发作性睡病

发作性睡病（narcolepsy）是一种原因不明的慢性睡眠障碍，临床上以日间嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪以及睡眠幻觉四大主征为特点。多于儿童或青年期起病，根据本病发于青春期前后的不同，可分为早发型和迟发型两类。

根据临床表现及脑脊液下丘脑分泌素-1（Hcrt-1）的含量，国际睡眠障碍分类第3版将发作性睡病分为两型。

1、发作性睡病1型

发作性睡病伴猝倒发作，又称食欲素缺陷综合征，以脑脊液中Hcrt-1水平显著下降为重要指标。

2、发作性睡病2型

发作性睡病不伴猝倒发作，通常脑脊液中Hcrt-1水平无显著下降。

无传染性。

多发于10~30岁人群，男性居多。

目前病因尚不明确，可能与遗传、感染、免疫、头部外伤及睡眠习惯改变等因素有关。本病具有遗传易感性，与环境因素也有一定的关系。1型发作性睡病是下丘脑分泌素缺乏所致。

本病的典型表现为日间嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪和睡眠幻觉（即发作性睡病四联征）。此外，部分患者还可伴遗忘症、耳鸣等症状，严重影响患者的正常生活，甚至造成心理疾病。

1、日间嗜睡

是指白天不可抗拒的睡意发作，多在非睡眠环境和时间突发，如散步、进餐、看电视、驾驶、工作中突发睡意和睡眠发作。每次发作持续数秒至数小时不等，一般十几分钟，短暂的睡眠后可恢复精神。

2、猝倒发作

在强烈感情刺激下，躯体两侧肌张力突然丧失猝倒，但当时意识清楚，记忆保存，呼吸正常。可很快进入REM睡眠（亦称异相睡眠或快波睡眠，是全部睡眠阶段中最浅的），醒后恢复完全。

3、睡眠瘫痪

是睡眠中发生在才入睡或才觉醒时的一过性的全身性无力，患者意识保存但不能活动、不能说话，常常伴有恐惧害怕，甚至濒死感等内心体验，持续数秒至数分钟，症状发作往往自行终止或被轻轻触动所终止。

4、睡眠幻觉

是指睡眠觉醒转化时出现的生动的、多为不愉快的感觉性体验，可以为视、触、听和运动性幻觉；可分为入睡前幻觉和醒后幻觉。

1、影响日常生活

睡眠结构紊乱，导致患者乏力困倦，整天处于低警觉状态，记忆力差，工作效率低下，影响身体健康及工作效率，使生活质量下降。

2、心理疾病

患者因疾病干扰导致心理压力增加，尤其是青少年时期发作患者，更易出现焦虑、抑郁、烦躁症状。

部分患者还可伴有自动症、遗忘症、耳鸣、抑郁和焦虑等症状。

医生通常先对患者进行病史询问，初步了解疾病的概况；然后可能建议患者先做脑脊液检查、多次小睡潜伏期实验等检查，再根据个体情况选做脑电图等检查。

脑脊液检查：脑脊液中下丘脑分泌素水平明显降低。

1、多次小睡潜伏期实验（MSLT）

此发现睡眠潜伏期和REM（快波睡眠）潜伏期显著缩短，甚至REM直接侵入睡眠对本病有诊断意义。

2、脑电图

发作时脑电图上很快出现快眼动睡眠中典型的低电位快活动。

根据典型症状（日间嗜睡、猝倒发作、睡眠瘫痪、睡眠幻觉）可做出初步诊断，再结合脑电图、多次小睡潜伏期实验以及脑脊液等检查结果，即可明确诊断。

1、特发性睡眠过多症

特发性睡眠过多症一般无发作性猝倒、睡眠瘫痪、入睡前幻觉等症状，辅助检查也无发作性睡病的多次小睡潜伏期试验表现。

2、Kleine-Levin综合征

为一种原因不明的青少年嗜睡贪食症，本病周期性发作性睡眠过多，睡眠时间过长，可持续数天到数周，每年发作可达3～4次。醒后常有兴奋、躁动、冲动等精神症状，伴善饥多食。起病多在10～20岁，男性较多，成年后可自愈。

3、复杂部分性癫痫发作

发作性睡病患者可出现自动行为和遗忘，容易被误诊为癫痫。但癫痫没有不可控制的睡眠和猝倒发作，多导睡眠图有利于鉴别。

发作性睡病主要是对症治疗，通常采用以药物治疗为主，常用药物为中枢兴奋药、三环类抗抑郁剂等。必要时，还需辅以精神心理治疗。

1、传统的中枢兴奋药

包括苯丙胺（安非他明）、哌甲酯（利他林）、匹莫林等，此类药物长期应用可成瘾或产生依赖。

2、新型中枢兴奋药

主要作用于突触后膜α₁肾上腺素能受体，通过激活下丘脑觉醒中枢达到催醒作用。如莫达非尼，此类药物不良反应小，是目前已知最安全的理想药物，但该药对猝倒发作的治疗效果较差。

3、其他药物

三环类抗抑郁剂（如普罗替林、丙米嗪、氯丙咪嗪等）以及5-羟色胺再摄取抑制剂（如氟西汀）可用于治疗猝倒发作、睡眠麻痹、入睡前幻觉等。

苯丙胺、哌甲酯、匹莫林、莫达非尼、普罗替林、丙米嗪、氯丙咪嗪、氟西汀

1、接受心理治疗，减轻心理压力，避免情绪过于激动。

2、养成健康的生活习惯，早睡早起、避免熬夜、控制体重、适当锻炼。

发作性睡病的治疗周期一般为1-2个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病多数是终生存在的，患者随着年龄增长，以及积极的治疗，一般预后尚好，症状可以得到缓解或控制。

本病可造成患者睡眠结构紊乱，甚至累及神经系统，使患者出现精神萎靡、注意力受损等表现，严重影响患者的生活，加重心理负担，甚至可能造成心理疾病；患者还可因猝倒而发生意外，甚至危及生命。

一般不会自愈。

本病经过积极治疗，症状可以得到控制。

大部分患者可通过积极治疗控制症状。

通过积极治疗可以控制症状，但很难彻底根治。

本病易复发。

发作性睡病严重影响患者的正常生活，为了避免意外的发生，日常生活中应加强护理，以便获得更好的治疗效果。

保持平和心态，避免精神刺激和情绪过于激动。有些患者自卑感较重，性格孤僻，为避免别人看到自己发病的样子，尽量回避各种社交活动，加上嗜睡的影响，致使学业不佳或者工作表现不尽如人意。患者家属应鼓励患者多参加有益健康的文体活动，保持积极乐观开朗的心态，树立治疗信心，积极配合治疗。

患者要严格遵医嘱服药，定时定量服药，不可自行停药或增减药量。同时注意药物的不良反应，出现不适反应时要及时告知医生。

1、日常生活中应该避免参加危险性体育竞技活动，如登山、游泳、骑车等；避免从事高危险性或需要高度集中注意力的工作，如高空、水下、驾驶和高压电器等工作，以防止发生意外。

2、养成规律的生活作息，保证夜间睡眠充足，早睡早起，避免熬夜。白天可以间歇小睡，可每3~4个小时小睡15~20分钟，以有利于保持清醒状态。

3、独自外出时，应随身携带联系卡（注明本病的性质、临床表现、特点、与家人的联系方法），以便发作时能及时处理。

4、可适当进行体育锻炼，有助于增强体质，但注意劳逸结合。

家属应多陪伴患者，发现睡眠瘫痪发生时呼唤或轻轻晃动患者，使睡眠瘫痪及时终止。

患者应遵医嘱复诊，复查脑电图等有关项目；复诊时携带相关的病历资料；如有不适，随时就诊。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

饮食宜清淡而富有营养，控制盐的摄入，建议多吃新鲜的蔬菜水果。

少吃辛辣等刺激性食物；晚上应避免饮咖啡或浓茶，以免影响夜间睡眠质量，加重日间嗜睡的症状。

本病的病因和发病机制尚未十分明确，暂无特别有效的预防方法，日常的预防可以从以下几个方面着手：

1、有遗传家族史者，建议定期体检。

2、有原发性疾病者，要积极治疗原发病。

3、养成良好的作息习惯，早睡早起，不熬夜。

4、控制体重、加强体育锻炼等。