结节性多动脉炎

结节性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是一种累及中等大小动脉或小动脉的坏死性血管炎，临床上较为少见。本病好发于血管分叉处，可导致微动脉瘤形成、血栓形成、动脉瘤破裂出血及器官的梗死。全身各组织器官均可受累，以皮肤、关节、外周神经最为常见，肺通常无病变。多采用糖皮质激素和免疫抑制剂缓解症状治疗。

根据临床表现，结节性动脉炎可分为皮肤型和系统型（经典型）。

1、皮肤型

病变局限于皮肤，一般不影响内脏器官。

2、系统型（经典型）

通常累及肾脏、关节、肌肉、神经、胃肠道以及皮肤等，出现全身炎症表现。

无传染性。

我国暂无大样本数据统计。

好发于40~60岁男性。

乙型肝炎流行地区多发。

PAN是一种系统性的坏死性血管炎，其病因可能是多方面的，但确切病因尚不清楚，可能与感染（如病毒、细菌感染）、药物等有一定关系，还有部分患者与遗传有关。

1、感染

PAN的发病可能和某些病毒感染有关，尤其是乙型肝炎病毒（HBV）感染，随着乙肝疫苗的应用，与HBV感染相关的PAN患者在逐渐减少。此外，还包括人类免疫缺陷病毒（HIV）、巨细胞病毒（CMV）、丙型肝炎病毒（HCV）等。除病毒外，PAN还可能和细菌感染有关。

2、药物

使用某些药物，如青霉素、磺胺等，可增加患本病的风险。

3、遗传

本病的发生可能与遗传因素有关。

PAN经常急性起病，表现为多系统受累，常伴有前驱症状，如发热、腹痛、体重下降以及关节痛等，从数周至数月不等；也有少数患者呈暴发性起病，严重者病变迅速发展，甚至死亡。

1、全身症状

起病时，大多数患者具有急性全身症状，包括发热、乏力、食欲缺乏、体重下降等。

2、神经系统症状

PAN患者多有神经系统受累。多为周围神经病变，以多发性单神经炎最常见，表现为外周神经支配区域的疼痛和放射性的感觉异常，很少进展为袜套样改变，数小时或数天后可出现同一外周神经的运动功能异常；中枢神经系统受累可表现为抽搐、意识障碍、脑血管意外等。

3、骨骼肌肉系统症状

该系统受累较常见，主要表现为肌痛、关节痛。

4、皮肤症状

表现为痛性红斑性皮下结节，沿血管成群分布，大小数毫米至数厘米。也可为网状青斑、紫癜、溃疡、远端指（趾）缺血性改变。

5、胃肠道症状

胃肠道受累是PAN最严重的表现之一，以腹痛最常见，为持续性钝痛，进食后加重。严重者还可有肠穿孔和出血、胰腺炎、阑尾炎、胆囊炎以及肝梗死和脾梗死。

6、泌尿生殖系统症状

肾中小动脉受累，主要表现为肾小球肾炎；肾血管周围的组织受损可致动脉瘤形成，可形成多发性微动脉瘤和狭窄，动脉瘤的破裂可以引起腹膜后和腹腔内大出血。此外，睾丸和卵巢也可受累，以疼痛为主要特征。

7、心血管系统症状

心脏受累表现为心脏损害，是引起死亡的主要原因之一，可表现为充血性心力衰竭、心包炎、心肌梗死、心包积液等。

8、眼部症状

PAN的眼部表现主要包括视网膜血管炎、视网膜脱离以及絮状斑点。

1、高血压

在本病中比其他血管炎发生率高，多为高肾素性高血压，高血压是肾动脉炎和肾小球肾炎的后果，部分可呈严重高血压或恶性高血压。

2、肾衰竭

肾小球缺血和肾动脉血管炎可引起肾衰竭，重者导致死亡。

1、反复或持续出现皮疹。

2、反复出现腹痛、肌肉痛。

3、短期内体重下降较多。

4、伴长时间发热、乏力。

5、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

一般首诊科室为风湿免疫科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、就诊当天可穿宽松的衣服，方便进行体格检查。

3、就诊当天清晨可能需要空腹进行抽血检查，前一日晚上12点之后不要进食。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有哪些症状？症状出现多久了？是否越来越严重？

2、什么情况下症状会有所缓解？

3、您之前有做过检查吗？检查结果如何？

4、您之前有过其他疾病吗？进行过哪些治疗？

5、您近期有服用某些药物吗？都有哪些

1、我出现结节性多动脉炎最可能的原因是什么？

2、还有其他可能的原因吗？

3、我需要做哪些检查？检查前需要注意些什么？

4、我的情况严重吗？

5、您建议怎样治疗？需要治疗多久？

6、治愈的概率大吗？还会不会复发？

7、我在日常生活中应该注意哪些问题，该怎么护理？

8、我需要复查吗？多久一次？

患者出现皮损、高血压、发热、乏力、腹痛等症状时应及时就医。医生会在询问病史、家族史后，可能会建议做血常规、尿常规、免疫学检查、动脉造影、病理检查等，以诊断疾病。

1、血液检查

可见正常细胞性贫血，白细胞或血小板增多。部分患者红细胞沉降率变快。C-反应蛋白水平可能升高。

2、尿常规

肾脏损害时，尿常规可有轻度蛋白尿、血尿、管型尿。

3、免疫学检查

可以辅助诊断本病。部分患者乙肝表面抗原（HBsAg）阳性，乙肝病毒相关性患者可出冷球蛋白血症和循环免疫复合物增多、补体（C3，C4）减少，抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）阳性率很低。

对于有症状的组织可取小部分活组织进行病理检查，有助于诊断疾病。临床常进行活检的组织包括皮肤、腓肠神经、睾丸以及骨骼肌等。组织学显示局灶性、坏死性血管炎，血管壁内的不同区域可见炎症细胞浸润、微动脉瘤形成等。

动脉造影：是一种微创的检查方法，通过向动脉内注入造影剂，使动脉系统显像，可发现中型血管的狭窄和动脉瘤形成，最常见的部位是肾、肝和肠系膜动脉。

根据患者的病史及典型症状，如新发高血压、皮损、发热、体重下降以及关节痛等，结合病理活检以及血管造影等检查结果，排除显微镜下多血管炎等疑似疾病，一般可以确诊。

1、显微镜下多血管炎（MPA）

MPA为非肉芽肿性坏死性小血管炎，以小动脉、小静脉、毛细血管等受累为主，可累及肺部、肾脏等，出现急进性肾小球肾炎、肺出血等，p-ANCA常常阳性。而PAN多不累及肺和肾小球，是与MPA最大的不同。

2、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（Churg-Strauss 综合征）

嗜酸性肉芽肿性多血管炎是肉芽肿性小血管性血管炎，肺部血管受累伴外周血和组织中嗜酸性粒细胞增多、哮喘等，肾脏受累以坏死性肾小球肾炎为特点。可通过实验室检查、病理活检等进行鉴别。

PAN的治疗原则为早期诊断，早期治疗。治疗方法主要为药物治疗，多使用糖皮质激素和免疫抑制剂控制病情，防止并发症的发生。

1、糖皮质激素

是治疗结节性多动脉炎的首选药物，及时用药可有效改善症状，缓解病情。一般口服泼尼松，若病情严重如肾损害较重，可先用甲泼尼龙静脉滴注，再改泼尼松口服。用药期间应注意不良反应，常见的不良反应有脸变圆、皮肤紫纹、骨质疏松等。

2、免疫抑制剂

使用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，可减少激素用量以及激素副作用。首选环磷酰胺（CTX），可口服，也可静脉冲击治疗，CTX冲击治疗的剂量应个体化，根据患者的血液学检查以及肾功能决定。其他可选用的免疫抑制剂还有硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环孢素、吗替麦考酚酯等。

3、其他

其他使用的药物还有大剂量免疫球蛋白静脉注射，适用于重症PAN患者；乙型肝炎病毒感染有关的患者可用小剂量激素，尽量不用环磷酰胺，必要时可试用吗替麦考酚酯，加用抗病毒药物，如重组人干扰素α-2b、拉米夫定等。

甲泼尼龙、泼尼松、环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、苯丁酸氮芥、环孢素、吗替麦考酚酯、免疫球蛋白、重组人干扰素α-2b、拉米夫定

部分患者因血管炎导致器官缺血、脏器梗死时需手术治疗，如肢端坏疽、肠梗死以及动脉瘤破裂和脏器内出血以及胆囊炎和阑尾炎，需采取相应的外科手术进行治疗。

治疗周期一般为3个月，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

经过及时的规范治疗，部分患者预后较好，病情可以得到很好的控制；若未能接受有效治疗，部分患者可发生严重的并发症，预后较差。

1、本病可累及的系统较多，部分患者产生较多不适，日常生活受到一定影响。

2、未及时接受治疗者，可产生多种并发症，甚至导致死亡。

一般不会自愈，需积极治疗。

多数患者可通过积极治疗，缓解症状，控制病情。

暂无大样本数据统计。

在疾病初期，病情容易反复，但症状控制后，复发相对少见。

本病累及系统较多，药物治疗可降低患者的免疫力，患者及家属日常生活中应加强护理。

1、规律作息，劳逸结合，保证充足的睡眠。

2、身体状况良好时，可进行适度的体育锻炼，有助于增强免疫力。

3、注意个人卫生，避免感染。

4、有皮损者，应勤剪指甲，避免搔抓。

本病对饮食无特殊要求，患者应注意合理膳食，注意营养搭配。

鼓励患者多食新鲜的蔬菜、水果，在治疗期间应给予患者富含营养的食物。

1、尽量减少脂肪的摄入。

2、严格戒烟，少量饮酒。

3、禁食生冷、辛辣等刺激性食物。

结节性多动脉炎的病因不完全明确，暂无特别有效的预防措施。对乙肝患者，应积极对症治疗；对高危人群应及时注射乙肝疫苗，以预防引发本病。

乙肝疫苗为免疫球蛋白类，用于乙型肝炎预防。适用于乙型肝炎表面抗原（HBsAg）阳性母亲所生的婴儿、意外感染的人群、与乙型肝炎患者和乙型肝炎病毒携带者密切接触者。