血管周细胞瘤

血管周细胞瘤（hemangiopericytoma, HPC），又称为Zimmerman细胞瘤、血管外皮细胞瘤，是一种少见的、起源于毛细血管外皮细胞的，具有潜在的恶变趋势及较强的局部侵蚀能力，呈低中度恶性的肿瘤。好发于四肢、骨盆、脑膜及头颈部，发生于泌尿生殖系统者罕见。该病临床表现不典型，根据发病部位不同，表现为不同的局部症状，如疼痛、肢体无力、麻木等。该病预后较差，易复发及远处转移。

基于组织病理检查，2016WHO中枢神经系统分类将其分为两类3级。

1、孤立性纤维性肿瘤型，WHOⅠ级，有更多的胶原纤维，而细胞成分较少。

2、血管周细胞瘤型，分为WHOⅡ级和Ⅲ级。Ⅱ级对应无特殊描述的血管周细胞瘤，具有较多的细胞成分和较少的胶原纤维；Ⅲ级对应的是间变型HPC，具有中到重度核异型性，核分裂象增多，出现坏死等。

不会传染。

极为少见。

血管周细胞瘤可发生于任何年龄，中年居多。

血管周细胞瘤的发病原因目前尚不明确。目前认为可能与外伤、长期使用皮质类固醇激素、妊娠及高血压等因素有关。

1、外伤

外伤后血管周细胞再生修复时可能发生复制、分裂异常，从而导致血管周细胞瘤。

2、长期使用皮质类固醇激素

皮质类固醇激素的长期使用可能会导致高血压、伤口愈合缓慢，以及免疫力受损等，可能有助于血管周细胞瘤的发生。

3、妊娠

妊娠期体内激素种类及水平发生改变，可能有助于血管周细胞瘤的发生。

4、高血压

高血压时患者血管壁压力增加，血管壁细胞代偿性增生，可能会导致血管周细胞瘤的发生。

该病临床表现缺乏特异性，临床表现主要由病灶部位决定，根据发病部位不同可表现为不同的局部症状，如头痛、癫痫、肢体麻木、无力、腰痛、血尿、肢体疼痛、无力、便秘、鼻塞，以及反复鼻出血、疼痛、视力下降等。

1、颅内血管周细胞瘤

取决于肿瘤的位置和大小。多表现为颅内压增高相关症状及体征，包括头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿等；和因侵蚀部位不同而出现相应的局灶性神经功能障碍表现如头痛、癫痫、肢体麻木、无力。

2、肢体软组织血管周细胞瘤

多为无痛性肿块，部分患者可能出现疼痛。

3、腹膜后血管周细胞瘤

早期患者无任何临床症状及体征，当肿块生长过大压迫肾盂、输尿管时，患者出现腰痛、血尿等。

4、椎管内血管周细胞瘤

取决于肿瘤的位置和大小，可表现为肢体麻木、肢体无力等。

5、头颈部血管周细胞瘤

取决于肿瘤的位置和大小，发生于鼻腔鼻窦者可表现为鼻塞、反复鼻出血。若肿物向周围侵犯则可能出现疼痛、视力下降、局部肿胀等。

6、骶前和直肠后血管周细胞瘤

可引起便秘。

随着瘤体的增大，各部位的血管周细胞瘤可能会发生相应的压迫、阻塞症状。若不及时诊治，可能会发生肿瘤的转移。

本病发展过程中可根据发病部位差异而引发不同并发症，详见典型症状。

1、若出现剧烈头痛、喷射性呕吐、视力模糊、神志不清等。

2、其他紧急情况。

若出现上述情况，须急诊处理或拨打急救电话。

1、出现颅内压增高症状如头痛、喷射性呕吐、视乳头水肿。

2、出现局灶性神经功能障碍，如头痛、癫痫、肢体麻木和无力。

3、出现腰痛、血尿、肢体疼痛、无力、便秘。

4、出现鼻塞、反复鼻出血、疼痛、视力下降等症状。

以上均须及时就医咨询。

1、出现上述危急情况，请及时到急诊科就诊。

2、病情平稳者，请根据主要症状，请于血管外科或肿瘤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、诊疗卡等。

2、医生可能会进行体格检查，宜着宽松的衣物，并配合医生检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历和检查资料，提供尽可能详细的病史资料。

4、若近期有服用药物，可记录药名、用法用量，便于医生了解情况。

1、您是哪里不舒服？从什么时候开始的？

2、您的症状什么时候会缓解？什么时候会加重？

3、身体有其它部位不适吗？

4、您是否在别的医院就诊过？诊断为何？有没有做什么检查和处理？

5、您患病以来大小便正常吗？精神、睡眠、食欲如何？

6、您是否受过外伤？是否有高血压、糖尿病等疾病？是否得过结核？对什么食物、药物过敏吗？是否有类固醇激素的使用史？具体是怎么用的？

7、您是做什么工作的？平时抽烟喝酒吗？

8、您结婚了吗？有几个孩子？配偶及子女身体状况如何？

9、您家族中有类似患者吗？有什么家族遗传病吗？

1、什么是血管周细胞瘤？我为什么会得血管周细胞瘤？

2、我需要做哪些检查？如何诊断？我的诊断是否明确？

3、应该如何治疗？能够治好吗？

4、手术风险大吗？做了手术会不会有什么不好的影响？手术疗效如何？

5、日常生活中需要注意些什么？我需要多久来看一次医生？

6、会复发吗？应该怎样预防？

患者出现头痛、癫痫、肢体麻木和无力等症状应及时就医，医生首先会进行体格检查，了解患者一般情况，为进一步明确诊断，会建议检查肿瘤标志物等，还会根据CT、MRI指导诊断和鉴别诊断，若采取手术切除，则会进行组织病理检查以明确诊断。

1、视诊可见四肢软组织肿块、皮损等，触之质韧、界限清，可有压痛。

2、脑膜刺激征可能阳性。

（1）颈项强直：患者头前屈明显受限，即被动屈颈遇到阻力。

（2）Kernig征：患者仰卧位屈髋、使膝关节屈曲成直角，被动使屈曲的小腿伸直，膝关节形成的角度不到135°时即出现阻力及疼痛。

（3）Brudzinski征：患者仰卧，前屈其颈时发生双侧髋、膝部屈曲。

肿瘤标志物检查：常规进行肿瘤标志物检查有助于血管周细胞瘤的诊断及鉴别诊断。联合检测EMA（上皮膜抗原阳性）、CD99、Bcl-2有助于鉴别脑膜瘤和脑膜血管周细胞瘤。

病理检查可明确诊断，多表现为：

1、大体

与周围组织分界清楚，外有包膜。球形，略分叶状，质硬，灰白色，有的可见囊性变。

2、光镜下

瘤内血管丰富，瘤细胞弥漫生长，多梭形，大小较一致，无特定的排列方式。胞质不明显，伴大量小血管腔和致密网状纤维，细胞界限不清。核圆，染色质中等密度，核仁不明显，无脑膜瘤特异性的核内假包涵体，可见核异型性。丰富的网状纤维围绕瘤细。瘤细胞见有大量裂隙状血管，内衬扁平内皮细胞。

3、免疫组化

一致性的表达CD34、CD99；内皮细胞标记物阴性，大部分病例肌动蛋白和结蛋白为阴性。多提示信号转导及转录激活蛋白6(+)，人类白细胞分化抗原CD34(+)，Ki67增殖指数WHOⅠ级患者为3%，Ⅱ级患者为9%，Ⅲ级患者为18%。

通过影像学检查，有助于发现早期病变，帮助了解肿瘤的边界范围，及有无周围组织的破坏。不同类型的血管周细胞瘤影像学表现不同，以下为几个常见类型的影像学表现。

1、颅内血管周细胞瘤

MRI信号变化复杂，易出现多发囊变及瘤内坏死，瘤内钙化少见，常见血管流空信号，与硬膜基底相连较窄，多数无“脑膜尾征”，常有邻近的骨质被侵蚀性破坏。

2、腹膜后血管周细胞瘤

肾脏血管周细胞瘤的CT平扫多表现为等密度、突出于肾轮廓外的肿块，肿块长至较大时可突入肾盂、输尿管，引起肾积水；CT增强呈不均匀明显强化，以髓质期为著，肿块周围可见血管影包绕、主要供血动脉移位。

3、椎管内血管周细胞瘤

CT检查在确定椎体受累程度有一定帮助，可发现椎体是否有骨质破坏改变。MRI多表现为占位效应明显而病灶周围水肿较轻；增强后病变多表现为明显均匀强化，提示病灶血液供应丰富。弥散加权成像可呈等或稍高信号。

需结合临床表现及影像学检查结果进行诊断，病理学诊断是确诊血管周细胞瘤的金标准。在诊断过程中，医生需排除脑膜瘤、淋巴瘤等疾病。

1、病史

有病变部位触及肿块、疼痛史，中枢神经系统血管周细胞瘤可能出现头痛、呕吐、肢体麻木等病史。

2、症状

表现为颅内压增高及局灶性神经功能障碍，如头痛、癫痫，以及肢体麻木和无力；腰痛、血尿；肢体疼痛、无力；便秘；鼻塞、反复鼻出血、疼痛、视力下降等。

3、体征

四肢软组织可见肿块、皮损等，触之质韧、界限清，以及有压痛和脑膜刺激征阳性。

4、辅助检查

肿瘤标志物升高。影像学检查提示血管周细胞瘤。

5、病理学诊断

是确诊血管周细胞瘤的金标准。

1、脑膜瘤

颅内血管周细胞瘤多呈分叶状或类圆形；而脑膜瘤多呈圆形或类圆形，形态规则。脑膜瘤的MRI表现多呈等T1、等T2信号，与硬膜广基底相连，坏死、囊变少见，多钙化，瘤内无血管流空信号，多数具有“脑膜尾征”。通过病理检查可以确诊和鉴别。

2、淋巴瘤

生长于颅骨和/或硬脑膜的淋巴瘤，可跨颅骨生长，但颅骨形态多正常。MRI信号多较均匀，强化明显，弥散加权成像呈高信号，弥散系数图呈低信号。

3、神经鞘瘤

多发源于神经鞘的施万细胞，常见其内囊变和坏死灶，无明显分叶，MRI信号多不均匀，增强呈不均匀强化，肿瘤内多无流空血管影，好发于颅神经走行区域。

4、脊膜瘤

以胸段椎管腹侧多见，信号偏低，“硬脊膜尾征”多见，一般不沿椎间孔生长。

HPC的治疗主要是以手术切除为主，术后辅以放射治疗、药物化疗、生物治疗等，可以延长复发时间，但预后较差。

出现颅高压的患者，应密切观察神志、瞳孔及生命体征的变化。频繁呕吐者应禁食，避免用力排便，可使用轻泻剂来疏通大便。可使用脱水剂如甘露醇等降颅压。

1、出现颅高压的患者，可使用脱水剂如甘露醇等降颅压。

2、若患者疼痛严重，可给予止痛剂，如阿司匹林、对乙酰氨基酚等。

3、需要辅以化疗时，可遵医嘱使用阿奇霉素、环磷酰胺及长春新碱等治疗。

甘露醇、阿司匹林、对乙酰氨基酚、阿奇霉素、环磷酰胺、长春新碱

血管周细胞瘤的治疗以手术切除为主，术后辅以放疗、伽玛刀可以延长复发时间。巨大血管周细胞瘤可以采取术前栓塞治疗，有利于减少术中出血和手术相关的病死率。术后放疗可减少肿瘤复发的风险。

1、小剂量（50~55Gy）的放疗，对小到中等大小的颅内血管周细胞瘤病灶和复发病灶效果较好。但放疗可能产生严重的副作用，如脑水肿、脑白质病、放射诱导的坏死，以及细胞死亡等，应予以重视。

2、化疗应用于治疗血管周细胞瘤尚无公认的统一方案。有学者使用阿奇霉素、环磷酰胺、长春新碱治疗血管周细胞瘤获得了一定的疗效。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机，以及年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

颅内血管周细胞瘤恶性程度高，易复发，可发生远处转移，预后较差。初次安全、尽可能全切肿瘤、术后辅助放疗，则患者预后较好，但仍需要长期随访。

术后可发生局部和远处转移。

本病不可自愈，需积极就医接受治疗。

手术切除肿瘤后辅以放疗等，患者10年生存率达47％-86％，但术后复发和远处转移可能性较大。

暂无大样本数据研究。

本病很难根治，手术切除肿瘤后辅以放疗等，患者预后较好，但术后复发和远处转移可能性较大。

易复发，复发率可达到80％，手术完整切除肿瘤有助于控制复发。若身体再次出现异常、不适，且体格检查可发现局部有占位，影像学检查发现血供丰富的肿块等提示可能出现复发，应及时就医。

可能出现肢体麻木、肌力下降等后遗症。

有研究表明，血管周细胞瘤患者术后生存期超过10年的可达47％-86％。

患者应保持心情舒畅，家属应给予患者心理支持，鼓励患者积极配合治疗。同时遵医嘱，养成良好的生活习惯。此外，该病易复发且可能发生于全身各处，其临床表现缺乏特异性，应重视定期进行健康体检，重视身体出现的异常症状，及早到相关科室就诊。

1、心理特点

（1）确诊后患者可能会出现焦虑、恐惧心理，可能出现焦虑、烦躁、失眠等现象。

（2）患者可能担心手术的安全性和有效性，因而产生焦虑及恐慌心理。

2、护理措施

（1）家属应给予患者心理支持，理解、关怀、疏导患者，鼓励患者积极配合治疗。

（2）患者本人应保持心情舒畅，必要时可咨询心理医生。

（3）患者及家属可咨询医护人员，改善紧张及恐惧，并积极配合治疗。

1、若使用阿司匹林、对乙酰氨基酚等止痛剂时，可能出现的不良反应有胃肠道反应、出血、支气管痉挛、水杨酸反应、瑞夷综合征、血管神经性水肿等，对药物成分过敏者、重度肝肾功能损害者禁用。

2、若出现颅内压增高需要使用甘露醇降颅压时，可能出现的不良反应有电解质失衡、血栓性静脉炎、尿潴留、罕见肾衰竭等。严重肾脏疾病导致无尿、严重脱水、开始甘露醇治疗后出现进行性心力衰竭/肺水肿/进展性肾损伤、活动性颅内出血、对甘露醇过敏者禁用。

3、使用化疗药物如阿奇霉素、环磷酰胺、长春新碱，须严格遵医嘱使用，勿私自停药换药。化疗期间可能出现的不良反应有恶心呕吐、食欲不振、腹痛、腹胀；白细胞减少、血小板减少、全血细胞减少；抵抗力下降；心脏毒性；肝肾功能毒性；神经毒性；脱发等。对化疗药物过敏及不良反应严重的患者禁用。

1、患者需加强营养支持，进食宜清淡、营养、健康、荤素搭配，可以多吃富含蛋白质和维生素的食物，宜少盐、少辛辣，避免食用腌制、过夜食物、易上火的食物，少食油腻、生冷、高热量食物，少食多餐，宜戒烟酒。

2、保持良好的生活习惯和心理状态。

由于血管周细胞瘤易发生复发及转移，因此术后需要进行长期的随访，有助于避免复发、转移的发生。可遵医嘱定期复诊，复诊时可能需要进行生命体征、血常规、体格检查等常规检查以了解身体基本情况，需行CT或MRI检查以明确是否有复发或转移病灶。若身体出现不适，或肢体等部位触及肿块，请及时就诊。

1、术后需卧床休息，注意观察生命体征，观察有无肢体无力等后遗症。

2、手术切口需按时消毒、换药、拆线，必要时可使用抗生素预防感染。

3、加强营养支持，注意心理疏导。

患者需加强营养支持，进食宜清淡、营养、健康、荤素搭配，可以多吃富含蛋白质和维生素的食物，宜少盐、少辛辣，避免食用腌制、过夜食物、易上火的食物，少食油腻、生冷、高热量食物，少食多餐，宜戒烟酒。

日常饮食宜清淡、营养、健康、荤素搭配，可以多吃富含蛋白质和维生素的食物。

患者日常饮食宜少盐、少辛辣，避免食用腌制、过夜食物、易上火的食物，少食油腻、生冷、高热量食物，戒烟酒。

本病病因尚不明确，无有效预防措施，通过以下措施可降低发病风险：

1、需注意避免高血压、不当的使用类固醇激素等。

2、生活中应重视身体出现的异常症状、体征，宜定期进行健康检查，如发现异常，及时前往相关科室就诊。