腹茧症

腹茧症（abdominal cocoon，AC）又称先天性小肠禁锢症、包裹性腹膜炎、小肠茧状包裹症等，是一种临床罕见的，以小肠被茧状包裹在一层异常的致密、灰白色、质韧、硬厚的纤维膜内形似蚕茧为其特征的腹部疾病。本病病因尚不明确，目前认为可能与先天畸形、外部异物刺激、病毒感染、女性生殖道逆行感染、血源性亚临床型腹膜炎（原发性腹膜炎）等因素有关。本病好发于青少年女性，多发生在热带及亚热带地区，主要表现为腹部肿块、腹痛、腹胀、恶心、呕吐及肛门排气排便减少甚至停止等肠梗阻症状，病情容易反复且病程长短不一，术前诊断困难，需通过手术和病理组织学检查才能确诊，预后较好。

根据包膜层次及包裹内容分类：

1、分类

（1）单纯小肠包裹：此临床类型多见，又有部分小肠包裹和全部小肠包裹之分。

（2）多脏器包裹：除包裹小肠外还包裹有其他脏器，如胃、结肠、肝、脾、子宫及其附件和膀胱。

2、分型

（1）单层包裹型：由单层纤维组织膜将小肠或其他脏器包裹。此种类型常包裹小肠及其系膜，临床上可发现肿块，纤维膜厚3～7cm，也可薄如纸，透过膜壁能看到其内的脏器。此型包膜与腹膜壁层多无粘连，手术时进腹容易。肿块如有移动性，可对出入囊内的肠管产生压力，容易发生肠梗阻。

（2）多层包裹型：俗称“千层饼”样包裹，其纤维层次多而广泛。该型不但包裹腹腔脏器，而且与腹膜粘连广泛，所以手术时进腹困难。但由于包裹均匀、对称而致密，且常是腹腔多脏器包裹，被包裹的脏器无移动性，发生肠梗阻的机会少。

本病无传染性。

尚无大样本临床流行病学统计研究结果。

本病好发于青少年女性，多在月经初潮后2年内发病。

本病多发生在热带及亚热带地区。

本病病因尚不明确，目前认为可能与先天畸形、外部异物刺激、病毒感染、女性生殖道逆行感染、血源性亚临床型腹膜炎（原发性腹膜炎）等因素有关。

1、先天畸形

胚胎发育过程中腹膜发生变异构成此病，小肠或结肠旋转不良、大网膜缺如或缩短，演变成茧状包裹，部分腹茧症患者同时合并隐睾或子宫及附件缺如和发育异常。

2、外部异物刺激

腹腔的外伤、手术、腹腔内灌注化疗、过敏、寄主虫等因素可导致腹腔纤维蛋白渗出，机化后形成包膜。

3、病毒感染

由于在纤维组织渗出物中发现淋巴细胞和浆细胞存在，因此，部分学者认为该病可能与病毒感染有关。

4、药物影响

长期服用β₂受体阻滞剂，降低了控制细胞正常生长的环磷酸腺苷酸（cAMP）与环磷酸鸟苷酸（cGMP）的比例，致胶原过度生成及腹腔纤维化，并形成纤维包裹肠管。

5、女性生殖道逆行感染

有研究认为，本病是由女性经血倒流或生殖道逆行感染引起的亚临床腹膜炎致纤维蛋白等渗出机化后形成包膜导致的。

6、血源性亚临床型腹膜炎（原发性腹膜炎）

有研究表明，患有原发疾病，如肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水、结核性腹膜炎等的患者，可能因上述疾病刺激腹膜引起纤维蛋白渗出，继而因成纤维细胞和毛细血管长入，机化形成纤维性包膜。

本病无特异性临床表现，常因膜性纤维禁锢肠管形成腹部肿块，当纤维膜对肠管的包裹加剧后，易造成肠梗阻，表现为间断性腹痛、腹胀、恶心、呕吐及肛门排气排便减少，可自行缓解。急性发作时，表现为阵发性腹部剧烈绞痛，腹胀、恶心、呕吐加剧，肛门排气排便停止。

1、不孕不育

腹茧症容易造成女性患者不孕，因纤维膜包裹输卵管和卵巢，影响卵子的排出及游走，使输卵管活动度丧失，从而无法拾卵和输送卵子，造成不孕。此外，对于先天发育过程中腹膜发生变异造成本病的男性患者，常可因同时合并隐睾，造成不孕不育。

2、肠梗阻

膜性纤维对肠管的包裹到达一定程度后，在一些腹胀诱因下，常可引起肠梗阻。除腹痛、腹胀、呕吐和肛门排气排便减少甚至停止外，常可引起肠壁明显水肿和肠管扩张，使大量体液和电解质聚集于肠壁和肠腔内，造成体液和电解质的丢失、酸碱平衡失调。若进一步发展，可使肠腔内细菌大量繁殖并产生毒素，引起感染和中毒甚至引起休克和多器官功能不全。

1、出现阵发性剧烈腹部绞痛，腹胀、恶心、呕吐难忍，肛门排气排便停止。

2、出现休克。

以上均须及时急诊处理，应立即就近就医或拨打急救电话。

1、出现不明原因的腹部肿块。

2、出现腹痛、腹胀、恶心、呕吐及肛门排气排便减少。

3、术后再次出现腹痛、腹胀、呕吐和肛门排气排便减弱等症状时，提示可能复发。

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

1、病情平稳者，可到普通外科或消化内科就诊。

2、情况危急、症状严重者，应去急诊科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行体格检查，需要尽量穿宽松适合的衣服。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您症状是什么时候开始的？多久啦？近期有没有变化？是否还有其他不适？

2、您之前有没有类似症状？什么原因引起的？

3、您是否有过生殖道感染、腹膜炎、腹部外伤、腹部手术病史？是否长期服用β₂受体阻滞剂类药物？

4、您本次就诊之前是否进行过治疗？做了那些检查？

5、您有没有其他基础疾病？用了何种药物？

6、您有没有食物或者药物过敏？

1、我现在的病可以确诊吗？是否会遗传？

2、我为什么会得这个病？和什么因素有关？

3、我需要进行那些检查？

4、我腹胀、腹痛难耐时，如何可以快速有效缓解？可以服用泻药缓解吗？

5、我的病能根治吗？会复发吗？

6、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

7、我平时应该注意什么？

当患者出现腹部肿物、腹痛、腹胀、呕吐和肛门排气排便减少甚至停止等症状时，应及时就医。就医时，医生首先会先询问病史，然后进行体格检查，初步了解患者的健康状态，如果怀疑本病，会建议患者行血常规、血生化、彩超、X线平片、小肠造影、CT、MRI等检查，但常难以诊断，多数经手术和病理组织学检查才能确诊。

1、视诊

可见腹部膨隆和腹部包块，肠梗阻时可见明显的肠型或蠕动波，运行方向不一，此起彼伏。

2、触诊

腹部可触及圆形或椭圆形包块，质软、边界清、可移动。

3、听诊

梗阻早期肠鸣音亢进，可闻及高调金属音或气过水音，梗阻晚期或肠麻痹时则肠鸣音减弱或消失。

1、血常规

本病并发肠梗阻时，随着病情进展，由于脱水、血浓缩，血红蛋白和白细胞比容可增高。

2、血生化

随肠梗阻进展，血生化检查可有K⁺、Na⁺、Cl^-的变化和酸碱平衡紊乱。

1、检查方法

本病通常在手术探查的同时，取一小块组织进行病理组织学检查。

2、检查结果

（1）肉眼观：包膜为蚕茧样，壁厚1～10mm，为一层灰白色、乳白色或淡黄色结缔组织，表面光滑，单腔或多房，可包裹部分小肠或全部小肠，甚至可包裹整个腹腔的脏器。整个肿块能活动，不受壁腹膜的影响，肿块与腹膜壁层可有疏松的纤维样结缔组织粘连，易于分离。由于小肠被局限包裹，小肠长度往往较正常短，肠系膜亦较短，并可有肠壁增厚、肠腔狭窄和扩张等。

（2）镜下观：包膜可为正常腹膜样组织，或为增厚的纤维结缔组织。可伴有胶原变化，玻璃样变及慢性炎性反应，非真菌、细菌和寄生虫等微生物感染。

1、彩超

（1）特点

彩超检查具有操作方便、无创、无痛等优势，但容易受肠道气体的干扰。

（2）表现

本病于中腹部脐周围腹腔内可探及一个形态不规则、边界欠清楚的异常圆形包块，大部分位于脐右侧，大小因小肠全部或部分包入不同而定。加压探头可变形缩小，该异常区可前贴腹壁，后贴腹膜后大血管，包块内部回声强弱不均。

2、X线平片、小肠造影

（1）特点

X线平片、小肠造影主要用于观察小肠功能和有无位置异常、有无占位性病变等。

（2）表现

本病腹部立位X线平片表现为腹茧症的继发性改变，可见全部或部分小肠积聚于某一部位，有时可见扩张的肠管及液气平面，较固定，加压后不易分离。但有时X线可正常。为更好的小肠显影，患者还可通过口服稀释钡剂的方法，进行小肠造影。本病可见腹部肿块内为折叠的小肠，肠襻排列成菜花状、手风琴状或拧麻花状，加压后肠管不易分离，推动肿块时该段小肠随之移动。X线透视下可见钡剂通过小肠的时间明显迟滞，钡柱前进的形状呈“M”形，而正常情况下钡柱经过小肠时呈“Z”形。如果近段小肠扩张或有气液平面说明已有梗阻发生。

3、CT

（1）特点

CT可提供密度分辨率高、解剖结构清晰的图像，同时多平面重建技术，可多角度多方位多层面显示纤维包膜影的走行及形态，增强扫描可显示强化的包膜及受累和肠管系膜内异常走行血管影。CT的快速高分辨率扫描，对于急症患者更具优势。

（2）表现

①茧样纤维包膜：即“拱门”形或类圆形肠管周围等或稍低密度结构。若纤维膜厚度均匀一致可呈“新月”形，若厚度不一致则呈“新月”形或“半圆”形，增强扫描时该膜有延迟强化。

②小肠结肠袋征：为最典型的征象。是由于茧样纤维包膜覆盖在空肠回肠表面，并不完全分隔着，使空肠回肠形成类似结肠袋的改变，这种改变大都发生在系膜缘侧。

③小肠纠集：表现为小肠排列呈外缘光整的扭麻花征及盘曲成团的肠管聚集征，肠壁粘连紧密，在矢状位重建时观察更清楚。

④肠梗阻：可在茧状膜包裹前出现，也可在包膜内的小肠出现。

⑤肠系膜根部呈团块状：表现为肠系膜根部呈团块影，并与局部肠管有粘连征象，增强扫描有延迟强化，同时可出现少量腹水、肠系膜血管扩张等间接征象。

4、MRI

（1）特点

MRI较彩超、X线平片能很好显示各种小肠梗阻的范围及严重程度，并且MRI对软组织、液体的显影较CT更具优势。

（2）表现

MRI表现为小肠扩张，小肠肠管外可见类似茧样的纤维包膜在T₁W及T₂WI上均呈低信号影包绕小肠，小肠呈M形聚集排列，小肠间见水样信号影环绕，可直接显示肥厚纡曲的肠管，腹腔内气体、液体以及大网膜粘连情况，也可见黏膜水肿在T₂WI上表现，对本病有较高的诊断价值，为手术前提供更明确的依据。

由于本病少见，临床表现无特异性，通过患者病史、实验室检查、影像学检查结果，术前诊断困难，多需要通过手术和组织病理检查结果才能确诊。

1、症状与体征

本病可出现腹痛、腹胀、呕吐和肛门排气排便减少甚至停止等症状，体格检查可见腹部膨隆和圆形或椭圆形、质软、边界清、可移动的腹部包块，并发肠梗阻时可见明显的肠型或蠕动波，早期肠鸣音亢进，可闻及高调金属音或气过水音，晚期肠鸣音减弱或消失。

2、辅助检查

（1）实验室检查

本病并发肠梗阻时，由于脱水、血浓缩，血红蛋白和白细胞比容可增高。血生化检查可有K⁺、Na⁺、Cl^-的变化和酸碱平衡紊乱。

（2）影像学检查

①彩超：本病可于中腹部脐周围腹腔内，探及一个形态不规则、边界欠清楚的异常圆形包块，包块内有粘连肠管及厚度不一的纤维膜形成的混杂回声。

②X线平片、小肠造影：腹部X线平片示小肠扩张积气，有液平面。

③小肠造影：可见腹部肿块内为折叠的小肠，肠襻排列成菜花状、手风琴状或拧麻花状，或于中腹部形成动度受限、蠕动较差、排列紊乱、加压后不易分离的肠袢。

④CT检查：CT检查示小肠肠管粘连成袢，肠管狭窄为增厚的腹膜所包裹，即“拱门”形或类圆形肠管周围等或稍低密度结构，形成小肠结肠袋征和肠管聚集征，肠系膜根部可呈团块状，同时可出现少量腹水、肠系膜血管扩张等间接征象。

⑤MRI：MRI表现为小肠扩张，小肠肠管外可见类似茧样的纤维包膜在T₁W及T₂WI上均呈低信号影包绕小肠，小肠呈M形聚集排列，小肠间见水样信号影环绕，也可见黏膜水肿在T₂WI上表现。

（3）病理组织学检查

大体可见包膜为蚕茧样，为一层灰白色、乳白色或淡黄色结缔组织，可包裹部分小肠或全部小肠，甚至可包裹整个腹腔的脏器。整个肿块能活动，不受壁腹膜的影响，肿块与腹膜壁层可有疏松的纤维样结缔组织粘连，易于分离。小肠长度、肠系膜往往较短，并可有肠壁增厚、肠腔狭窄和扩张等。镜下可示包膜可为正常腹膜样组织，或为增厚的纤维结缔组织。

1、结核性腹膜炎

患者可有结核病史，表现为腹膜与肠管及网膜间有不易分离的广泛致密粘连网膜增厚，收缩成团，悬在横结肠处，结核菌素试验可为阳性病理，可见典型的干酪样肉芽肿。

2、硬化性腹膜炎

患者常先有腹膜透析和腹膜腔注射药物的病史，其后有腹痛、腹胀症状，发作越来越频繁，且逐渐加重直至不能进食，腹壁触诊呈僵硬表现，压痛不明显，肠鸣音无明显亢进，腹壁平片可见多个小液气平，少有扩张肠袢，CT检查示肠管间组织密度增加、增宽，但无增厚腹膜所包裹。

3、腹膜包裹症

表现为小肠包绕在一层相对正常的腹膜当中，与肠管无粘连，其来源是胚胎发育中残留的脐囊，属发育异常。

本病以改善症状为治疗目的，症状隐匿、轻微，可不予治疗或仅给予对症治疗即可，症状明显且反复发作者，可能导致完全性肠梗阻，应实施手术治疗。

1、胃肠减压

胃肠减压是指通过患者口或鼻置入胃管，吸出梗阻近端胃肠道内气体和液体，从而减少肠腔积气和积液的措施。胃肠减压有利于减轻腹腔和肠腔压力，减少肠腔细菌的移位和毒素的吸收，可有效减轻肠壁水肿。在行胃肠减压时，应密切观察引出液的性质，可有效判断梗阻部位的高低或有无绞窄性梗阻。

2、纠正水、电解质及酸碱平衡紊乱

及早予以纠正，对缓解患者全身症状具有重要作用。补液的选择应根据患者呕吐的情况、缺水的特征、尿量和比重，并结合血清电解质及血气分析检测的结果而定。

1、抑制纤维素生长

术后在肠蠕动恢复前，可适当给予抑制纤维素生长的药物来预防包膜再生形成，如泼尼松。

2、防粘连剂

为预防术后粘连及包膜的再形成，可以在关腹前腹腔内放置中分子右旋糖酐、透明质酸钠、无菌石蜡等防粘连剂。

3、生长抑素

术后可使用生长抑素类药物，以减少消化液的分泌，降低消化道压力，如奥曲肽。

泼尼松、中分子右旋糖酐、透明质酸钠、无菌石蜡、奥曲肽

1、手术目的

通过切除包裹小肠的纤维膜解除纤维素对肠道的禁锢，对于包裹胃、大网膜等不引起肠梗阻的纤维素膜，可以不予处理。

2、手术原则

彻底切除包膜、松解粘连、切除囊带、解除包膜对小肠的禁锢。

3、手术方式

（1）根据包膜的包裹程度而定，尽可能切除全部或部分包膜。

（2）如包膜与肠管及肠管之间粘连较重，亦不能为追求包膜切除而勉强分离粘连，以防止损伤肠袢。

（3）切忌切除无病变的肠管或将被包裹的小肠当做肿瘤切除，最终导致肠瘘、肠坏死、短肠综合征、反复肠粘连肠梗阻等严重并发症。

（4）小肠若无狭窄，一般不行肠切除术。

（5）若术后再次梗阻，不宜再次手术，因再次手术不能遏制炎性粘连的病理过程，宜按照炎性肠梗阻行综合保守治疗。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病一般预后较好，但可反复发作。

本病并发肠梗阻若不经积极治疗，严重者可引起休克和多器官功能不全。

本病不能自愈，但轻症患者可自行缓解。

本病可通过积极的治疗达到临床缓解。

暂无大样本数据研究。

本病较难根治。

本病有可能复发，当术后再次出现腹痛、腹胀、呕吐和肛门排气排便减弱等肠梗阻症状时，提示可能复发。

本病可能造成患者不孕不育。

本病病程较长，有可能复发，患者容易背负较重的心理负担。亲属应予以疏导，使患者保持良好的心态，积极配合治疗，同时需密切关注病情变化，定期复查。

1、心理特点

（1）由本病在临床上常表现为反复发作的急慢性肠梗阻，且治疗效果经常出现反复，患者可能出现消极心态、对生活失去信心。

（2）本病可能出现严重的肠粘连以及营养不良，伴有腹部隐痛、腹胀等症状，影响患者的生活质量，患者可能会对疾病本身出现恐惧、抑郁、悲观的心理。

2、护理措施

（1）患者家属：家属要先建立信心，主动与患者进行沟通，给予患者亲切的关怀，帮助患者建立积极的情绪，树立战胜疾病的信心。可鼓励患者参加文艺、社交活动，如唱歌、绘画、书法、聚会等，转移对疾病的注意力。

（2）患者自身：患者应正确认识本病的治疗方法、病程及预后等情况，以消除恐惧心理，还可多与病友沟通，相互鼓励，共同树立战胜疾病的信心。

1、服用糖皮质激素的患者

（1）应严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药。

（2）妊娠及患有骨折、重度高血压、糖尿病、活动性溃疡病等疾病的患者禁用。

（3）因激素具有水钠潴留、增强中枢神经系统兴奋性、抗炎、免疫抑制、升血糖和增强心肌收缩力等作用，故应避免与呋塞米等排钾利尿药、苯妥英钠等抗癫痫药、链霉素等抗菌药、阿司匹林等解热镇痛药、降糖药、强心苷药等配伍用药。

（4）可能会出现高血压、胃溃疡、真菌感染、失眠等不良反应，长期大剂量使用可能会引起药源性库欣综合征，表现为向心性肥胖、满月脸、免疫功能减弱等症状，应及时与医师沟通，调整用药。

2、服用生长抑素类药物的患者

（1）应严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药。

（2）对药物过敏者、孕妇及哺乳期妇女和14岁以下儿童禁用。

（3）因生长抑素类药物还具有抑制胆囊排空、减少胰液分泌和影响内脏血流等作用，故而肾功能异常者、胰腺功能异常者、胆石症患者、胰岛素瘤患者慎用。

1、患者应养成良好的生活习惯，避免劳累，避免熬夜，保持充足睡眠。

2、患者应遵医嘱进行适当的锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

本病有可能复发，应注意监测自身变化，当再次出现腹部肿物、腹痛、腹胀等症状时，应警惕复发，及时就医排查。

本病有可能复发，患者应严格遵医嘱定期复诊。复诊时可能需要做X线、CT、MRI等检查，以便及时发现并干预处理，从而患者改善患者症状，提高患者的生活质量。

1、术后应注意手术切口的恢复情况，观察有无渗血、渗液及渗出的情况。

2、术后应注意辅料绷带有没有松脱、移位。切口敷料渗血明显者，应在敷料上做范围标志及时记录时间，并观察有无活动性出血，平时应保持局部的干燥、清洁，预防术后感染。

3、在进行术后护理过程中，应根据手术情况对患者进行体位指导。在患者清醒之后将患者床头摇起20°～30°。术后第二天将床头角度摇成30°～50°，与此同时将患者膝下架起，使患者呈半坐卧式，以减小对手术创口的张力，以此来帮助患处快速愈合。

4、术后应密切关注患者腹部体征、排气情况，还应对各引流管导出的液体颜色、性质以及液体流量进行观察记录。除此之外，还应定时挤压导流管，保证管内畅通无阻塞，同时做好各导流管的固定工作，防止导流管出现松动、脱落。

5、经医生许可后，鼓励患者早期下床活动，视病情可先在床上坐起进行轻微活动，而后可协助患者下地在床边活动，逐渐增加活动量。

患者应养成良好的饮食习惯，营养均衡，规律饮食，保证机体正常的运转及营养的来源，有助于疾病康复。

1、患者术后，应少食多餐，由稀到稠，循序渐进，直至恢复正常饮食。开始宜少量多次进食流质饮食，如稠米汤、清鸡汤等，而后进食半流质及软食，如米粥、汤面、馄饨等。

2、患者宜合理膳食，细粮粗粮搭配食用，多吃新鲜的蔬菜和水果，如番茄、苹果、茄子、绿叶蔬菜等。

3、患者应注意营养丰富，糖、蛋白质、脂肪、维生素和无机盐种类齐全，比例合适，搭配适当。少吃肥腻食物，避免暴饮暴食。

1、本病应忌食辛辣刺激性的食物，如生葱、大蒜、辣椒、芥末等。

2、本病应戒烟忌酒，忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料。

3、本病应忌食胀气及高糖的食物，如萝卜、大豆、蛋糕等。

本病可通过积极控制对腹膜有刺激作用的原发疾病，如肝硬化、肾炎、恶性肿瘤及心功能衰竭伴有腹水、结核性腹膜炎、生殖道逆行感染等，降低发病风险。