肝内胆管癌

肝内胆管癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）多指肝内胆管细胞癌，为来源于肝内胆管二级分支以下胆管树上皮的恶性肿瘤。患者可出现右上腹疼痛、消化不良、厌油腻、嗳气等症状。手术切除是最好的治疗手段。

1994年的日本分类标准将肝内胆管癌分为肿块形成型（mass forming type）、胆管浸润型（periductal ifilratingype）、胆管内生长型（intraductal growth type）和其他型（uncdassifed and other）四型。

不会传染。

尚无明确的发病率数据。

1、多见于老年人，50-60岁多见。

2、多发生于女性，男女比例为1∶10。

目前确切的病因尚不明确，目前认为胆管慢性炎症和胆道梗阻诱发的胆管细胞损伤是疾病进展过程中的重要因素。此外病因学因素还包括华支睾吸虫病、原发性硬化型胆管炎、纤维囊性病、促蛋白合成类固醇和二氧化钍等。

1、原发性硬化性胆管炎（PSC）。

2、肝吸虫病。

3、先天性胆管扩张症。

4、胆石症。

5、溃疡性结肠炎。

6、伤寒和副伤寒杆菌感染和带菌者；行胆管空肠Roux-Y吻合术、Oddi括约肌成形术后；暴露于某些化学物质、药物和放射性核素等可能诱发胆管癌。

肝内胆管结石患者早期可无明显自觉症状，当肿瘤不断进展时，患者常以黄疸、右上腹痛、消瘦等症状起病。后可出现恶心、呕吐、食欲不振、乏力、皮肤瘙痒、大便呈灰白色等症状。

晚期肝内胆管癌转移较多见，80%有淋巴结转移或肺、胰腺等脏器转移。

1、皮肤、巩膜呈黄色，粪便呈灰白色，皮肤瘙痒；

2、右上腹疼痛、恶心、呕吐、食欲不振；

3、近期体重下降、乏力。

出现以上症状时应及时就医。

1、当出现黄疸、右上腹痛、体重下降、恶心、呕吐等症状时可选择肝胆外科就诊；

2、确诊后进行治疗或复查时可选择肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的症状是何时出现的？

2、您的症状有加重的情况吗吗？

3、您原来有胆道的疾病吗？

4、您有过其他恶性肿瘤病史吗？

5、您原来有过华支睾吸虫病、原发性硬化型胆管炎、纤维囊性病的病史吗？

6、您平时的饮食习惯如何？是否喜欢进食高脂肪的食物？

1、我的疾病是如何引起的？

2、我的疾病需要进行手术治疗吗？可以进行介入治疗吗？

3、手术的风险如何？能治好吗？

4、我的疾病会复发吗？

5、我在生活中有哪些需要注意的事情吗？

6、我需要复查吗？多久一次？

7、我大概能活多久？

当患者近期出现黄疸、反复右上腹痛、恶心、呕吐、体重下降等情况时，应及时就医。医生首先会进行体格检查、血常规、血生化、凝血功能检查、肿瘤标志物检查等，初步了解患者情况，然后通过超声、CT、经皮肝穿胆管造影（PTC）、胰胆管造影（ERCP）、磁共振胆胰管成像（MRCP）、十二指肠镜等影像学检查了解患者局部病变情况，通过病理检查可进行疾病的确诊。

1、血常规

随疾病进展，患者可能出现贫血的相关表现，还能帮助医生判断是否有感染发生。

2、血生化

医生可通过血生化了解患者是否存在肝功能的异常。

3、凝血功能检查

帮助医生判断患者的凝血功能是否正常，对了解病情、制定治疗计划都帮助。

4、肿瘤标志物检查

通过检查患者体内肿瘤标志物的情况了解患者的病情，有利于肿瘤的诊断。

医生通过手术、内镜等方式取下部分病变组织进行检查，明确患者病变性质，帮助医生进行诊断。

1、超声

可以发现并判定阻塞以上胆管扩张及胆管的肿瘤性病变。同时可了解肿瘤大小、肿瘤与肝动脉和门静脉的关系。

2、CT

可以清晰判断胆管肿瘤性病变，与B超配合可以提高胆管癌的诊断率。

3、经皮肝穿胆管造影（PTC）及胰胆管造影（ERCP）

经皮肝穿胆管造影可以清楚显示胆管扩张、梗阻部位及范围程度和原因，并可以取胆汁或肿瘤组织进行检查。胰胆管造影可配合活检了解十二指肠乳头部、胆管下端及肝管的病变。对进一步诊断及抉择手术方法有重要价值。

4、磁共振胆胰管成像（MRCP）

可以清楚地显示肿瘤的位置、大小及可能侵犯的位置，还能了解胆管梗阻的部位、梗阻程度和范围。

5、十二指肠镜

可用于检查是否有壶腹部的恶性肿瘤。

医生会询问患者病史，了解患者症状出现的时间以及病情的变化，询问患者既往有无结石、华支睾吸虫病、原发性硬化型胆管炎、纤维囊性病等经历。结合患者的临床表现以及血生化、凝血功能检查、肿瘤标志物检查、超声、CT、经皮肝穿胆管造影（PTC）、胰胆管造影（ERCP）、病理检查等辅助检查结果综合做出诊断。

1、胆管良性肿瘤

二者都可表现出胆汁淤积的相应症状，影像学表现也较为相似。可通过病理检查进行鉴别。

2、胆石症

部分胆石症患者也会出现黄疸、食欲不振、乏力等症状。可通过影像学检查进行鉴别。

3、原发性硬化型胆管炎

腹痛多为阵发性，很少有胆绞痛。黄疸多为间歇性进行性加重。可通过影像学检查以及病理检查进行鉴别。

4、毛细胆管性肝炎

本病也可出现恶心、厌食、黄疸、皮肤瘙痒、陶土样大便等表现，易与胆管癌混淆。但其不同之处是，本病胆囊不肿大、无胆绞痛。可通过影像学检查以及病理检查进行鉴别。

5、壶腹周围癌、胰头癌

可能出现黄疸、瘙痒等相同症状。影像学检查和病理检查可以帮助鉴别。

治疗目的是缓解患者症状、尽可能延长患者寿命。手术切除是最好的治疗手段，将病灶完全切除。姑息治疗包括系统性化疗和外部放射治疗，但作用有限，可用于错过手术时机、难以耐受手术的患者。

1、营养支持

由于食欲下降、肝功能损伤，患者摄入的营养物质减少，可出现营养不良。医生会根据患者的情况及时为患者补充蛋白、脂溶性维生素等营养物质。

2、抗出血药物

患者可能出现凝血因子的异常，容易出血，医生会及时为患者补充维生素K、凝血因子等。

3、其他

患者要注意休息，保证睡眠。保持良好的心态，积极配合治疗。

目前尚无有效的药物治疗。如果患者出现感染等症状可适当的选用抗生素药物。靶向药物目前尚无确切的结论，具体可以咨询主治医师。

目前尚无特效药物。

手术方案与患者的疾病类型、病灶大小、转移情况等因素有关，医生会根据患者的病情制定合适的治疗方案。尽可能通过手术彻底的去除肿瘤，并适当去除周围正常组织，以免复发。也可以进行姑息性手术，以缓解患者症状为目的，不进行根治性手术，减轻患者痛苦，提高患者生存质量。

对于错过手术时机或无法耐受手术的患者，医生会选择放疗、化疗。

1、放疗

通过放射线照射杀灭肿瘤细胞，治疗效果比较有限。能一定程度延缓肿瘤进展，争取延长患者寿命。

2、化疗

通过化疗药物杀灭肿瘤细胞，可选择丝裂霉素C、吉西他滨、顺铂、氟尿嘧啶等进行治疗。

1、目前也可通过光动力治疗、消融治疗等方式去除肿瘤病灶，但疗效尚未有明确定论，医生会根据患者病情酌情选择。

2、医生可能通过介入治疗等方式尽可能缓解患者症状，解除胆道梗阻的情况，以提高患者的生活质量为目的，并不能根除肿瘤。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

本病预后较差，患者常错过治疗时机，导致不良预后。根据治疗时机、是否转移、病灶大小的不同，患者的预后也不相同。

本病预后差，常导致患者死亡。

本病的治疗以缓解患者症状为主，尽可能延长患者寿命，较难治愈。

有复发风险。

尚无明确的结论。

患者要注意术后的康复注意事项，保护伤口、合理运动。在生活中要选择健康的生活方式，有利于身体恢复。注意遵医嘱复查，及时了解病情变化。

患者常因所患疾病为恶性肿瘤而感到绝望、恐惧、愤怒等情绪，不利于病情的控制。部分患者可能出现自暴自弃等情况，家属要及时开导，患者自身也要进行适当的调节，积极配合治疗。

1、家属应及时与患者沟通，耐心倾听患者的诉说，用亲切的语言安慰患者。

2、家属应鼓励患者及时讲出心理感受，并及时开解、疏导患者。

3、家属要鼓励患者树立战胜疾病的信心，积极配合治疗。

4、患者可听放松心情的音乐，保持乐观开朗的心情，增强治疗信心，提高生活质量。

1、保持良好的心态，避免焦虑、抑郁等不良情绪。

2、规律作息，注意休息，避免熬夜。

3、适当活动，但不要进行过于剧烈的运动。

4、注意个人卫生，及时更换衣服。有皮肤瘙痒的人群不要过度搔抓。

5、保持良好的心情，及时排解不良的情绪，以积极的心态面对生活。

遵医嘱复查，及时了解手术恢复情况以及肿瘤变化情况，发现异常医生会及时调整治疗方案。

1、术后注意休息，避免剧烈的运动，待身体恢复后可由一些简单的活动逐步过渡到日常活动，但不要进行激烈的对抗性运动。

2、保护伤口，不要牵拉、抓挠。避免伤口接触污物。注意观察伤口情况，出现渗血、流脓等情况要及时治疗。

3、对于有引流管的患者，要保证引流通畅，不要牵拉、挤压、折叠引流管。出现异常应及时就医。

术后先遵医嘱进食。恢复正常饮食后尽量选择清淡、易消化的食物。注意限制脂肪、胆固醇的摄入。保证蛋白质、维生素等营养物质的摄入，有利于身体恢复。

1、术后先进流食。待医生允许后可选择半流食，然后逐步恢复正常饮食。

2、选择清淡、易消化的食物。

3、保证蛋白质的摄入，可选择鸡胸肉、鱼肉等含脂肪较少的食物。

4、多吃新鲜蔬菜、水果，保证维生素的摄入。

1、避免辛辣刺激、生冷的食物，少喝刺激性的饮料。

2、避免暴饮暴食，避免过度节食。

3、避免摄入过量的脂肪，少吃动物脂肪、油炸食品。

尚无有效预防措施，积极治疗华支睾吸虫病、原发性硬化型胆管炎、纤维囊性病等疾病可能减少发生风险。