耳硬化

耳硬化（otosclerosis）又称耳硬化症，是以内耳骨迷路包囊之密质骨出现灶性疏松，呈海绵状变性为特征的颞骨岩部病变。以其病理学为依据，又可称之为“耳海绵症”。临床以双耳不对称性进行性传导性听力损害为特征，晚期可发生感音神经性听力损害。此外，患者还可出现耳鸣、眩晕等表现。

耳硬化根据发生部位不同，可分为镫骨性耳硬化（临床上最常见的耳硬化类型）、耳蜗性或迷路性耳硬化。由于硬化病灶可多发，镫骨性耳硬化或迷路性耳硬化可以同时发病。

无传染性。

耳硬化发病率白种人高达0.5%，我国发病率较低。

女性约为男性的2.5倍，发病年龄以中青年人偏多。

本病的病因尚未明确，可能与遗传性因素、发育因素、内分泌紊乱因素、免疫因素及酶代谢紊乱等因素有关。

1、遗传性因素

部分患者有家族史，半数以上病例可以检测出异常基因。

2、发育因素

在发育和骨化过程中，在前庭窗前边缘内生软骨层遗留有一裂缝，为窗前裂，正常人儿童时期窗前裂骨化封闭。也有少部分人在成年后，窗前裂周围残余的胚胎期软骨残体又发生骨质再生，从而导致耳硬化发生。

3、内分泌紊乱因素

女性发病率高，多于妊娠分娩后出现症状或使病情加重，推测与雌性激素水平改变有关。

4、免疫因素

病理学研究发现，活动性硬化病灶中有黏多糖聚合改变、组织纤维及胶原纤维减少和断裂现象，因而有学者认为耳硬化的发生与自体免疫有关。

5、酶代谢紊乱

研究发现，酶代谢紊乱也是导致镫骨活动受限的原因。

耳硬化的主要表现为缓慢进行性听力减退、耳鸣、韦氏误听现象（即在喧闹环境中听力更好）、自听增强等，部分患者还可出现眩晕。

1、听力减退

双耳同时或先后出现缓慢进行性听力减退。最初听力减退轻微，发展速度缓慢，逐渐加重，患者常难以确定起病时间。在缓慢进展过程中，可因外伤、过度疲劳、烟酒过度、妊娠等原因，而致听力显著减退。

2、耳鸣

多数患者伴有“嗡嗡”的低声调耳鸣。可为间歇性或持续性，多数与耳聋同时出现。

3、韦氏误听现象

不少患者在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好，临床将此现象称为韦氏误听现象。实际上是在嘈杂环境中，讲话者主动加大音量，而由于传导性耳聋使嘈杂的背景噪音被屏蔽，而自觉听力提高。

4、自听增强

患者自语声小，咬字吐词清晰，为自听增强现象。

5、眩晕

少数者在头部活动后出现轻度短暂眩晕，可能与半规管受累或迷路水肿有关。

病情严重者，可造成听力损失。

1、听力减退，有加重趋势；

2、经常耳鸣；

3、仿佛在喧闹环境中反较在安静环境下的听觉为好；

4、反复出现短暂的眩晕；

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上须及时就医咨询。

首诊科室为耳鼻喉科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的耳部检查，建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您平时身体怎么样？

6、您妊娠前后病情有变化吗？

7、您有没有什么基础疾病呢？

8、您家里人有类似的症状吗？有家族史吗？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、这些治疗方法有什么风险吗？会长久影响听力吗？

6、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

7、平时生活我需要注意什么？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现听力减退、耳鸣、眩晕、自听增强或在喧闹环境中听力增强等相应症状，需要及时就医。医生可能建议其做耳镜检查、听功能检查、鼓室功能检查、颞骨X线、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）等检查。

1、耳镜检查

多数患者耳道较宽大，鼓膜完整，光泽正常。部分病例可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区黏膜充血的反映，称为Schwartze征。

2、听功能检查

（1）音叉检查：Weber试验偏向听力差侧，Rinne试验阴性，Schwabach试验示骨导延长，Gelle试验阴性。

（2）纯音听阈检查：可表现为单纯传导性聋或伴不同程度耳蜗功能损失之混合性聋。

3、鼓室功能检查

（1）鼓室图为A型或As型曲线，有鼓膜萎缩者可表现为AD型曲线。

（2）声顺值正常。

（3）键骨肌反射后期镫骨固定，镫骨肌反射不能引出。

（4）咽鼓管功能呈现正常鼓室压曲线。

1、颞骨X线片

双耳乳突气化良好，一般无中耳乳突病变。

2、螺旋CT检查

在1mm薄层扫描片上，可以观察乳突气房发育是否良好，听小骨及内耳发育有无畸形。

3、高分辨率计算机断层扫描（HRCT）

可定位耳硬化的病灶，镫骨板局限增厚，迷路骨密度不均匀，前庭窗、半规管等有异常改变。

根据病史、家族史、症状及检查，对典型患者的诊断不难。凡双侧非对称性进行性传导性聋、鼓膜正常或Schwartz征阳性、咽鼓管功能良好、音叉检查有Gelle试验呈阴性，声导抗图为A型或As型，即可诊断为镫骨性耳硬化。耳蜗性耳硬化的诊断比较困难，如患者有耳硬化家族史，纯音听力图显示气、骨导均下降，低频气骨听阈有15～20dB差距，鼓室导抗图为A型，应考虑为蜗性或晚期耳硬化。

1、分泌性中耳炎

患者也可出现听力减退、耳鸣等表现，但分泌性中耳炎患者发病前常有感冒病史，且常伴耳胀、耳痛等表现。高分辨率计算机断层扫描（HRCT）有助于二者的鉴别。

2、粘连性中耳炎

二者皆可出现听力减退、耳鸣、眩晕等表现。但粘连性中耳炎还可见耳部闭塞或闷胀感，且无自听增强及韦氏误听现象。螺旋CT及HRCT检查可用于二者的鉴别。

耳硬化目前尚无针对病因的疗法，通过手术矫治，以恢复或改善听力是唯一行之有效的方法，常用的手术方法为镫骨足板开窗术、镫骨撼动术、镫骨切除术、内耳开窗术等，在治疗时要根据患者的自身特点，慎重选择手术方式。早期听力下降不影响工作生活时，可先随访观察。若听力下降明显，又不能接受手术者，可佩带助听器。

流行病学调查表明，饮水内含氟很低的地区，本病的发病率较正常地区高。因而无慢性肾炎或孕妇等禁忌证者，可试用氟化钠治疗。但目前此方面的研究尚浅，确切的治疗效果尚需观察。

氟化钠

出现明显听力下降，气导听力损失45dB以上，或气骨导差距20dB以上的耳硬化患者，当影响日常交流或工作时可以考虑手术。常见的手术方式有以下几种：

1、镫骨足板开窗术（镫骨小窗技术）

可使用手钻、电钻及激光打孔等方法进行底板开窗。该手术具有安全、术后反应轻等优点，是目前应用最广的术式。

2、镫骨撼动术

主要是使用撼动法，松动镫骨足板。但由于此方法容易造成外淋巴液瘘，因而现已很少采用。

3、镫骨切除术

包括底板全切除术、底板部分切除式，由于镫骨切除损伤较大，目前被镫骨小窗技术替代。

4、内耳开窗术

又称外半规管开窗术，由于疗效欠佳，该手术方式目前很少应用。仅在镫骨及前庭窗区硬化病灶无法清除或镫骨手术失败之后，方有选择性地采用此法。

有手术禁忌证或拒绝手术者，可佩戴助听器；迷路型耳硬化往往合并感音神经性聋，建议佩戴助听器。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

耳硬化为缓慢进行性侵犯骨迷路壁的内耳病变，可致传导性聋及感音神经性聋，患者通常预后较差。目前尚无有效药物可阻止其发展，手术治疗只能改善声音传导功能，不能阻止病灶的发展，部分进展较快多病灶者，最后有可能成为重度感音神经性聋。

本病可致传导性聋及感音神经性聋，而且目前尚无有效药物可以阻止疾病的进展。若不及时矫正，可因听力下降而影响正常生活。

本病很难治愈，目前尚无有效药物可以阻止疾病的进展。手术治疗可改善声音的传导功能，提高患者的生活质量。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助提高听力。

1、心理特点

（1）本病可出现缓慢进行性听力减退、耳鸣、韦氏误听现象（即在喧闹环境中听力更好）、自听增强等症状，影响患者的生活质量，患者可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪。

（2）本病可致传导性聋及感音神经性聋，而且目前尚无有效药物可以阻止疾病的进展，患者可能因此产生恐惧心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，多理解、关怀、疏导患者，时刻关注患者的状态，让患者感受到家庭的温暖。

（2）患者应相信医生，积极配合治疗，主动树立战胜疾病的信心，保持心情舒畅，避免不良情绪的刺激，用适当的方法宣泄自己的负面情绪。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，避免过度用耳，促进机体恢复。

3、患者可在身体情况允许的情况下适当运动，增强体质，提高免疫力，不要选择过于剧烈的运动，可进行散步、太极拳等。且避免进行游泳、潜水等运动。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤打扫卫生。洗澡时注意保护耳朵，避免过多的水进入耳内，保持外耳道的清洁、干燥。且避免硬物挖耳。

5、患者应避免在疾病发作期独自外出，建议家属陪同出行。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

2、患者要饮食清淡，多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

3、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

4、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、患者可多吃坚果、大豆、花生等食物。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃糖、花生酱等食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

目前尚无有效预防措施。