小儿三尖瓣闭锁

小儿三尖瓣闭锁（pedia trictricuspid atresia）主要是三尖瓣完全未发育，右心房与右心室间无交通，是一种少见的先天性心脏畸形，约占先心病的0.3%～3.7%。多数患者在出生后1周~1个月可出现症状，可表现为发绀、呼吸困难、乏力等。本病通常预后较差，早期手术治疗是改善预后的要方式。

关于三尖瓣闭锁的分类，国内外有多种方案，目前比较常用的包括

1、根据大动脉的解剖学分类

根据大动脉相互关系可将三尖瓣闭锁分为Ⅰ型、Ⅱ型、Ⅲ型三种。再根据肺动脉血流阻塞和室间隔缺损的大小情况可将Ⅰ型、Ⅱ型再分为三个亚型，Ⅲ型再分为两个亚型。

（1）Ⅰ型

Ⅰ型的特征为大动脉关系正常，占69%~83%。

①Ⅰa：肺动脉闭锁。

②Ⅰb：肺动脉狭窄伴发育不良，小室缺。

③Ⅰc：无肺动脉狭窄，大室缺。

（2）Ⅱ型

Ⅱ型的特征为右型大动脉转位，占17%~27%。

①Ⅱa：右型大动脉转位，肺动脉闭锁。

②Ⅱb：肺动脉或肺动脉瓣下狭窄。

③Ⅱc：肺动脉粗大。

（3）Ⅲ型

Ⅲ型的特征为左型大动脉转位，占3%。

①Ⅲa：肺动脉或肺动脉瓣下狭窄。

②Ⅲb：主动脉瓣下狭窄。

2、根据解剖分类

（1）肌性闭锁

这是最常见的类型，约占所有患者的80%。该亚型的右心房有坚固的肌性底部，三尖瓣的预期位置为一浅凹。

（2）膜性闭锁

约10%，即膜性间隔的房室部分形成右心房的底部。

（3）瓣膜性闭锁

5%，即小瓣叶融合在一起。

（4）Ebstein型（埃布斯坦亚型）

即三尖瓣下移，同时瓣叶融合至右心室壁。

（5）房室间隔型

较少见，即少数房室管缺损患者会因共同房室瓣瓣叶封住右心室入口而发生右房室瓣闭锁。

3、其他

部分学者还根据胸部X线平片肺血管影将三尖瓣闭锁分为肺血减少型和肺血正常或增多型。

无

有临床报道其患病率占先天性心脏病的0.3%~3.7%，平均1.4%。

多发于1周~1个月的婴儿。

三尖瓣闭锁的病因尚不完全清楚。一般认为是胚胎发育早期三尖瓣从心内膜垫和右室心肌分化而成，在这个过程中三尖瓣发育异常，瓣叶退化、变性、瓣叶组织缺乏、瓣孔被纤维组织包围、封闭，最终导致三尖瓣闭锁。可能与孕期母亲受到不良刺激等有关。

1、孕期母亲受到不良刺激

（1）化学污染：如女性孕期居住在有不好的装修材料的房间里，可能会对身体产生损害，胎儿发生三尖瓣闭锁的危险性增加。

（2）电磁辐射：如女性孕期未进行任何防护措施，长时间工作在电脑前，可能会导致畸形胎儿的出生率提高。

（3）感染：孕期母体抵抗力下降，气候变化时容易感冒，细菌、病毒可通过胎盘而影响到胎儿的器官发育，从而增加胎儿的发病风险。

（4）全身性疾病：若怀孕的为女性有脓毒血症、糖尿病等全身性疾病，可能会对胎儿发育产生危害。

（5）营养不良：孕期母体营养不良则可能造成胎儿发育所需能量不够，容易出现畸形。

（6）药物及毒素：孕期不当用药，如服用安眠药、某些毒品、避孕药等，可能导致胎儿畸形。

（7）不良生活习惯：如女性孕期抽烟、酗酒等，均可能会造成胎儿畸形。

2、遗传因素

有三尖瓣闭锁家族遗传史的胎儿发生三尖瓣闭锁畸形的可能性更高。

多数三尖瓣闭锁的患者出生后1周~1个月可出现症状，大部分患儿会出现发绀，还可表现为不同程度的心力衰竭症状。2岁以上均有杵状指，部分患儿还偶有蹲踞表现。

1、发绀

患儿嘴唇、手指、甲床等毛细血管比较丰富的地方，甚至全身皮肤出现青紫。

2、心力衰竭表现

（1）呼吸困难：可表现为劳力性呼吸困难、端坐呼吸等。随着病情加重，部分患者在休息状态下也会出现气促。

（2）乏力：患者自觉容易疲劳、无力等，特别是在喂养期间。

（3）体液潴留：主要为腿部、踝关节和足部出现浮肿，甚至出现胸水、腹水。

（4）其他：眩晕、出汗、心悸（感觉心脏跳动过快）等。

3、杵状指

2岁以上患者常出现杵状指，表现为末端指（趾）节明显增宽增厚，指（趾）甲从根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮肤与指（趾）甲所构成的基底角等于或大于180°。

4、蹲踞

主要表现为行走或游戏时患儿经常主动下蹲片刻，可缓解呼吸困难和发绀。

1、低氧血症

部分患儿在发病期间可出现低氧血症，主要表现为昏厥、抽搐等严重症状。

2、发育不良

由于全身的血流减少，导致全身的营养供应不够，出现发育不良（包括身体和智力）。长期生存的患儿呈生长发育迟缓，主要表现为体重增长不佳等。

3、其他

若患者有肺血流量增多，则易发作肺部感染（如肺炎）。部分患者还常呈现充血性心力衰竭。严重者甚至会发生猝死。

1、患儿出现全身性发绀（皮肤青紫）；

2、伴严重的呼吸困难、急促等；

3、突发晕厥、抽搐等；

4、出现其他紧急情况。

以上应立即到急诊科处理或拨打急救电话。

1、患儿嘴唇、手指、甲床等皮肤出现青紫；

2、伴呼吸困难、乏力，部分患儿还可有蹲踞表现；

3、伴腿部、踝关节和足部出现浮肿，杵状指；

4、伴生长缓慢，体重增加不佳；

5、反复出现肺部感染；

6、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医。

1、若患儿突发严重呼吸困难，甚至晕厥、抽搐等，需及时到医院急诊科就医处理。

2、若患儿出现发绀、呼吸困难、乏力、杵状指等症状，常需到儿科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对患者进行体格检查，着便于穿脱的衣服，方便检查。

3、可能会进行有特殊要求的检查，应提前咨询医生，做好准备。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子目前都有哪些不适？

2、您的孩子什么时候开始出现的症状？

3、母亲孕期又没有接触过有害物质、辐射？有没有服用药物？

4、母亲预期有糖尿病等疾病吗？孕期有没有感冒？

5、母亲孕期有没有吸烟、酗酒？或营养不良？

6、孩子平时吃饭、活动的情况如何？

7、亲属有没有人出现类似的症状或患有心脏疾病？

8、您的孩子是否接受过治疗？治疗过程大概是怎样的？治疗效果如何？

1、我的孩子情况严重吗？是什么原因可能导致了我的孩子的症状？

2、我的孩子现在需要做什么检查呢？

3、都有什么治疗方法呢？您比较推荐哪种呢？

4、手术治疗有什么风险呢？手术能够治愈吗？

5、这些在医保报销范围内吗？

6、平时都需要注意些什么？

7、这个病会遗传吗？

8、如果再次怀孕，有什么办法可以防止这种情况再次发生？

9、治疗之后会不会影响孩子之后的生活呢？

10、需要复查吗？大概多久一次呢？

医生首先会对患儿进行体格检查，了解有无异常体征。之后结合临床实际情况，还可能会行心电图、X线、超声心动图、心导管和心血管造影术等检查，以进一步明确诊断。

医生会主要对患儿进行心脏听诊，通过杂音的有无及性质初步诊断三尖瓣病变，并对病变可能累及的部位进行检查，了解病情进展。

1、视诊

医生观察患儿的颈部，一般可见颈静脉怒张。

2、触诊

右心衰竭的患儿可触及肝脏肿大、双下肢或多处水肿。

3、听诊

（1）心脏听诊：胸骨左缘常听到肺动脉瓣狭窄或室间隔缺损产生的收缩期杂音，合并有动脉导管未闭者可听到连续性机器样杂音。

（2）肺部听诊：发生肺水肿的患儿可在肺底部闻及湿啰音。

心电图是用线条描记心脏电活动的一种检查，可以显示心房、心室等情况。本病90%患者可以出现电轴左偏、心前区导联均显示左心室肥大、T波倒置改变。80%患者示P波高或增宽并有切迹。

1、X线

胸部X线能够显示心脏的大小及肺血流量的情况，有助于诊断心脏疾病。三尖瓣闭锁患者的胸部X线主要可见以下几种表现：

（1）肺血流量减少者心影正常或轻度扩大，肺血流量增多者心影显著扩大；

（2）典型的胸部X线征象为心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷，有时心影与法洛四联症相似；

（3）大动脉错位者心影可呈鸡蛋形；

（4）肺血流量少的患者肺纹理显著减少，肺充血者可见肺纹理增多。

2、超声心动图

患儿在出生后一般通过超声心动图确诊三尖瓣闭锁，包括解剖学和血流动力学评估。

3、心导管和心血管造影术

（1）检查意义：心导管和心血管造影术可作为常规检查，心导管检查可测定肺动脉压力，是决定能否行手术的重要指标；造影能显示心房、心室等结构的情况，且能较清晰地显示大动脉位置关系及循环发育情况，进一步确定诊断和分型。

（2）检查过程：检查时，医生将导管通过腿或手臂的皮肤送入血管内到达心脏，注入造影剂。当造影剂流经冠状动脉和心脏时，将显示冠状动脉的状态。

典型病例的诊断要点包括出生后不久出现青紫，心电图示心电轴左偏，右房和左室肥大，X线胸片示肺缺血，心影正常或稍大，结合超声心动图检查，一般即可明确诊断。心导管检查和心血管造影一般在决定手术方案前进行，除了有帮助诊断外，还可了解肺动脉压力、阻力以及肺小血管的发育情况，对确定治疗方案很有价值。

1、法洛四联症

法洛四联症也是一种发绀型先天性心脏病，主要表现为发绀、劳累后蹲踞、杵状指、阵发性呼吸困难等症状，与三尖瓣闭锁类似。超声心动图、心血管造影等检查可鉴别二者。

2、肺动脉闭锁

肺动脉闭锁是一种少见的发绀型先天性心脏病，其症状与三尖瓣闭锁相似，即主要表现为发绀、呼吸困难、乏力等。超声心动图、心血管造影等检查可帮助鉴别。

3、三尖瓣狭窄

二者均可有发绀、呼吸困难、乏力、浮肿等表现。但三尖瓣狭窄是一种较少见的心脏瓣膜病，除少数为先天异常外，主要由风湿病引起。超声心动图、心电图、心血管造影等检查可帮助鉴别。

小儿三尖瓣闭锁是先天性心脏畸形性疾病，大多数患者需在婴儿期甚至新生儿期进行减状手术，延缓继发病理改变的发生，为二期行生理矫治创造条件、赢得时间。

缺氧的患者，可采取以下方法治疗：

1、发作轻者取胸膝位即可缓解。

2、重者应立即吸氧，给予去氧肾上腺素或普萘洛尔，必要时也可皮下注射吗啡。

3、纠正酸中毒，给予5%碳酸氢钠静脉注射。

4、以往有缺氧发作者，可口服普萘洛尔。

5、去除引起缺氧发作的诱因，如贫血、感染，尽量保持安静。

6、经上述处理后仍不能有效控制发作者，应考虑急症外科手术修补。

1、增加肺动脉血流

前列腺素E₁能够保持动脉导管开放，增加肺动脉血流。适用于严重发绀的患者（多为Ⅰa、Ⅱa型）行姑息手术前的治疗。

2、控制心力衰竭

肺血增多的三尖瓣闭锁患者术前可选择洋地黄类药物，利尿剂以及卡托普利等血管紧张素转化酶抑制剂来控制心力衰竭。

前列腺素E₁、卡托普利

1、减状手术（姑息手术）

（1）肺血减少型TA患者（Ⅰa、Ⅰb、Ⅱa、Ⅱb、Ⅲa型）

①新生儿和小婴儿（6个月内）肺血减少型TA增加肺血首选改良布莱洛克-陶西格分流术；

②全身情况差，缺氧严重，双侧肺动脉分支细小，不能耐受体外循环手术或不适合改良布莱洛克-陶西格分流术患儿可行主动脉肺动脉Core-tex 管分流；

③大婴儿（6个月以上）及幼儿肺血减少型TA首选双间格林手术；

④若肺动脉发育差，不能行双向格林手术，先行改良布莱洛克-陶西格分流术增加肺血，促使肺动脉发育，长期随访观察，判断再行双向格林手术的时机。

（2）肺血增加型TA患者（Ⅰc、Ⅱc型）

①Ⅰc型：因为随着室间隔缺损逐渐变小，肺血将减少，可不行肺动脉环缩术，随诊观察即可。符合条件可直接行改良房坦手术。

②Ⅱc型：一经控制心力衰竭，即可行肺动脉环缩术，减轻肺病理改变，随诊观察是否有机会行改良房坦手术；合并主动脉瓣或瓣下狭窄TA患者应用达穆斯一恺耶-斯丹塞尔吻合术加用双向格林手术和（或）改良布莱洛克-陶西格分流术。

（3）心内阻塞TA患者

①房间阻塞患者，若跨房间隔压差大于5mmHg，需要行拉什金德手术或外科手术切开扩大房间隔。

②新生儿期室间隔缺损小于2cm²/m²，采用室间隔切开扩大术。

2、生理矫治手术（房坦或改良房坦手术）

（1）适应证

①目前认为年龄大于2岁即可施行；

②腔静脉引流正常；

③窦性心律；

④右心房容量正常；

⑤肺动脉平均压力≤2kPa（≤15mmHg）；

⑥肺血管阻力<4Wood单位/m²；

⑦左心室喷射指数>0.6；

⑧二尖瓣无明显病变；

⑨肺动脉与主动脉直径比值≥0.75；

⑩过去分流术无害作用。

（2）术式

①右房-右室连接：适用于右心室流出道无狭窄，肺动脉瓣环和肺总动脉无狭窄或主动脉与上腔静脉间无空隙，不适合于右房顶部与肺动脉吻合，多为Ib和Ic患者。

②右房-肺动脉连接：适用于三尖瓣闭锁大血管错位或肺动脉狭窄，但左、右肺动脉发育好，如Ⅱb和Ⅲa型患者。

③全腔静脉-肺动脉吻合术：将上腔静脉离断、远端与右肺动脉吻合。而下腔静脉则通过心房内隧道或心房外管道和肺动脉分又处吻合连接。此方法简便易行，若指征合适则手术成功率较高。

小儿三尖瓣闭锁的治疗周期一般为1~6个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

小儿三尖瓣闭锁的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

三尖瓣闭锁的预后极差，生存期很短，多数患者出生后1年内死亡。早期手术治疗能够缓解患者的症状，改善预后，延长生存期。

1、三尖瓣闭锁的患儿可能会发生低氧血症、发育不良、多种危重感染性疾病、充血性心力衰竭等，甚至导致死亡。

2、未经手术治疗的三尖瓣闭锁患者存活至1岁以上者很少。

本病经手术治疗可缓解症状，延长寿命。

暂无大样本数据研究。

经治疗存活的患者，特别是儿童可能存在生长发育迟缓，参加运动或锻炼时容易疲劳等问题。

三尖瓣闭锁是一种非常严重的先天性心脏病，患者生存期短。在积极治疗的同时，家长做好日常护理能够帮助患儿缓解症状，提高治疗效果和生活质量。

1、家长应尽量安抚患儿的情绪，避免其过分哭闹，以减少不必要的刺激。

2、对于年纪较大的患儿，应尽量鼓励其与正常儿童一起学习生活，帮助其树立战胜疾病的信心，减少自卑、恐惧等负面心理。

遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药或增减药量，避免疾病进展或产生不良影响。

1、生活规律，注意卧床休息，保证充足睡眠。

2、原则上限制活动，以减少耗氧。但可在医生的建议指导下适当进行体育锻炼，以不劳累为宜，从而提高抵抗力。

3、居住环境要保持空气流通，平时要经常开窗通风，避免因为不通风胸闷，导致心脏负荷过重。

4、气候变化时，注意增减衣物，防止感冒。

5、尽量避免到人群密集的场所，以防呼吸道感染。

6、保持大便通畅，必要时可遵医嘱服用缓泻剂，避免因用力排便而加重心脏负荷。

1、术后采用V形体位，取半卧位并抬高下肢，以增加回心血量和肺动脉的灌注量。

2、保持手术切口附近干燥、清洁。

3、遵医嘱按时服用抗感染药物，预防感染。

4、家长应遵医嘱做好术后监测。如果手术切口附近出现红、肿、热、痛、脓液等炎症征象，应及时报告医护人员。

三尖瓣闭锁的患儿在治疗后，可根据医生的建议进行疫苗接种，以预防病毒感染。

家长应重视对三尖瓣闭锁患儿的饮食调理，加强营养，建议少食多餐，忌暴饮暴食，以避免加重心脏负担。还应适当饮水，夏季可稍增加。

1、婴幼儿时期

婴幼儿主要通过乳制品、辅食等来保证营养的摄入，通常建议母乳喂养。

（1）乳母宜多食富含糖、蛋白、脂肪和维生素的食物。蛋白类的食物宜选吃新鲜的鱿鱼、青鱼、生鱼、鸡蛋瘦肉、家禽、动物内脏（如肝脏）等；维生素类食物如菠菜、黄豆、西红柿、苹果、柑橙、梨子等；同时，还要多喝汤水，如鱼汤、猪骨汤等等，以补充乳汁的分泌量。

（2）为了保证患者的营养充足，6个月后可逐渐添加辅食。添加辅食应由少到多，循序渐进，从稀到稠，避免引起消化不良、腹泻、皮肤过敏等身体不适，可选择浓米汤、糊类食物、蔬菜泥、苹果泥、豆腐、蛋黄等食品。

2、可自主进食的患儿

（1）建议给予低脂、低盐、低热量、易消化的清淡饮食。

（2）注意补充丰富的维生素及矿物质（包括钾、镁等），如香蕉、橙、橘子、枣、山楂、苋菜、玉米须、干蘑菇、马齿苋等，以保护心肌功能。

（3）适量摄取蛋白质。

1、禁食刺激性大、油腻性及产气多的食物：如咖啡、汽水、红薯、土豆、南瓜、啤酒、油条、油饼、香肠、咸肉、腊肉、皮蛋等。

2、限制钠盐摄入。

小儿三尖瓣闭锁是先天性心脏病，暂无特殊的预防措施。目前主要通过去除相关危险因素来减少三尖瓣闭锁胎儿诞生的风险。

1、女性孕期应避免接触有害的化学物质。

2、孕期尽量避免接触电离辐射，如必须接触应做好防护措施。

3、怀孕期间应避免吸烟或饮酒，还要尽量避免接触二手烟。

4、做好孕期保健，睡眠要充足，营养要均衡，可根据医生建议服用叶酸。

5、孕期不可滥用药物，若必须服用，应在医生的指导下进行。

6、对于有三尖瓣闭锁家族史者，建议生产前到医院进行基因检测，并在怀孕期间做好产检，以求优生优育。