细胞计数(CBC)及其分类计数(治疗开始前和随后每月1次)。
(2)血清肌酐水平(治疗开始前和随后每月1次)。
(3)尿液分析与尿细胞计数(治疗开始前和随后每月1次)。
(4)甲状腺功能检查,如促甲状腺激素(TSH)水平测定(治疗开始前和随后每3个月1次)。
(5)进行基线和每年1次的皮肤检查,以监测黑素瘤。
1、患者要保证充足的睡眠,避免过于劳累。
2、尽量保持心情愉悦,适当运动,贵在坚持。
3、日常生活中注意随天气变化加减衣物,避免受凉后出现呼吸道感染。
4、适度的增加晒太阳的时间,避免强烈阳光下高温暴晒。
5、避免长时间过热的热水澡。
6、戒烟。
MS患者消化功能较差,加上治疗药物有胃肠道不良反应,所以饮食应清淡、易消化,要均匀进餐,避免进食辛辣刺激食物。
1、给予患者低脂肪、高蛋白、富含纤维素的食物,奶制品、咖啡因等食品可能诱发多发性硬化,指导患者尽可能避免摄入。
2、鱼油中富含的ω-3不饱和脂肪酸对于多发性硬化有良好的保护作用,建议患者适当食用富含足量的多链不饱和脂肪酸和优质蛋白的深海鱼类。
3、维生素D有降低女性患多发性硬化患病率的作用,故建议患者多食用富含维生素D的食物如鱼肝油、鸡蛋等。
1、奶制品、含咖啡因的食品可能导致疾病复发,应尽可能避免摄入。
2、吞咽障碍者避免进食坚硬、粗纤维以及热、烫的食物。
3、避免摄入辛辣刺激性、生冷、煎炸食物。
通过保持积极的生活态度,维持健康的生活方式,适当运动,戒烟,补充维生素D等途径在一定程度上预防疾病的发生。有家族史的未患病人群应注意监测自身情况,如有MS相关症状应及时就医。
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