淋巴瘤样丘疹病

淋巴瘤样丘疹病（lymphomatoid papulosis）为一种慢性、复发性和自愈性的丘疹结节性皮肤病，患者出现群集或泛发性丘疹和结节，经数周至数月自发消退。本病病因不明，病程可持续数年或数十年。患者预后较好，但仍有发生其他淋巴瘤的风险。

1、A型（组织细胞样）

散在或群集的间变性大细胞混合较多小淋巴细胞、组织细胞、中性粒细胞及嗜酸细胞组成，有时可见与R-S细胞类似的多核巨细胞，核分裂象常见，亲表皮现象可有可无。

2、B型（蕈样霉菌病样）

表皮常萎缩，真皮内浸润呈楔形或带状，浸润细胞由小至中等大小多形性淋巴样细胞组成，形态不规则，多呈脑回状，染色质深，有亲表皮性，组织类似蕈样肉芽肿，炎症细胞少见。占比少于10%。

3、C型（间变大细胞样）

表现为较多形态单一的、CD30+大T细胞浸润，炎症细胞较少。

4、D型（类似原发性皮肤侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤）

肿瘤细胞体积中等，具有亲表皮现象。

5、E型（血管中心性）

伴有肿瘤细胞血管中心性浸润，坏死明显。

无传染性。

淋巴瘤样丘疹病是一种罕见的慢性皮肤疾病。

死亡率低。

淋巴瘤样丘疹病好发于40岁以上人群，男性较多。

本病病因不明，有报道用环孢素治疗特应性皮炎时发生淋巴瘤样丘疹病的病例。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病可以并存或后发于另一种淋巴瘤，如蕈样肉芽肿、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤或其他肿瘤。

患有其他淋巴瘤。

淋巴瘤样丘疹病的皮损为群集或广泛性分布，通常发生于四肢、躯干及臀部，可能累及黏膜。早期皮损表现为较小的红色丘疹，直径一般小于1cm，其后演变为较大的丘疹或结节。约半数患者无临床特征，部分患者的患处会有瘙痒出血、坏死和结痂。病程迁徙数月到数年，皮损可能会成批、反复出现和消退，可见不同时期的皮损共存。损害治愈后会留有痘疮样、色素沉着或瘢痕。

主要表现为皮肤的红色丘疹，可发展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，可能形成溃疡和坏死。

部分患者可向淋巴瘤转化，10%～20%的淋巴瘤样丘疹病患者可发展为皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。

淋巴瘤样丘疹病可并发病毒感染、特应性皮炎和皮肤嗜酸性浸润。10%～20%的淋巴瘤样丘疹病可以并存于另一种淋巴瘤，如蕈样肉芽肿、霍奇金淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤，并发的原因及机制尚不清楚。

1、有自发进展并消退的复发性丘疹和结节病史。

2、皮肤出现红色丘疹结节或出现脓疱、水疱。

3、出现其他严重、持续或进展性症状体征。

以上情况需及时就医咨询。

病情平稳者，可前往皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会对皮损处进行体格检查，着宽松易于穿脱的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您都有哪些症状？症状是什么时候开始的？多久了？

2、您的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、曾经是否采取过什么措施使得症状改善或恶化？

4、您是否得过淋巴瘤或其他皮肤疾病？是否使用过环孢素？

5、本次就诊之前是否进行过治疗？用了何种药物、何种方法？是否有效？

1、淋巴瘤样丘疹病是什么？

2、现在有明确的诊断吗？需要做哪些检查可以确诊？

3、导致我得这个病的原因有哪些？

4、我的病情严重吗？会癌变吗？

5、我需要治疗吗？推荐采用什么方案进行治疗？是否可以采取某些居家治疗措施暂时缓解症状？

6、治疗方式有哪些副作用？

7、是否可以痊愈？需要治疗多久？以后还会复发吗？

8、我平时应该注意什么？

9、有没有相关的权威手册或网站？

医生询问完病史后，首先会对患者进行体格检查，包括观察皮损情况和触诊，判断有无异常体征。之后可能建议做血常规、外周血涂片检查、常规生化检查、皮肤活检、胸片等，以明确诊断及评估疾病的严重程度。

医生会对患者皮损的位置、颜色、大小、形态等进行观察，并配合触诊感受皮损的质地。

1、血常规

多无异常，可检查病情受累程度，如血清乳酸脱氢酶LDH、β2微球蛋白等与疾病受累程度有关。

2、外周血涂片检查

淋巴瘤样丘疹病的涂片检查中没有典型细胞。

皮肤活检：是诊断淋巴瘤样丘疹病的主要方法。医生会切除两处或两处以上无坏死或消退征象的炎症性皮损，并送往实验室评估组织病理学、免疫组化和分子遗传学。病理变化有真皮淋巴样细胞浸润、血管炎改变、表皮楔形坏死等。免疫组化检查显示有CD30表达。40%以上的病例会发生TCR基因的克隆性重排。

包括X线胸片、超声检查、CT检查。有助于排除隐匿性淋巴瘤引起的纵隔肿块。

皮肤活检是淋巴瘤样丘疹病诊断的关键，仅依靠临床表现无法确诊。免疫组化、实验室检查和影像学检查有助于鉴别诊断。此外，还需与急性苔癣样糠疹、原发性皮肤CD30+间变性大细胞淋巴瘤、蕈样肉芽肿等相似疾病进行鉴别。

1、病史

有自发进展并消退的复发性丘疹和结节病史。

2、症状

皮肤的红色丘疹，可见不同时期的皮损共存，可能有溃疡、出血和坏死。

3、体征

紫红色的丘疹结节或出现脓疱、水疱等症状。

4、辅助检查

皮损皮肤活检，镜下可见大量炎症细胞，包括小淋巴细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞和组织细胞。免疫组化检查显示有CD30表达。

1、急性苔癣痘疮样糠疹

二者临床特征相似，急性苔藓痘疮样糠疹是一种病因不明的皮肤病，病理学上浸润细胞多数CD8⁺。

2、原发性皮肤CD30⁺间变性大细胞淋巴瘤

成人多见，临床为单发或多发的结节、肿瘤或斑块，直径多大于1cm，表面常有破溃。病理学上真皮内瘤细胞弥漫性浸润， 75%以上肿瘤细胞表达CD30抗原。

3、蕈样肉芽肿

少数蕈样肉芽肿皮损表现为小丘疹，但通常不会自发消退。临床与本病难以鉴别，需要长期随访。

淋巴瘤样丘疹病的治疗目的是加速皮损愈合，降低严重程度，或预防出现新一批的皮疹，但目前治疗并不能改变自然病程或降低发生相关淋巴瘤的风险，因此无需积极治疗。对于个体患者，医生会衡量治疗的短期获益与可能有害的副作用。对于具有少量无症状性皮损且没有瘢痕或其他美观顾虑的患者，通常不需治疗。对于症状性病变患者、因美观问题或患者要求治疗时，可适当治疗。

保持患处干净卫生，避免继发感染。

1、甲氨蝶呤

属于抗肿瘤药物，以能控制疾病活动的最小剂量为佳，不适用于肝功能受损和造血功能差的患者。大多数接受低剂量甲氨蝶呤治疗的患者会发生轻微不良反应，包括恶心、胃部不适、头痛和乏力。肝毒性、肺纤维化和骨髓抑制是甲氨蝶呤治疗的严重不良反应，低剂量下可能偶尔出现。

2、高强皮质类固醇激素

属于糖皮质激素，具有抗炎、止痒等作用，如果患者期望接受治疗以尽量减轻皮损或促进消退，可采用超强效局部用皮质类固醇，如醋酸泼尼松龙。

3、其他

单用或联合某些治疗方法在小型病例系列研究或单例患者中有效，包括口服或局部用维A酸类（如贝沙罗汀） 、局部用氮芥和卡莫司汀、抗CD30单克隆抗体偶联药物（贝伦妥单抗-维多汀）、细胞因子（γ-干扰素） 等。

甲氨蝶呤、醋酸泼尼松龙、贝沙罗汀、氮芥、卡莫司汀、贝伦妥单抗-维多汀、γ-干扰素

脓疱清创术：当患处有脓疱形成或皮损处发生感染，可进行清创处理，临床应用较少。

淋巴瘤样丘疹病的治疗周期一般为4～8周，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选医院、治疗方案、医保政策等有关。

多数患者可在8周内自愈，皮损愈合后可能留下瘢痕。尽管淋巴瘤样丘疹病患者发生皮肤或结节性恶性淋巴瘤的风险增加，但大多数患者预后较好。

病程迁延、反复，可能会影响美观及患者的心理状态。

本病为自限性疾病，一般数周至数月可自发消退。

本病可通过积极治疗加速皮损愈合，降低严重程度。

本病治愈率低。

本病一般难以根治。

本病易复发。

本病的5年生存率接近100%。

患者在日常生活中应保持良好心态，规律作息，遵医嘱用药。建议患者定期复诊，以便医生了解病情发展及转归情况，及时调整治疗及用药方案。

１、心理特点

淋巴瘤样丘疹病病程迁延、反复，可能由于影响美观及皮肤瘙痒等问题，影响心理状态，导致患者出现焦虑、抑郁等情绪。

２、护理措施

（1）家属应多给予患者理解、关怀和疏导，调动患者的积极性。

（2）患者自身应正视疾病，保持良好的心态，必要时可向心理医生咨询。

患者要严格遵医嘱用药，不能私自停药、换药、加大药量，避免病情控制不当或出现严重的副作用。

避免生活不规律，影响到疾病的恢复。在日常生活中应多注意锻炼身体，增强体质。规律作息，从而缓解自身的身体症状。

淋巴瘤样丘疹病患者需要长期随访，除医生对患者进行病情监测外，患者应积极关注自身的皮损的转归及恶化情况，并将其告知医生。

淋巴瘤样丘疹病患者需要长期随访以监测病程和治疗反应，还需终生监测是否发生皮肤或全身性淋巴瘤。对于正接受治疗的患者，其随访频率取决于具体的治疗。为监测病程和进行患者监测，患者应每6～12个月进行一次复诊，以便评估临床病史、进行全面皮肤检查和体格检查。

淋巴瘤样丘疹病的患者无需特殊的饮食调理，科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、饮食以清淡、易消化、营养丰富为原则，可增强机体抵抗力。

2、合理膳食，平衡调配，注意荤素搭配。

3、平时患者应当养成定时、定量进食的习惯，不偏食、不挑食、不暴饮暴食。

1、忌食烟酒、辛辣的食物，会刺激皮肤瘙痒加重，影响皮损痊愈。

2、忌食虾、蟹、牛肉、羊肉等，食用后易导致病情加重。

3、忌食肥腻、油煎、霉变、腌制的食物，以免造成刺激。

淋巴瘤样丘疹病的病因不明，目前无法做到有效的预防。