坏疽性脓皮病

坏疽性脓皮病（pyoderma gangrenosum，PG）是一种少见的、具有破坏性的炎症性皮肤病。其确切的病因及发病机制目前尚不十分明确，患者初起表现为疼痛性结节或脓疱，迅速发展为边缘隆起呈潜行性破坏的溃疡，常伴有发热、中毒症状及剧烈疼痛。医生会根据患者的实际情况给予相应的系统或局部药物治疗。

坏疽性脓皮病可分为以下几种类型：

1、溃疡型

是此病的典型类型。有溃疡及潜行性边缘。可从周围绕有红晕的炎性脓疱或结节发展而来，也可继发于损伤引起的同形反应处（针刺同形反应）。数天后变大，开始形成溃疡。常开始于下肢或躯干，但也可发生于其他任何部位，常合并的疾病包括炎症性肠病、关节炎和单克隆免疫球蛋白病。

2、脓疱型

脓疱并不发展成溃疡，在正常皮肤上出现疼痛性脓疱、边缘伴炎症性红晕。常发生于炎症性肠病的急性加重期，常在炎症性肠病控制后消失。也可与增殖性脓性口腔炎、角层下脓疱性皮肤病和免疫球蛋白A丙种球蛋白病合并存在。

3、大疱型

为浅表的大疱，可发展为糜烂或浅表溃疡，边缘常有红晕。具有急性发热性嗜中性皮病的临床及组织病理学表现，为炎症性斑块。常伴有的潜在疾病为白血病或真性红细胞增多症、骨髓增生性疾病。

4、增殖型（浅表性）

溃疡较浅表，边缘无潜行性，也不大呈紫色，基底无脓性，疼痛较轻。常单个存在，且不伴有任何潜在的系统疾病。

坏疽性脓皮病的确切病因不明，但通常被认为与免疫因素有关，不是传染病，不具有传染性。

据研究统计发现每年、每1百万人中有2~10人患病。

一般以成人多见，发病年龄为40~60岁，女性要比男性多见。

坏疽性脓皮病的病因尚不清楚。可能与免疫系统失调，尤其是中性粒细胞趋化性异常有关。约半数患者免疫球蛋白不正常，细胞免疫功能较差。30%PG继发于创伤或外伤。也可能与某些药物如IFNa-2b，异维A酸、舒必利和丙硫氧嘧啶等有关。

1、免疫因素

免疫异常目前被认为是主要病因，约50%的患者合并相关的系统疾病，其中大多为自身免疫性疾病，故认为此病可能也是一种免疫性疾病，体液免疫和细胞免疫异常与此病的发生有关。

2、外伤、感染

轻微外伤可诱发新的皮损或使原有皮损加重，感染也可引起免疫异常而发病。

3、药物因素

应用IFNa-2b，异维A酸、舒必利和丙硫氧嘧啶等药物可能与该病的发生有关。

免疫力低下、患有血液系统疾病、有疾病家族史、遭受外伤、发生感染的人群患病风险增加。

坏疽性脓皮病患者典型的临床表现为皮肤出现异常损害，皮损特点为疼痛性溃疡，溃疡中心水肿坏死，边缘隆起呈炎症性。此外，患者还可出现发热等全身症状。

1、皮肤损害

初期可为炎性丘疹、水泡、脓疱或小结节。很快中心坏死，形成大小不等的疼痛性溃疡，损害不断扩大且向深层发展，边界清楚，边缘皮肤呈紫红色，水肿。溃疡周围可出现卫星状排列的紫色丘疹，发生破溃后又与中心部溃疡融合。溃疡底可溢脓，覆有坏死组织及肉芽组织。溃疡中心可不断愈合，形成菲薄的菱缩性筛状瘢痕，同时又不断向四周远心性扩大，形成大的向周边伸展的崩蚀性溃疡。皮损可单发或多发，散在或丛集，好发于下肢、臀部或躯干，其他部位亦可受累，如上肢、面、颈、会阴、颊黏膜、舌及外耳道等。此外，溃疡可发生在创伤的部位，尤其是注射部位。皮损一般都有较剧烈的疼痛和压痛。

2、全身症状

此病伴有的系统症状包括发热、不适、肌痛等。

病情发展有两种情况：

1、突然发病，皮损快速发展

这种类型的坏疽性脓皮病特征是疼痛、血疱以及脓疱，大面积的坏死和浸润性发展，炎性红晕。严重的毒性反应和发热表现与急性发病有关，但是缺乏系统症状。罕见情况下，坏疽性脓皮病可能起自皮下脂肪，表现为剧烈疼痛性化脓性脂膜炎，没有淋巴结病或淋巴管炎。

2、慢性，为逐渐发展的病程

此种类型溃疡表面有大量的肉芽组织，结痂，甚至边缘有角化过度。大多数慢性患者表现为溃疡缓慢地潜行性向一个方向扩大，在另一个方向或中心部位自发性地愈合。皮损进展缓慢，可存在数月，有些部位的皮损自行消退，有些部位的皮损继续发展。

1、炎症性肠病

患者可并发有皮肤外的其他症状，约半数患者伴相关的疾病，最常见的是炎症性肠病，包括克罗恩病和溃疡性结肠炎。

2、关节疾病

部分坏疽性脓皮病患者伴有轻重不一的关节症状，最常见的是非对称性、血清反应阴性的大关节的单关节炎，从关节疼痛至进行性、畸形性关节炎。

3、其他系统疾病

50%患者伴系统病变，系统病变时间为PG发病前、同时或发病后。除上述常见的两种类型的疾病外，患者还会有血液系统疾病（如白血病）。其他少见疾病包括：肝病（肝炎和原发性胆汁性肝硬化）、骨髓瘤（IgA 型）及免疫性疾病（红斑狼疮、舍格伦综合征）等。

1、患者皮肤出现疼痛感。

2、患者有瘙痒、触痛等不适。

3、患者皮肤破溃形成溃疡。

4、患者皮损伴有渗液等。

5、伴有发热等不适。

6、皮损经久不愈，反复发作。

7、出现其他异常情况。

以上建议及时就医咨询。

皮肤出现破溃等异常情况的患者，可在皮肤科就医咨询。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生对前来就医患者的全身皮肤进行仔细的体格检查，患者提前做好心理准备，并着宽松的衣物方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您此次就医有哪些不适？

2、不适症状持续多久了？有什么规律吗？

3、您什么时候发现自己皮肤有异常的？

4、您既往皮肤情况怎么样？

5、您既往有其他的皮肤疾病吗？

6、您家族中有其他同样症状的患者吗？

1、我为什么会得这个病？

2、我病情严重吗？

3、需要采取什么治疗？能否治愈？

4、需要采取什么检查？我该如何配合？

5、需要手术治疗吗？需要进行什么样的手术？

6、日常生活中有哪些需要注意的？

对于前来就诊的患者，医生首先会对其进行仔细的体格检查，同时还会进行适当的实验室检查来帮助诊断以及鉴别。医生会取患者的病损组织进行相应的组织病理学检查。

医生会对患者的皮肤损害进行仔细的检查，观察皮损的大小、形状等，注意有无破溃、渗液、红肿等现象，还会看皮损的分布范围。同时对全身各个系统进行相应的体格检查，评估是否有累及。

1、血液分析

实验室检查无特异性，但应作为排除感染或恶性肿瘤的初步诊断。坏疽性脓皮症患者一般中性粒细胞数升高，血沉变快，明确患者是否存在血液系统疾病，导致免疫异常。

2、免疫荧光检查

直接免疫荧光检查显示大部分PG活检标本均有IgM、C3和纤维蛋白沉积在真皮乳头层和网状层的血管上。

组织病理活检：无特异性组织学表现，但所有临床疑为PG的患者均须做病理检查，以排除其他疾病。病理学改变与活检部位和病程有关，类似于脓肿或蜂窝织炎。典型病理表现为大量中性粒细胞浸润、出血及上方表皮坏死。血管周围及血管壁可见中性粒细胞浸润，但一般没有典型的血管炎表现。早期损害表现为混合性炎细胞浸润，而晚期可出现肉芽组织，但无肉芽肿形成。

一般对于该病无特殊的影像学检查方法，医生可能会根据患者的实际病情采取一些检查来观察有无其他系统受累，具体的检查视实际情况而定。

坏疽性脓皮病目前无确诊方法。主要诊断依据为临床特征性的疼痛性溃疡、组织学嗜中性皮病，并且排除血管性疾病、感染性疾病和肿瘤等。次要诊断依据是特殊的病程、发病部位、伴发的系统性疾病和对皮质激素系统治疗反应等。

PG 的诊断缺乏特异血清学和组织学指标，目前普遍采用Su等在2004年提出的标准，需满足两个主要标准：

1、疼痛、坏死、不规则、紫色、边界被破坏的皮肤溃疡的快速进展（每日扩大1~2 cm，或1个月内溃疡增加超过50%）。

2、其他原因所致的皮肤溃疡除外，并满足以下至少两条：

（1）既往史有超敏反应性或临床发现筛状瘢痕。

（2）PG相关的系统性疾病。

（3）组织病理学检查提示异常。

（4）对类固醇激素系统性治疗快速有效。

1、Behcet病（即白塞病）

起病突然，脓疱成分为淋巴细胞，无溃疡，皮损愈后无瘢痕。

2、术后进行性坏疽

多见胸部或腹部，常是单个损害，可从皮损中分离出微需氧的链球菌，对抗生素敏感。

3、Wegener肉芽肿

有多脏器损害，皮损多形性，呼吸道为好发部位，C-ANCA阳性。

4、暴发性紫癜

皮损分布较广泛，进展较快。

5、阿米巴病、隐球菌病和芽生菌病

可通过微生物学和病理学检查明确。

6、感染性溃疡

结核分枝杆菌感染、深部真菌感染及梅毒的皮损好发于面部或小腿，疼痛不明显，皮损处为结节，破溃后形成溃疡，基底有红晕，溃疡边缘有隆起，有脓性分泌物。

7、肿瘤或肉瘤损害发生溃疡

溃疡边缘隆起高出皮面，溃疡面不易愈合，疼痛不明显，无特定部位。

8、静脉炎后综合征

皮损好发于小腿屈内侧、下方或内踝部。溃疡的基底为肉红色肉芽组织，周围有色素沉着、硬化、水肿，足温热，疼痛不明显。

9、青斑样血管炎

多见于女性。皮损好发于踝附近，初为斑点、紫癜样皮疹或血泡，形成溃疡的表面附有焦痂，去除痂皮可见边缘深溃疡。愈合后留有多角形或星状瘢痕，局部可有持久性的网状青斑存在。

10、深部脓疱疮

由A族链球菌感染引起，多见于夏秋季节，以儿童发病多见。初发损害为豌豆大脓疱或水疱，有红晕。数日后发展为小溃疡，溃疡表面覆有污秽脓痂，边缘隆起有硬结。

11、下疳样脓皮病

本病可能与凝固酶阳性的金黄色葡萄球菌感染有关，损害多见于面部或生殖器。初发皮疹为丘疹、水疱或脓疱，迅速形成钮扣样溃疡，基底附有浆液性渗出或脓液，边沿卷起形成狭小的红晕带。有自限性，愈后留有瘢痕。

12、类脂质渐进性坏死

需与坏疽性脓皮病的溃疡性损害相鉴别，其损害为圆锥形、坚实性暗红色丘疹，逐渐扩大融合成不规则的卵圆形斑块，中央萎缩伴毛细血管扩张，少数结节有溃疡，无坏死，组织病理有助于鉴别。

医生会根据患者疾病的严重程度、分型及相伴随的原发性疾病进行相应的治疗。目前临床上主要是通过使用药物对该病进行治疗，如糖皮质激素、免疫抑制剂等。

患者遵医嘱增强营养，改善全身状况。医生会积极治疗原发性内在疾病，同时避免皮肤损伤及创伤性操作。平时切忌摄入碘化钾，以防病情加重。

1、糖皮质激素

多数患者选用系统糖皮质激素治疗，可迅速缓解疼痛、促进溃疡愈合。常用的有泼尼松等。

2、氨苯砜

是治疗PG的传统有效药物，常和系统糖皮质激素联用。耐受性良好，但须注意血液系统并发症及其他严重副作用。

3、抗微生物药物

可选择常规剂量的利福平、四环素类，万古霉素、美洛西林、氯法齐明或米诺环素等，多与其他系统治疗联合使用。其中氯法齐明和米诺环素应用最多，耐受性良好，可减少系统皮质激素治疗的副作用，延长缓解时间。

4、环孢霉素A

是一线替代药物，与系统糖皮质激素联合应用，可快速控制病情。常连续治疗3~4个月，副作用较少。

5、他克莫司和霉酚酸酯

可单用，或与皮质激素联合应用。须警惕明显免疫抑制引起的机会感染或恶性肿瘤等副作用。

6、英夫利昔单抗

静脉滴注用药，有报道成功治疗PG或伴有炎症性肠病PG患者。其他相同生物制剂如依那西普、阿达木单抗也有治疗成功的报道。

7、局部外用药

活动性皮损周围外用含氟皮质激素软膏是有效的治疗方法。另外，可选择他克莫司、色甘酸钠或过氧苯甲酰外用。也可先用生理盐水湿敷后外涂抗菌制剂，目的在于清洁创面、预防继发感染、促进溃疡愈合。

8、其他

曾经用于治疗PG的沙利度胺已逐渐被其他药物代替，而硫唑嘌呤、秋水仙碱、环磷酰胺、瘤可宁和美法仑等抗肿瘤药物，由于毒性副作用，现极少应用于临床。

泼尼松、氨苯砜、利福平、万古霉素、美洛西林、氯法齐明、米诺环素、环孢素A、他克莫司、霉酚酸酯、英夫利昔单抗、依那西普、阿达木单抗、色甘酸钠、过氧苯甲酰、硫唑嘌呤、秋水仙碱、环磷酰胺、瘤可宁、美法仑

由于手术可诱发本病，原则上不适用于本病的治疗。但如溃疡底部有较多坏死组织，可行手术清除病灶处坏死组织，以保持局部的清洁。当皮损被有效控制后，可立即进行植皮手术，修复创面。

高压氧、局部放射治疗、血浆置换等对于部分其他治疗方法无效的患者可能有效。

治疗周期要根据患者的实际病情而定，有的患者可能需要使用药物治疗3-4个月。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

坏疽性脓皮病可合并多种其他疾病，如果患者不及时治疗，会使溃疡加剧加大，导致感染和其他严重并发症，危及患者生命。一般发现异常后，医生会积极的采取相应的治疗措施，皮肤损害是有可能愈合的，但复发可能性大。

坏疽性脓皮病可同时伴有多种其他系统的疾病，严重时可危及患者的生命安全。

坏疽性脓皮病一般很难自愈。患者虽然在短时间内可能形成自愈的状态，但是又会形成复发。

坏疽性脓皮病大多数是免疫功能紊乱而造成的，属于一种慢性溃疡坏死性皮肤疾病。只要及时正确的进行治疗，有些是可以治愈的。

尚无确切的治愈率数据参考，部分患者经积极的药物治疗可能治愈。

这是一种罕见的、原因不明的、复发性及破坏性高的严重溃疡性皮肤病，通常来说，这个疾病是不好根治的。

该病是有可能复发的，导致患者形成疼痛明显，破溃疼痛的皮肤溃疡。

良好的日常护理可以缓解疾病给患者带来的不适，且在一定程度上可促进疾病的恢复。日常生活中要保持良好的心态，养成良好的生活习惯。

由于坏疽性脓皮病患者的病程一般较长，随着病情的进展与反复，患者容易丧失信心，产生绝望心理。家属要注意给予患者心理支持。可以记录创面摄像，通过照片对比让患者形象地看到创面的转归，让患者体会愈合过程中的喜悦，从而帮助患者建立信心。

糖皮质激素是治疗坏疽性脓皮病的主要方法。但是长期使用糖皮质激素容易诱发和加重感染。患者一定要遵医嘱按时、按量用药，用药期间要注意观察皮损变化。同时还要注意观察自身有无发热、 咳嗽、 咳痰、 胸闷、气促、 呼吸困难等症状，发现异常要及时报告医生。

1、保持皮肤清洁干燥，可用双氧水清洗创面，注意消毒和无菌，避免病情加剧。

2、注意养成良好的作息习惯，避免过度劳累。

3、保持居住环境清洁，远离有害气体、粉尘的刺激。

患者在日常生活中注意监测自身皮肤损害有无加重的倾向，如有异常及时报告医生。

为保证出院后的护理质量， 出院后患者注意对创面进行留影记录，动态观察皮损变化。可每个月到医院复诊。

该病无特殊的饮食调理，日常生活中正常饮食即可。平时可加强自身营养，同时养成良好的生活习惯，避免烟酒、辛辣等刺激。

患者日常生活中注意选择清淡、低脂、低盐、低糖、易消化的食物，如蔬菜、小米、燕麦、鸡蛋、水果等。

患者注意避免进食辛辣、刺激性食物。同时建议戒烟戒酒。

1、积极治疗血液系统、免疫系统等疾病，避免发生感染而加重病情。

2、日常生活中注意做好自身防护，以免皮肤发生外力损伤而诱发疾病加重。

3、养成良好的生活习惯，戒烟酒，避免接触有害物质。

尚无特殊有效的疫苗。