疾病大全
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疾病名称: 淋巴瘤 疾病概述:疾病名称: 淋巴瘤 疾病概述: 淋巴瘤,是起源于淋巴结和淋巴组织,其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞...
养生
中医认为本病主要是由先天禀赋不足,内伤七情,饮食失调,脏腑亏虚,邪毒内侵所引起的痰毒凝结而致。
1、寒痰凝滞
寒性凝滞收引,与湿相结可为痰。寒邪侵肺,肺失宣降,津液输布失调,水湿停聚而为痰;脾胃素虚,食少饮多,恣食生冷,均可阻遏阳气,虚寒内生,中焦失运,水湿内停,聚湿成痰;或肾阳素虚,温化无权,气不化水,水湿停蕴成痰。
2、气郁痰结
因忧思恼怒,情志不舒而致肝气郁结,郁久化热,热灼津液成痰;肝气不疏,气滞血瘀,血行不畅,脉络瘀阻,痰瘀互结,形成痰核。
3、肝肾阴虚
因先天不足或久病及肾,肾阴不足,水不涵木,致肝阴虚,肝肾阴亏,则虚火内动,灼津为痰,痰火相结而成“恶核”,若与邪毒胶结则为失荣、石疽。
1、无痛性进行性的淋巴结肿大或局部肿块是淋巴瘤共同的临床表现,具有以下两个特点:(1)全身性
淋巴结和淋巴组织遍布全身且与单核-巨噬细胞系统、血液系统相互沟通,故淋巴瘤可发生在身体的任何部位。其中淋巴结、扁桃体、脾及骨髓是最易受到累及的部位。此外,常伴全身症状,如发热、消瘦、盗汗,最后出现恶病质。
(2)多样性
组织器官不同,受压迫或浸润的范围和程度不同,引起的症状也不同。当淋巴瘤浸润血液和骨髓时可形成淋巴细胞白血病,如浸润皮肤时则表现为蕈样肉芽肿或红皮病等。HL和NHL的病理组织学变化不同也形成了各自特殊的临床表现。
2、霍奇金淋巴瘤
多见于青年,儿童少见。首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大(占60%-80%),其次为腋下淋巴结肿大。肿大的淋巴结可以活动,也可互相粘连,融合成块,触诊有软骨样感觉。发热、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。30%-40%的HL患者以原因不明的持续发热为起病症状。随着诊疗技术的发展,该病有可能治愈。目前,HL的五年生存率达80%以上,其中部分病人已治愈。
3、非霍奇金淋巴瘤
(1)随年龄增长而发病增多,男较女为多;除惰性淋巴瘤外,一般发展迅速。
(2)NHL有远处扩散和结外侵犯倾向,无痛性颈和锁骨上淋巴结进行性肿大为首发表现者较HL少。NHL对各器官的压迫和浸润较HL多见,常以高热或各器官、系统症状为主要临床表现。约20%的NHL患者在晚期累及骨髓,发展成急性淋巴细胞白血病。皮肤受累表现为肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡等。NHL的特定类型与选择性遗传学异常关系密切,可视为NHL不同亚型诊断的特异性标志。
1、血液和骨髓检查
(1)霍奇金淋巴瘤
常有轻或中度贫血,部分患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓被广泛浸润或发生脾功能亢进时,血细胞减少。骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据,活检可提高阳性率。
(2)非霍奇金淋巴瘤
白细胞数多正常,伴有淋巴细胞相对或绝对增多。部分患者的骨髓涂片中可找到淋巴瘤细胞。晚期并发急性淋巴细胞白血病时,可呈现白血病样血象和骨髓象。
2、化验检查
疾病活动期有血沉加快,血清乳酸脱氢酶升高提示预后不良。如血清碱性磷酸酶活力或血钙增加,提示骨骼累及。B细胞NHL可并发抗人球蛋白试验阳性或阴性的溶血性贫血,少数可出现单株IgG或IgM。中枢神经系统累及时脑脊液中蛋白升高。
3、影像学检查
B超、CT、放射性核素显像可发现淋巴结肿大及与周围组织的情况。
4、病理学检查
通常选取较大的淋巴结,完整地取出,避免挤压,进行细胞病理形态学、组织病理学检查,是诊断淋巴瘤与分类的基本方法。
5、剖腹探查
一般不易被接受。但必须为诊断及临床分期提供可靠依据时,或准备单用扩大照射治疗HL前,为明确分期诊断,有时需要剖腹探查,同时切除脾并做活检。
6、免疫表型检查
有助于分型和鉴别诊断,如全白细胞表达抗原CD45可用于鉴别NHL与低分化非血液恶性肿瘤;全T细胞表达抗原(CD2、CD3、CD5、CD7)和全B细胞表达抗原(CD19、CD20、CD22、CD24)可间接提示是否恶性;区分T细胞亚群的抗原是CD4、CD8。
7、分子生物学及细胞遗传学检测
染色体异常,如t(14;18)检测有利于病理分型和预后判断,PCR检测t(14;18)可用于检查MRD,IgH基因和TCR基因重排用于鉴别T细胞和B细胞淋巴瘤以及淋巴瘤增殖性疾病。
诊断应包括两个方面:一是肯定淋巴瘤的类型,二是确定病变累及的部位及范围,以制订治疗方案。
1、诊断要点
进行性、无痛性淋巴结肿大者要考虑本病的可能,可做淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。根据组织病理学检查结果,作出淋巴瘤的诊断和分类分型诊断。如有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时,可做骨髓活检和涂片以寻找R-S细胞或NHL细胞,了解骨髓受累情况。R-S细胞对HL的病理组织学诊断有重要价值,近年报道R-S细胞可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤。因此在缺乏HL其他组织学改变,单独见到R-S细胞时,不能确诊HL。
2、临床分期与分组
根据组织病理学作出淋巴瘤的诊断和分类分型诊断后,还需根据淋巴瘤的分布范围,按照ArmArbor(1966)提出的HL临床分期方案(NHL也参照使用)分期。
Ⅰ期
病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ);或单个结外器官局限受累(ⅠE)。
Ⅱ期
病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(Ⅱ);或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期
横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ);可伴脾累及(Ⅲs);或结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官都受累(ⅢSE)。
Ⅳ期
病变广泛性或播散性侵犯一个或多个结外器官,如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。
各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A组,有症状者为B组。全身症状包括发热(体温连续3天以上高于38℃,且无感染原因)、盗汗及消瘦(半年内体重减轻10%以上)。
诊断应包括两个方面:一是肯定淋巴瘤的类型,二是确定病变累及的部位及范围,以制订治疗方案。
1、诊断要点
进行性、无痛性淋巴结肿大者要考虑本病的可能,可做淋巴结穿刺物涂片、淋巴结印片及病理切片检查。根据组织病理学检查结果,作出淋巴瘤的诊断和分类分型诊断。如有血细胞数量异常、血清碱性磷酸酶增高或有骨骼病变时,可做骨髓活检和涂片以寻找R-S细胞或NHL细胞,了解骨髓受累情况。R-S细胞对HL的病理组织学诊断有重要价值,近年报道R-S细胞可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病及其他恶性肿瘤。因此在缺乏HL其他组织学改变,单独见到R-S细胞时,不能确诊HL。
2、临床分期与分组
根据组织病理学作出淋巴瘤的诊断和分类分型诊断后,还需根据淋巴瘤的分布范围,按照ArmArbor(1966)提出的HL临床分期方案(NHL也参照使用)分期。
Ⅰ期
病变仅限于一个淋巴结区(Ⅰ);或单个结外器官局限受累(ⅠE)。
Ⅱ期
病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区(Ⅱ);或病变局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期
横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ);可伴脾累及(Ⅲs);或结外器官局限受累(ⅢE),或脾与局限性结外器官都受累(ⅢSE)。
Ⅳ期
病变广泛性或播散性侵犯一个或多个结外器官,如肺、肝、骨髓、胸膜、胃肠道、骨骼、皮肤、肾脏等,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。
各期按全身症状有无分为A、B两组。无症状者为A组,有症状者为B组。全身症状包括发热(体温连续3天以上高于38℃,且无感染原因)、盗汗及消瘦(半年内体重减轻10%以上)。
1、加强体育锻炼,提高机体对疾病的抵抗力,增强免疫功能,预防病毒感染。早期可适当活动,晚期应卧床休息。
2、放、化疗期间,加强饮食调养,给予高热量、高蛋白及富含维生素的食品,并选用适当的食疗。
3、注意放、化疗的副作用及保护性隔离,注意皮肤清洁,加强呼吸道、消化道护理,避免继发性感染。
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