无肌病性皮肌炎

无肌病性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis，AMD）是皮肌炎的一种特殊临床亚型，指具有典型的皮肌炎的皮肤损害而无肌肉的损害。本病的病因尚不明确，可能与自身免疫紊乱、感染、并发恶性肿瘤、遗传等因素有关。患者以皮肤损害为主，可出现Gottron丘疹、眶周紫红色斑、甲周毛细血管扩张、皮肤异色症、机械手、钙化、红斑等表现。本病以药物治疗为主，如果患者同时患有肿瘤，也要进行相应的治疗。

本病不会传染。

目前尚无权威的发病率相关数据。

本病任何年龄均可发病，成人多见，主要以女性为主。

无肌病性皮肌炎的病因尚不明确，目前有多种说法，认为本病的发生可能与自身免疫紊乱、感染、并发恶性肿瘤、遗传等因素有关。

1、自身免疫紊乱

患者体内可检测到非特异性自身抗体，多数患者体内可发现有循环免疫复合物存在。

2、感染

已有许多报道提出病毒感染与本病的发生有关，其中包括儿童柯萨奇病毒感染、成人EB病毒感染等，同时细菌感染和弓形虫感染也可诱发本病。

3、肿瘤

皮肌炎患者伴恶性肿瘤的发病率较高，尤其是40岁以上皮肌炎患者可并发肿瘤，肿瘤以鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等实体肿瘤为主，也可岀现血液系统肿瘤，肿瘤切除或治愈后可缓解皮肌炎病情。

4、遗传

患者HILA-B8、HLA-DR3频率高，且部分患者存在家族聚集发病现象，推测可能与遗传因素有关。

无肌病性皮肌炎患者常出现皮肤损害，如Gottron丘疹、眶周紫红色斑、甲周毛细血管扩张、皮肤异色症等，此外患者还可能有机械手、钙化、红斑等表现。

1、Gottron丘疹和Gottron征

Gottron丘疹为掌指/指（趾）关节伸侧的紫红色丘疹，其中心可发生萎缩并有色素减退和毛细血管扩张。患者还可有Gottron征，指发生于掌指、跖趾、肘、膝关节伸侧及内踝的对称、融合的脱屑性紫红色斑。

2、眶周紫红色斑

以上眼睑为中心的紫红色水肿性斑片。

3、甲周毛细血管扩张

甲皱襞发生暗红斑及瘀点。

4、皮肤异色症

部分患者面、颈、上胸部在红斑鳞屑基础上逐渐出现褐色色素沉着、点状色素脱失、点状角化、轻度皮肤萎缩、毛细血管扩张等。

5、机械手

双手外侧和掌面皮肤出现黑色或污染样横线，类似手工劳动者手，有角化、裂纹、脱屑。

6、钙化

部分患者出现肩、肘、大腿、脊柱部位的皮下钙化点或块，沿着深层筋膜的钙化更为多见。

7、暴露区皮损

上胸部V形区红斑较常见。

8、其他

还可发生多形性红斑、水疱、风团及结节性红斑等损害，也可发生光敏现象。部分患者可以见到雷诺现象、皮肤硬化等。

1、患者还可能同时患有癌症，常见乳腺癌、鼻咽癌、肺癌、胃肠道癌、卵巢癌等。

2、部分患者皮损消退后可遗留皮肤萎缩、毛细血管扩张和色素减退。

1、掌指关节出现紫红色丘疹或斑块。

2、眼眶周围出现紫红色水肿性斑片。

3、甲皱襞出现暗红斑及瘀点。

4、出现其它严重、持续或进展性症状体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可就诊于皮肤科或内分泌科。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若应用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现这种情况多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？有什么原因吗？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

5、您有在用什么药物吗？

6、您家里有人有类似的情况吗？

7、您之前患有自身免疫疾病、感染性疾病或肿瘤吗？

1、我的情况严重吗？能治好吗？

2、我为什么会出现这种情况？

3、我需要如何治疗？需要住院吗？多久能好？

4、这些治疗方法有什么风险吗？

5、如果用药治疗，药物的用法用量、注意事项是什么？

6、我需要做什么检查？这些检查在医保报销范围内吗？

7、我还有其他疾病，这会影响我的治疗吗？

8、回家后我该怎么护理？

9、我需要复查吗？多久一次？

患者出现异常皮损时，需要及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，查看皮肤的情况，然后可能建议进行相关的血液检查、尿液检查、X线、CT、MRI、肌电图、心电图等检查，为诊断和治疗提供依据。

医生会仔细观察皮损的形态、大小、颜色、数目、分布的部位等情况，同时注意皮损处皮肤是否有抓痕、溃疡等异常表现。

1、血液检查

（1）血清肌酶：本病患者通常激酶检查无异常。

（2）自身抗体：部分患者抗核抗体（ANA）阳性，少数患者抗Jo-1抗体、抗Mi-2抗体、抗MDA5抗体等阳性。

（3）其他：部分患者可有血沉加快、贫血、白细胞增多、C反应蛋白阳性等。

2、尿液检查

尿肌酸排出增加，常常超过0.2克/天。

1、肌电图

可帮助医生判断患者有无肌肉病变存在，有助于诊断。

2、心电图

检查患者有无心脏受累的情况，可表现为心律失常等。

3、肿瘤筛查

可进行肿瘤血清学指标、影像学（X线片、B超、CT）及内镜（鼻咽镜、胃镜及肠镜）检查，以排查相关的肿瘤。

1、肌肉磁共振成像（MRI）

观察患者有无异常的肌肉改变，了解患者病情。

2、胸部影像学检查（X线、CT）

检查患者有无间质性肺炎等情况发生。

医生会询问患者病史，了解患者异常症状出现的时间以及病情的变化情况，询问患者既往有无感染、恶性肿瘤病史，了解患者是否有本病家族史，结合患者的临床表现以及血液检查、尿液检查、X线、CT、MRI、病理检查、肌电图、心电图等辅助检查结果综合进行诊断。

1、系统性红斑狼疮

面颊部有蝶形红斑，光敏感，肌肉症状较轻或无，实验室检查ANA、抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体阳性而血清肌酶正常。自身抗体检查以及病理检查有助于诊断。

2、系统性硬皮病

四肢末端、颜面、上胸、上背等部位发生非炎症性硬化水肿，常伴雷诺现象。在病变早期出现的运动受限系因皮肤及肌肉纤维化，并非肌实质变性。可通过临床表现以及辅助检查进行诊断。

无肌病性皮肌炎以药物治疗为主，包括糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药、丙种球蛋白等。如果患者同时患有肿瘤，也要进行相应的治疗。

部分患者可能同时患有恶性肿瘤等疾病，应同时进行治疗，医生会根据患者病情选择手术治疗、放疗、化疗、靶向药物治疗等方式，具体请以医嘱为准。

有光过敏的患者应注意避免日晒并使用遮光剂。

1、糖皮质激素

能缓解患者症状，可选择口服泼尼松等药物进行治疗。对于症状严重的患者，如出现吞咽困难、呼吸困难或同时合并其他脏器受累，如间质性肺炎等，可在口服之前进行甲泼尼龙大剂量静脉滴注。病情控制后，会逐渐减少用药量。局部应用糖皮质激素制剂可以缓解皮损症状。

2、免疫抑制剂

对糖皮质激素治疗无效或出现严重副作用不能继续使用者，或对糖皮质激素存在禁忌证者可选用免疫抑制剂。最常用药物是甲氨蝶呤，其次是硫唑嘌呤，环磷酰胺也有一定疗效。免疫抑制剂也可与糖皮质激素联合应用以提高激素疗效，减少激素用量以及副作用。

3、免疫球蛋白

病情严重或激素治疗效果差者可静脉注射免疫球蛋白（丙种球蛋白）。

4、抗疟药

羟氯喹可控制皮损和减轻光敏感症状。主要不良反应是眼底病变，用药超过6个月者，应每半年检查一次眼底。

5、生物制剂

如利妥昔单抗，也可用于本病的治疗。

6、雷公藤制剂

治疗本病有一定效果，可配合糖皮质激素使用。

7、其他

（1）转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能。

（2）有光敏感者，可用沙度利胺治疗。

泼尼松、甲泼尼龙、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、丙种球蛋白、羟氯喹、利妥昔单抗、沙度利胺、转移因子、胸腺肽

本病通常不选择手术治疗。

无肌病性皮肌炎治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病经过治疗后，大部分患者可逐渐恢复，少数患者可能发生死亡，如果同时发生恶性肿瘤，预后较差。

本病会引起皮肤损害，影响患者正常生活，还可能伴发恶性肿瘤，可引起患者死亡。

无肌病性皮肌炎经积极正规治疗，部分患者症状可以得到缓解，恢复正常生活。

患者日常应注意保持良好的心态，并养成良好的生活习惯，注意防晒，保持皮肤清洁，适当进行锻炼。另外，要严格遵医嘱用药，按时到医院复诊。

1、心理特点

本病可影响患者外貌美观，且可能伴发恶性肿瘤，容易使患者产生焦虑、急躁、恐惧、悲观、失望的情绪。

2、护理要点

（1）家属要多关心、陪伴患者，鼓励患者表达自己的感受，减少或消除患者的不良心理。

（2）患者应主动与家属和医护人员交流，了解疾病相关知识，树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

患者应严格遵医嘱用药，不可自行增减药量，若出现药物不良反应，及时到医院就诊。

1、光过敏的患者平时要注意避免日光暴晒，强光时不要外出，一旦外出则必须做好防护工作如撑伞、穿长袖上衣及长裤、戴宽沿帽等，必要时需涂避光剂。在光线充足的室内应挂窗帘。

2、加强皮肤、黏膜护理，勤更衣、勤沐浴、勤剪指甲、勤漱口，防止发生继发感染。

3、病情期间注意休息，避免剧烈活动，减少机体消耗。

4、保持室内空气的清洁，注意保暖，避免着凉。

5、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

遵医嘱按时复诊，复查自身抗体等。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

合理膳食，给予高蛋白、高维生素、高热量、低盐饮食，多吃新鲜的蔬菜、水果。

病情恢复期间应尽量避免食用油腻、辛辣、刺激的食物。

本病病因不明，暂无有效预防措施，但积极预防和治疗自身免疫疾病、感染、肿瘤等疾病可能会在一定程度上减少本病的发生。