多灶性运动神经病

多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN）是一种发病机制尚未完全明确的多发单神经病变。目前发现与免疫机制介导的周围神经郎飞结处神经兴奋传导受阻，从而引起周围神经功能和结构异常相关。临床特征为隐袭起病，阶段性加重或逐渐进展，也可有长时间的稳定，早期上肢神经受累多见，表现为不对称性肢体远端为主的无力、萎缩，无客观感觉障碍。该病病程相对良性，但随着病情的进展，最终可导致肌肉无力萎缩而致残。

无传染性。

国内外均缺乏准确患病率报道，估计为0.3/10万～3/10万。男女发病比例为2.7∶1，儿童极少发病。

本病多于50岁前发病，更常见于20~50岁的男性。

本病的发病原因尚不十分明确，约20%~84%的病人血清GM₁抗体升高，而且相当一部分病人对免疫抑制剂（静脉用免疫球蛋白和环磷酰胺）治疗有效，因而认为本病的发生可能与自身免疫有关。

本病多隐袭起病，呈缓慢发展或阶段性进展，可有长时间的稳定期。主要表现为肌肉无力、痉挛或震颤。严重者可出现肌肉萎缩，部分患者还可见轻微感觉障碍。

1、运动障碍

临床主要表现为多发性单神经病，不对称性上肢远端起病较常见，早期以单侧上肢某一根或多根神经受累多见，表现为相应神经支配区域的肌肉无力，远端为主。随着病情发展，可以出现肌肉萎缩；病程较长者，可有多个肢体的多根神经受累，受累神经的不对称性可不明显，而呈现为类似多发性周围神经病的分布。脑神经通常不受累，无上运动神经元受累体征。

2、感觉障碍

患者可有轻微感觉异常的主诉，但缺乏客观感觉受累的体征，病程后期部分患者也可出现部分感觉神经受累。

1、呼吸衰竭

多灶性运动神经病会导致患者肌无力，从而有可能损害呼吸动力而引起患者通气不足，出现呼吸衰竭的症状。

2、抑郁症

对于生活理不能自理的重症患者，容易产生焦虑、紧张情绪，精神状态长期受到压抑，容易引发抑郁症。

患者肌肉无力的部分还可伴有痉挛或束颤。

1、出现肌肉无力、痉挛或震颤；

2、出现肌肉萎缩症状；

3、有感觉障碍；

4、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

神经内科：首诊科室为神经内科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、最好安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的主要症状是什么？

2、这些症状持续了多长时间了？

3、家族中其他人有没有这个症状表现？

4、最近有没有服用某些药物？

5、具体药名是什么？用法和用药剂量是什么？

6、近期有没有做过什么检查或治疗？

1、我为什么会得多灶性运动神经病？

2、这个病有什么危害？会影响我的生活吗？

3、可以治好吗？怎么治？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、治疗后会复发吗？

6、治疗费用大概是多少？

7、治疗周期大概多久？

8、我需要住院吗？

9、这个病会遗传吗？

10、回家后我该注意些什么？

11、我需要复查吗？多久一次？

医生通常先对患者进行详细的体格检查，以初步了解感觉及腱反射的情况；然后可能建议患者做血清、脑脊液、MRI及肌电图测定等检查。必要时，还可进行神经活检，以明确诊断。

多灶性运动神经病患者的查体主要为神经系统检查，一般无感觉减退的表现。腱反射受累的肌肉可出现腱反射减弱，一部分正常，个别甚至亢进，无锥体束征。

1、血清学检查

血清肌酸磷酸激酶轻度增高，20%~84%的患者抗GM₁抗体阳性。

2、脑脊液检查

一般正常，极少数患者蛋白有轻微的一过性升高。

神经活检：病变段神经脱髓鞘复髓鞘、呈“洋葱球”样改变，雪旺细胞增殖，无炎症细胞浸润。

肌电图检测：

1、运动神经传导测定

可见运动神经部分传导阻滞，上肢神经受累多见；远端复合肌肉动作电位波幅可以正常或减低；跨越传导阻滞部位的运动传导速度可以减低。

2、感觉神经传导测定

通常正常，包括跨运动传导阻滞部位的感觉传导也正常。

3、针极肌电图检查

可见异常自发电位，运动单位电位时限增宽，波幅增高，募集减少；可存在同一肢体不同神经支配肌肉针电极检测正常与异常并存现象。

MRI检查：可作为电生理测定的补充，部分多灶性运动神经病患者可发现传导阻滞段的周围神经呈灶性肿大。

主要根据临床特点（典型的肌无力特征、感觉大致正常）、神经系统查体（发现至少有2根神经受累，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩，无客观的感觉异常体征）及典型的神经电生理特征（节段性、非对称性、持续性的传导阻滞等）做出诊断，抗GM₁抗体滴度升高，神经活检的特征性改变有助于确定诊断。另外，还需要与慢性吉兰-巴雷综合征、运动神经元病等鉴别。

1、隐袭起病，缓慢或阶段性进展。

2、临床至少有2根神经所支配肌肉无力的表现，早期上肢受累多见，表现为不对称性肢体无力，随病情发展可出现肌肉萎缩。无客观的感觉异常体征。

3、运动神经传导测定，在非嵌压部位，至少2根神经或1根神经的2个节段出现运动神经部分传导阻滞，相应部位的感觉神经传导正常。

4、免疫球蛋白治疗有效可支持诊断。

1、慢性吉兰-巴雷综合征（CIDP）

本病有客观的持久的感觉障碍，肌无力的同时不伴有肌束震颤及肌肉痉挛，腱反射減弱或消失，血中无抗GM₁抗体。脑脊液蛋白明显升高，可持续12周，免疫激素治疗效果良好。

2、运动神经元病

该病影响脊髓前角运动细胞和锥体束，临床表现为肌无力及肌萎缩，可累及脑神经，无感觉障碍，腱反射亢进，锥体束征阳性。而多灶性运动神经病无锥体束征，病灶与周围神经支配区一致，血中可出现抗GM₁抗体。

现阶段主要以药物治疗为主，常用免疫球蛋白进行治疗；若该药治疗无效或不能接受者，可考虑使用免疫抑制剂。糖皮质激素或血浆置换治疗有加重病情的风险，一般不推荐作为常规的治疗方法。

1.免疫球蛋白（IVIG）

一般采取静脉注射的方式，用药期间注意观察患者肢体无力的变化，部分患者用药1周内即可出现改善，但疗效维持时间通常仅1个月左右，少数患者可长达数月。在初次使用有效后，可以根据具体情况个体化间断使用不同剂量的免疫球蛋白维持治疗。此外，还可采取皮下注射给药的方式，疗效与静脉用药相似，而且操作更加便捷。

2、免疫抑制剂

免疫抑制剂治疗本病的效果有待进一步评估。对于免疫球蛋白治疗效果不佳或其他因素限制而无法使用者，可试用环磷酰胺，但用药前需排查有无禁忌证，以及是否耐受。用药期间要密切观察患者有无不良反应。其他免疫抑制剂如干扰素β-1a、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素、依库珠单抗等已有相关使用报道，个别患者有效。

3、糖皮质激素

糖皮质激素在少数患者有效，但也有可能加重病情，因而治疗前需考虑患者的个体情况，一般不建议常规使用。

免疫球蛋白、环磷酰胺、干扰素β-1a、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤、环孢素、依库珠单抗

该疾病一般无需手术治疗。

血浆置换：在少数患者中有效，但也有可能加重病情，不建议常规使用。

治疗周期一般为1~3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

大部分多灶性运动神经病患者病情发展缓慢，预后相对良好，一般10余年后生活仍能自理。但是，随着病情进展，通常会出现受累肢体的无力萎缩，而导致不同程度的残疾。

随着疾病的进展，有可能会造成残疾，影响患者的生活质量。

一般不会自愈，需要积极治疗。

经过积极治疗可以改善症状。

大多数患者经过积极治疗可以改善症状。

本病很难根治，可通过积极治疗改善症状。

患者应加强护理，尤其是生活护理和心理护理，同时注意病情的监测，防治各种并发症。

多灶性运动神经病因病程较长，而且会对行动造成一定的影响，患者往往会产生烦躁、焦虑、悲观等情绪。家属应主动关心及鼓励患者，协助其进行力所能及的劳动，鼓励患者培养兴趣爱好，如听歌、看电影、读书等，从而使患者重拾生活的信心，做好与“与疾病共存”的思想准备，增加战胜疾病的信心，以最佳心理状态积极配合医生治疗。

治疗期间，需在医生指导下用药，不可自行服用保健品或其他药物，以免加重症状；按疗程用药，不可擅自停药或加减剂量。

1、保持室内的干净整洁及空气流通。

2、注意个人卫生，勤换衣物，加强口腔及皮肤护理，注意经期卫生，保持会阴清洁。

3、及时增添衣物，防止感冒或上呼吸道感染的发生。

4、可在医生的指导下，适当进行运动，以增强患者的体力、心肺功能及肌肉力量，从而改善患者的生活质量。

5、患者由于肌肉无力或者萎缩，有可能造成行动不便，或者易发生跌倒，因而在日常生活中，要注意防护。居室的布置应尽量宽敞、简洁，患者外出时，最好有家属陪同。

6、长期卧床者，家属要做好护理，定时给患者翻身，保持床铺和衣物的干爽、整洁，避免压疮。

注意监测患者的生命体征，包括血压、体温、脉搏、呼吸的变化；观察病情有无加重，观察是否出现肌肉无力、肌肉痉挛或震颤、肌肉萎缩、感觉障碍等症状，若有上述不适反应，应尽快去医院进行诊治。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、尽量进食清淡、易消化且营养丰富的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹、排骨汤等。

2、适当补充蛋白质、维生素和多种微量元素。

3、鼓励患者多饮水，多食用蔬菜、水果，饮食中适当增加纤维素等，以预防便秘的发生。

禁烟限酒，避免食用辛辣刺激、生冷、油腻的食物。

多灶性运动神经病为自身免疫性疾病，目前尚无有效的预防方法。