颌面部神经纤维瘤

颌面部神经纤维瘤（maxillofacial neurofibroma）是由神经鞘细胞及成纤维细胞两种主要成分组成的良性肿瘤。神经纤维瘤可发生于周围神经的任何部位，口腔颌面部神经纤维瘤常来自第5或第7对脑神经（即三叉神经或面神经），位于面、颞、眼、舌、腭等处。本病瘤体边界不清、质地柔软，表面皮肤有大小不一的棕色斑或呈灰黑色小点状或片状病损，一般采用手术切除，极少发生恶变。

颌面部神经纤维瘤分为单发和多发两种。多发性神经纤维瘤又称为神经纤维瘤病。在基因研究的基础上，美国国立卫生研究院（NIH）于1987提出将神经纤维瘤病分为两型，即神经纤维瘤病Ⅰ型（NF1）和神经纤维瘤病Ⅱ型（NF2）。

无传染性。

据国内外的调查，多发性神经纤维瘤人群患病率为1/3000，有家族史者可多达70%以上。

多见于青年人。

颌面部神经纤维瘤是一种良性肿瘤，源于神经内膜、神经束膜或神经外膜。其中多发性神经纤维瘤有遗传倾向，为常染色体显性遗传。

有多发性神经纤维瘤家族遗传史。

颌面部神经纤维瘤可单发或多发，单发者常见，多表现为局限性、界限不清的肿块，表面皮肤呈棕色斑或呈灰黑色病损，瘤体内可有多个结节。

1、该肿瘤的特征主要表现为表面皮肤呈大小不一的棕色斑，或呈灰黑色小点状或片状病损。

2、肿块生长缓慢，界限不清，质地柔软，血管丰富，但不能压缩。

3、瘤体内有多个硬质结节，可沿皮下神经分布，呈念珠状，也可呈丛状。如来自感觉神经，可有明显触痛，沿着神经分布的区域内，有时有结缔组织呈异样增生，皮肤松弛或折叠下垂，遮盖眼部，发生功能障碍，面部畸形。

4、邻近的骨受侵犯时可引起骨畸形。

本病一般无明显并发症。

1、面部表面皮肤出现棕色斑或灰黑色小点状或片状病损。

2、按压病损处疼痛明显。

3、伴有面部畸形。

4、出现其他严重、持续或进展性症状或体征。

以上情况需及时到医院就诊。

患者通常需到口腔科或五官科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就诊卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可由家属陪同就诊。

5、患者及家属可提前准备好想要咨询的问题清单。

1、您都有什么症状？出现多久了？

2、您的症状近期有加重吗？

3、您的家里人有类似的情况吗？

4、您既往有什么基础疾病吗？

5、您是否有服用过相关的治疗药物或接受过其他治疗？治疗效果如何？

1、我这是什么病？什么原因引起的？跟遗传有关吗？

2、我需要做哪些检查？

3、我的情况严重吗？是否需要住院？

4、能治愈吗？是否会复发？

5、日常需要注意什么？

6、多久需要复查？复查的项目有哪些？

患者面部出现棕色斑或灰黑色病损，或摸到有质地柔软的肿块，需要及时就医。就医后，医生首先会进行体格检查，初步了解病情。之后可能建议做计算机断层扫描（CT）、磁共振成像（MRI）、病理检查等，以明确诊断。

医生会观察肿瘤的生长部位，并触摸肿瘤，了解肿瘤的边界、质地、活动度、内部是否有结节及与邻近组织的关系。

活体组织检查（活检）是诊断本病的金标准。医生一般从病变部位取一小块组织制成切片，染色后在显微镜下进行观察。

1、X线检查

可以帮助判断邻近骨是否受到侵犯。

2、计算机断层扫描（CT）

具有图像清晰、层面连续，便于判断病损的部位、范围、破坏性质等。

3、磁共振成像（MRI）

MRI是一种超导磁体装置，能进行解剖学的剖面成像。对软组织的病变显示特别好，而且能充分显示病变的全貌及立体定位。

医生通常依据病史、发病部位、临床表现，结合体格检查、影像学检查及病理检查结果进行综合分析。诊断过程中，还需排除血管瘤的可能。

1、多见于青年人，可有家族史。

2、发生于面、颞、眼、舌、腭等处。

3、表面皮肤呈大小不一的棕色斑或灰黑色小点状或片状病损。

4、肿瘤松弛呈悬垂状，瘤内可有多个结节。

神经纤维瘤需要与血管瘤鉴别。血管瘤质地柔软、光滑，周界不清，可扪及静脉石，加压后体积缩小，压力去除后随即复原，体位移动试验阳性，穿刺可抽出血液。神经纤维瘤虽质地柔软，瘤内血运丰富，但一般不能压缩。

颌面部神经纤维瘤一般采用手术切除，原则上以改善畸形及功能为治疗目的，依据肿瘤的大小、部位选择不同的切除方式。

目前没有针对本病的特效药物，但是术后一般需应用抗生素来预防感染，常用的药物有青霉素、头孢克肟等。

青霉素、头孢克肟

1、小而局限性的颌面部神经纤维瘤应尽可能一次完全切除。

2、对于巨大肿瘤最好作部分切除，以纠正畸形和改善功能障碍。如果行一次性切除，医生会提前充分备血，必要时行低温麻醉。手术宜采用锐性切除，配以电刀及氩气刃，快速切除瘤体，以减少出血量。此外，也可采用选择性颈动脉栓塞技术、双侧颈外动脉结扎，有助于减少术中出血。

3、若手术缺损较大需同时或择期进行整复手术。

颌面部神经纤维瘤的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机和个人体质等因素影响，可能存在个体差异。

颌面部神经纤维瘤的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

颌面部神经纤维瘤是不易恶变的良性肿瘤，多数生长缓慢，经过及时、正规的治疗，预后一般较好。如果治疗不及时，瘤体可发展巨大，造成组织器官形态改变及功能障碍。

邻近的骨受侵犯时可引起畸形，影响面部美观和功能。

一般不能自愈，需积极就医接受治疗。

若瘤体较小而局限、有光滑的纤维组织包膜者，易于完全切除，获得临床治愈。对于体积巨大无包膜、无明显清晰界限者，通常难以完整切除。

暂无大样本统计数据。

有部分肿瘤呈侵袭性生长且浸润广泛，手术难以彻底切除且极易复发，需长期观察。

颌面部神经纤维瘤可对患者的容貌产生影响，应给予关心与支持，帮助缓解不良情绪。平时应养成良好的生活习惯，保持口腔卫生。遵医嘱定期复查，如有任何不适及时就医。

1、心理特点

患者因担心肿瘤会癌变，害怕自己生命安全受到威胁，会出现思想负担重、焦虑不安等。又加上手术部位在面部，大面积缺损和术后瘢痕会影响视觉美观，使患者容易产生绝望、抑郁、放弃及抵制情绪。

2、护理措施

（1）家属应了解患者的心理变化，对患者给予适当的支持与鼓励，解除其不良心理，使其尽量保持心境平和。

（2）患者自身应正视疾病，积极配合治疗。平时可参加文艺活动，如唱歌、书法、绘画等，转移对疾病的注意力。

1、保持口腔卫生，可使用漱口水进行口腔清洁。

2、卧室定期开窗通风，保持空气新鲜。

3、规律作息，避免熬夜，保证充足的睡眠。

4、根据恢复情况可适量从事轻体力劳动，避免从事剧烈的体育活动。

5、季节交替变化时注意保暖，避免着凉。

患者通常需要在术后1、3、6、12个月时常规复诊，期间如有异常随时复查，如无异常后可以每年复查1次，可能会复查CT、MRI项目。

1、患者术后早期切口出血可能性较大，家属需切口敷料的渗血情况，如有异常及时告知医护人员。

2、术后尽量保证头颈部不动，不要左右摇摆头部，少说话，以减轻切口张力，避免缝线脱落致出血或裂开。

3、术后宜给予富含营养的流质饮食，如骨头汤、清鱼汤等，随着恢复，逐渐过渡到半流质饮食、软食、正常饮食。

颌面部神经纤维瘤患者日常应养成良好的饮食习惯，注意营养均衡，避免吃辛辣刺激、硬质的食物，有助于促进机体的恢复。

1、宜食用清淡、易消化的食物，进食速度宜慢。

2、多吃富含蛋白质的食物，如蛋类、牛奶。

3、摄入富含维生素的食物，多吃新鲜蔬菜、水果。

1、禁食辛辣刺激食品，如辣椒、蒜、芥末等。

2、避免吸烟、饮酒。

3、不吃过热、过烫的食物，少食油煎食物。

4、不吃硬质、粗糙的食物。

本病目前暂无有效的预防措施。对于有家族史者，应定期体检，做到早发现、早治疗。