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疾病名称: 脑萎缩 疾病英文名称: brain atrophy,cerebral atrophy 疾病概述:疾病名称: 脑萎缩 疾病英文名称: brain atrophy,cerebral atrophy 疾...
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脑萎缩(brain atrophy)并不是一个独立的疾病,而是一种肉眼所见的形态学改变,临床上是指脑部的CT或核磁发现的一种影响学表现,它是由于各种原因所引起的脑组织容量减少而继发的脑室和蛛网膜下腔扩大。多种影响大脑的疾病均可发生脑萎缩,如脑卒中、脑外伤、多发性硬化及阿尔兹海默病。患者可出现头晕、记忆力下降、语言不流利、注意力不集中、癫痫发作,甚至痴呆等症状,发生在小脑则出现共济失调。计算机断层扫描(CT)可显示和诊断脑萎缩,而磁共振成像(MRI)是对脑萎缩进行定性和定量分析的最佳方法。
1、 基于萎缩范围分类
分为弥漫性脑萎缩和局限性脑萎缩。
(1)弥漫性脑萎缩:较多见。包括皮层灰质萎缩、白质萎缩、全脑萎缩。影像学表现为脑实质容积弥漫性减少,出现广泛的脑室和蛛网膜下腔扩张。
(2)局限性脑萎缩:包括一侧大脑半球萎缩,局部脑叶萎缩,小脑萎缩,脑干萎缩,橄榄体脑桥小脑萎缩。影像学表现为脑实质容积缩小,局部脑室、脑池扩大,脑沟增宽。
2、 基于病因分类
(1)生理性脑萎缩:脑体积减小、脑实质的容积改变为主。
(2)病理性脑萎缩:除脑体积减小外,还有神经细胞数量的减少。
脑萎缩本身并不会传染。
目前国内暂无权威流行病学数据。
目前暂无循证医学证据支持该疾病好发于某一人群。但有一些研究系显示老年人多见。
脑萎缩可由多种原因引起,如脑外伤、神经性疾病、感染性疾病,除了这些病理的原因,衰老也是本病的原因之一。
1、脑外伤
脑外伤引起的脑组织损伤可直接造成脑萎缩。
2、神经系统疾病
(1)阿尔茨海默病和其他形式的痴呆症是脑细胞逐渐受损并失去相互交流能力的情况。它导致记忆和思维能力的丧失,严重到足以改变生活。阿尔茨海默氏病通常始于60岁以后,是痴呆症的主要原因。它负责60%到80%在所有案例中。
脑瘫是由子宫内大脑发育异常引起的运动障碍。它会导致肌肉不协调、行走困难和其他运动障碍。
(2)亨廷顿氏病是一种逐渐损害神经元的遗传疾病。通常从中年开始。随着时间的推移,它会影响一个人的精神和身体能力,包括严重的抑郁和舞蹈病(全身不自觉的舞蹈样运动)。
(3)白斑病是一组罕见的遗传性疾病,会损害髓鞘——一种包围神经细胞的保护涂层。通常从童年开始,它会导致记忆、运动、行为、视觉和听觉方面的问题。
(4)多发性硬化是一种自身免疫性疾病,其免疫系统攻击神经细胞周围的保护涂层。随着时间的推移,神经细胞会受到损伤。结果,感觉、运动和协调方面的问题可能会出现。然而,像其他疾病一样,它也能导致痴呆和脑萎缩。
3、感染性疾病
(1)艾滋病是一种由艾滋病毒引起的疾病,它攻击人体的免疫系统。尽管这种病毒不会直接攻击神经元,但它会通过释放蛋白质和其他物质破坏神经元之间的联系。与艾滋病相关的弓形体病也会损害大脑神经元。
(2)脑炎指大脑发炎。这是最常见的是由单纯疱疹病毒引起,但其他病毒如西尼罗病毒或寨卡病毒也能引起。这些病毒会伤害神经元,并导致混乱、癫痫和瘫痪等症状。自身免疫疾病也可能导致脑炎。
(3)神经梅毒是一种损害大脑及其保护层的疾病。它可能发生在没有得到充分治疗的性传播疾病梅毒患者身上。
4、衰老
随着年龄的增长,大脑会出现一定程度的萎缩,此种类型的脑萎缩并没有有效的治疗方法,仅能够通过积极治疗改善症状。
脑萎缩的症状取决于萎缩的区域和范围,弥漫性大脑皮层萎缩以痴呆、智能减退、记忆障碍、性格改变、行为障碍为主,有的伴有偏瘫和癫痫发作;局灶性脑萎缩以性格行为改变为主;小脑萎缩以语言障碍、肢体共济失调和意向性震颤为主。
1、痴呆
以记忆力及智力的进行性损害为主要特征,严重时影响社交及工作,定向力、抽象、学习能力、视觉空间感知及高级执行功能(如计划、组织及逻辑)也可能会受到影响。
2、癫痫发作
可表现为不同的形式,如迷失方向、重复动作、意识丧失及抽搐。
3、失语症
是一组以说话和理解语言障碍为特征的障碍。接受性失语症导致理解受损。表达性失语症反映在单词的奇怪选择、部分短语的使用、不连贯的从句和不完整的句子。
部分原因的脑萎缩患者可发展为重度认知障碍,如阿尔兹海默病。
重度阿尔兹海默病患者及需要长期卧床的患者生活能力严重下降,可导致营养不良、肺部感染、泌尿系感染及压疮等一系列并发症。
1、出现记忆力减弱、注意力不集中、不认识家人、迷失方向、说话不清或语法错误;
2、伴有记忆力减退、智力减退;
3、伴有反复的头晕,饮水呛咳;
4、出现其他进展性的症状或体征。
以上均需及时就医咨询。
患者一般可到神经内科就诊。
1、提前预约挂号,并携带身份证、医保卡、就医卡等。
2、医生可能会进行全身的体格检查,请穿方便穿脱的衣服。
3、记忆力、智力下降及出现精神问题的患者,就医时需要家属陪护。
4、近期有服用药物可以记录药名及用法用量,方便与医生沟通。
5、若近期有就诊经历,请携带相关病历、检查报告、化验单等。
1、您怎么不舒服?出现了什么症状?
2、您首次出现这些症状是什么时候?
3、您日常的工作、生活受到了这些症状的影响吗?
4、您最近有肢体力量减弱、言语不利、头晕或者看东西天旋地转的症状吗?
5、您近期是否有过发热?
6、您知道今天是星期几吗?您认识这里是什么地方吗?您知道您旁边的这个人和您是什么关系?
7、您知道一百减七等于多少吗?再减七呢?
8、您的这些症状有没有加重或减轻的情况?
9、您是否已经就诊过,做了哪些检查,检查结果是怎样的?
10、您正在服用药物治疗吗?是什么药物?
11、您的直系亲属是否有类似的疾病?
12、您有接触过脑炎、梅毒或艾滋病患者吗?
13、您平时抽烟、喝酒吗?
1、我为什么会出现这些症状?
2、需要做哪些检查?
3、这个病对我以后的影响大不大?
4、有哪些治疗方法?各有什么利弊?您推荐哪种治疗方法?治疗会不会有副作用?
5、治疗这个疾病需要花费多少钱?要治疗多长时间?
6、我平时的日常生活需要注意些什么?
医生会询问病史,为患者做体格检查,之后需要做什么检查取决于医生对患者病因的初步判断,会根据情况要求患者完成一些量表,并会建议患者查CT、MRI及必要的实验室检查以明确诊断。
常进行系统的神经查体,患者可能会出现感觉、运动及反射的异常,特殊的试验如指鼻试验、跟膝胫试验、反跳试验,可表现为阳性。
1、感觉
医生常用一些器具(如大头针、棉絮或音叉等)触碰患者的皮肤,患者可能会有身体两侧相同位置的感觉不一致的情况,还可能完全没有感觉,或者会让患者触摸一个常见的物体(如钥匙),患者可能不能准确说出这个物体的大小、形状及名称。
2、运动
(1)医生会测量患者肢体的周径,患者可能出现双侧周径不一致的情况,。
(2)医生会用自己的力量使患者的肢体做被动运动(并要求患者的受试肢体放松),医生可感觉到患者的肌肉较硬或者被动运动的阻力较大。
(3)医生会要求患者做特定的活动(如屈肘),然后医生用手施加阻力,感知患者肌肉的力量强度,患者可能会出现肌肉力量下降的情况。
3、反射
医生会用叩诊锤敲击患者的某些位置(如膝盖下方的肌腱),以观察患者四肢肌肉收缩的情况,或用竹签划过身体某些部位的皮肤,观察患者特定肌肉(如腹壁肌肉)的收缩,患者这些肌肉的收缩可表现为增强或减弱。
4、特殊检查阳性
(1)指鼻试验:医生会要求患者分别在睁眼和闭眼时用一侧示指触摸自己的鼻尖,患者可能会出现指鼻不准,手指接近鼻尖时速度变慢并可出现震颤,或睁眼时指鼻稳准而闭眼时不稳准。
(2)跟膝胫试验:医生会要求患者平躺,并将一侧足跟放在另一侧的膝盖上,然后要求患者的足跟贴着胫骨向脚踝移动。患者的足跟可能不能很准确地沿着胫骨移动,摇晃不稳,或者在移动中不能保持和胫骨的接触。
(3)反跳试验:患者两上肢向前平伸并闭上眼睛,医生用手分别或同时向下推动其前臂。患者的某一侧上肢可能会出现上下摆动幅度过大。
医生在诊断脑萎缩后,常需要进一步明确脑萎缩的病因,因而会建议做一系列实验室检查。
1、血常规
通过血常规检查了解患者体内是否存在感染。
2、脑脊液检查
通过脑脊液检查有利于排除一些感染性疾病,例如脑炎。
3、艾滋病抗体检测
是目前检测艾滋病的一种常见方法,这种方法多用于艾滋病的初筛,若患者出现艾滋病检测阳性往往说明患者感染了艾滋病。
4、梅毒抗体检测
通过梅毒抗体检测来判断患者是否存在神经梅毒。
基因检测:适用于有致病基因的遗传变化(突变)引起的脑萎缩,如亨廷顿病就可以进行基因检测。
头颅CT及MRI是本病主要的诊断方法,为了明确患者脑部形态的改变(是否发生脑萎缩),并进一步定位定性,医生可能会建议做此项检查。
1、脑室、脑沟及蛛网膜下腔的扩大
表现为侧脑室额角、颞角扩大,侧裂池、额叶脑沟和蛛网膜下腔增宽。
2、脑室形态基本保持正常
此种情况下的脑室扩大是脑室周围脑组织萎缩后向四周牵拉脑室所致,所以脑室形态基本保持正常。
本病仅依靠临床表现不能确诊,头颅CT及MRI是本病的主要诊断方法,通过这些影像学手段,可以看到脑部的形态结构是否发生符合本病的变化,进而得出脑萎缩这一诊断,由于脑萎缩有多种病因,应进一步对这些病因进行鉴别诊断。
1、脑积水
主要依靠影像学资料进行鉴别,脑萎缩时两侧脑室顶之间的夹角扩大,而脑积水时减小,脑萎缩时第三脑室扩大,不呈球形,前后壁无明显膨隆,脑积水时第三脑室呈球形,前后壁上抬,脑萎缩时视隐窝和漏斗隐窝较尖锐,而脑积水时这些隐窝则变钝、变浅或消失。
2、病因鉴别
不同病因所导致的脑萎缩的预后可能会截然不同,比如在确诊后,阿尔兹海默病的患者平均可生存四到八年,而如果得到有效治疗,多发性硬化患者的寿命则可接近正常人。因此在得到脑萎缩这一影像学诊断后,对致病原因进行鉴别以明确具体的病因,尤为重要。
衰老(生理因素)导致的脑萎缩没有有效的治疗方法,仅可极力延缓疾病的进程。痴呆的患者可使用药物改善认知功能,癫痫的患者可使用抗癫痫药。对于下列的这些明确的疾病所导致的脑萎缩,可围绕原发病和其他并发症进行治疗,即针对病因进行治疗。
1、中风是用组织纤溶酶原激活剂之类的药物治疗的,这种药物可以溶解血块,恢复大脑的血流。外科手术也可以去除血块或修复受损的血管。抗凝血和降血压药物可以帮助预防另一次中风。
2、多发性硬化通常用改善疾病的药物治疗,如奥克莱珠单抗、醋酸格拉默和芬戈莫德。这些药物有助于防止损害神经细胞的免疫系统攻击。
3、艾滋病和某些形式的脑炎用抗病毒药物治疗。糖皮质激素和特殊抗体药物可以治疗自身免疫性脑炎。
4、梅毒用抗生素治疗,有助于防止神经细胞损伤和该疾病的其他并发症。
5、阿尔茨海默病、其他形式的痴呆、脑性瘫痪、亨廷顿氏病或脑白质营养不良引起的脑损伤没有真正的治疗方法。然而,一些药物可以缓解这些症状,但不能消除其原因。
奥克莱珠单抗、醋酸格拉默、芬戈莫德
创伤性脑损伤也可以通过“去骨瓣减压术”等手术方法进行治疗,以防止对脑细胞的额外损伤。
本病的预后与导致该病的病因密切相关。例如缺血性脑卒中、脑炎、多发性硬化及艾滋病,通常可以治疗,经过正确的治疗可减缓甚至终止脑萎缩的发展。而阿尔兹海默病和亨廷顿病脑萎缩逐渐进展,同时症状逐渐加重,无法治愈。
1、脑萎缩呈慢性进展,不可治愈,严重影响患者的精神和心理健康。
2、到后期患者生活能力严重下降,甚至需要卧床,会出现一系列可能危及患者生命的并发症(如肺部感染、下肢静脉血栓)。
一般不会自愈。
部分患者通过积极治疗可以改善症状。
由于目前暂无大样本研究数据,因此具体的发病率并不十分清楚。
无法根治。
患者应保持良好的心态,积极配合治疗,并遵医嘱用药,定期复查。长期卧床的患者应注意预防营养不良、压疮、下肢静脉血栓、泌尿系感染及肺部感染。
1、部分患者存在失语等沟通问题,但是其思维意识仍然存在。疾病的打击和折磨,导致患者存在悲观、焦虑、紧张、恐惧、失望等负面情绪,且又难以将这些问题进行表达和宣泄。
2、要多与患者进行思想交流,并积极地给予患者心理疏导,使患者能够以客观的态度看待自身的疾病,并以积极的态度配合临床治疗,正确对待生活。
3、患者家属要多关注和关心患者,通过陪伴、言语关怀、爱抚等来表达对患者的关心和支持,帮助患者缓解不良情绪,树立坚定的治疗信心。
1、本病需要长期甚至终生服药,要严格遵医嘱用药,不可自己随意加减药量,以免影响药物疗效。
2、患者在用药期间要注意药物的不良反应,如应用醋酸格拉默可能会出现心悸、心动过速、呼吸困难、关节疼痛等不良反应,出现不良反应时患者要及时咨询医生。
1、要避免患者在日常生活中发生意外伤害,要保持患者所在房间内的活动区域整齐,家用电器在使用完毕之后要立即拔下电源,并将其放置在安全的地方。
2、多数患者伴有记忆力下降,需加强防走失管理,要适当地控制患者的外出活动,当患者必须要外出时,要有家人陪伴,穿舒适防滑的鞋子,另一方面要随身携带写有联系方式的卡片。
3、要为患者选择舒适合理的衣物,要易穿着,最好不要有拉链、搭扣等,且最好选择棉质、宽松的舒适衣物。要做好患者的如厕护理,在患者上厕所时患者家属要进行协助,并在厕所门上贴上明显的标识。家属要提醒患者定时排便、排尿,在每晚睡前2小时要控制患者的饮水量。
4、对于同时合并有糖尿病、高血压或高脂血症等疾病的患者,要接受规范治疗,定期复诊。
1、 治疗效果的监测
需关注患者的主要症状的变化,如患者记忆力、识别人物及地点的能力、言语不利的程度、癫痫发作的频率,这些均需尽可能记录下来,反馈给医生。
2、脑部形态的监测
需定期前往医院复查颅脑CT或核磁,以监测脑萎缩程度的变化。
脑萎缩呈慢性进展性进程,难以治愈,患者应遵医嘱定期复诊。
重视脑营养。大脑营养决定大脑功能的优劣,起决定性作用的是营养,营养失衡会给脑的发育和运行带来恶劣影响,人的大脑细胞多种营养物质,因此要多吃健脑食物。
1、适当的多吃一些健脑食物,如粗粮、蔬菜、水果、瘦肉、豆制品、鱼、蛋黄,坚果类食物如核桃、瓜子,尤其是鱼头富含卵磷脂,都属于健脑食物。
2、老年患者要注意少吃多餐,避免每餐进食过饱。
1、禁食酒类、辛、辣等刺激性食物。
2、禁食高脂、高盐、高糖的食物,不吃烟熏食品。
3、不宜食干菜和腌制品。
1、本病不可预防,且会逐渐进展,一旦发生,很难逆转。
2、对于特定的病因,如缺血性脑卒中可以通过规范的抗血小板、控制血压、控制血糖、降脂稳定斑块的手段来预防,感染性疾病(脑炎、神经梅毒及艾滋病)可以通过减少与传染源的接触达到预防的目的。
可通过接种乙脑疫苗来预防流行性乙型脑炎。
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