幼年型类天疱疮

幼年型类天疱疮（childhood bullous pemphigoid）是一种以表皮下水疱为特征的的慢性皮肤病，婴幼儿多发。本病病因目前尚不明确，多数患者经正规治疗，可达到临床治愈。

无传染性。

发病率约为每年7/100万。

本病多见于男性小儿。

幼年型类天疱疮是一类自身免疫性皮肤病，其病因目前尚不完全明确，目前认为是易感因素和诱发因素相互作用的结果。

儿童症状主要以水疱类型的皮损为特征，皮损好发于躯干及四肢伸侧，在正常皮肤或红斑基础上发生，可伴有程度不等瘙痒。部分患者可能出现一定程度黏膜损害。水疱破裂后如无继发感染，可很快干燥、结痂，痂脱落后可留下色素沉着或色素减退斑。如无适当治疗，皮疹可此起彼伏或成批出现。

1、皮损特征

最常见的皮损为直径0.5cm左右的张力性小疱和大疱，最大直径可达7cm，疱壁厚且紧张，疱液清亮，偶为血性，在正常皮肤或红斑基础上发生。

2、黏膜损害

约25%患者有黏膜损害，可在口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。

当患儿病情持续进展时，可能继发皮损部位的感染，当患者免疫力下降或受损时，可出现败血症、感染性休克等并发症。

1、败血症

由于引发幼儿型类天疱疮或继发感染的病原体侵入血液循环，在血液中生长繁殖，产生大量毒素和代谢产物，引起严重毒血症的症状。

2、感染性休克

由感染因素引起的机体反应失调，导致器官功能出现障碍，可危及生命安全。

患儿皮损破裂出现高热、寒战或四肢湿冷、意识障碍时须及时拨打120急救电话。

1、躯干或四肢皮肤出现水疱伴有不同程度的瘙痒；

2、口腔、咽、外阴和肛周等黏膜处发生水疱及糜烂。

以上均需就医咨询。

病情危急、症状严重时，应立刻于急诊科就诊；病情稳定者可去皮肤科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对孩子进行体格检查，可穿着宽松衣物，方便检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家属可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您的孩子目前有什么症状？

2、自发病以来孩子有发热吗？发热时最高温度是多少？孩子当时意识清醒吗？

3、孩子的水疱最早出现在什么部位？范围有扩大吗？

4、水疱除了在四肢和躯干，别的地方还有吗？口腔里有发现水疱或溃疡吗？

5、水疱有发生过破损吗？是如何处理的呢？

6、孩子出现水疱时有哭闹或自述瘙痒吗？

7、孩子的母亲在怀孕时有出现类似的情况吗？

8、孩子近期有接种过百日咳、白喉、破伤风、脊髓灰质炎等疫苗吗？

9、孩子近期有感冒吗？是否有过病毒感染？

1、为什么会得这个病？什么原因引起的？

2、病情严重吗？会有生命危险吗？

3、需要采取什么检查？检查对孩子有什么影响吗？

4、需要采取什么治疗？能否治愈？

5、药物治疗有效吗？有哪些注意事项？

6、这个病会复发吗？

7、回家后怎么护理？

8、需要复查吗？多久一次？

医生询问完病史和症状之后，多首先对患者进行体格检查，明确患者皮损特点，其次会建议做直接、间接免疫荧光检查和免疫电镜检查判断患者病情，并最终通过病理学检查确诊。

医生常会对患者行体格检查，对患者皮损部位的分布、大小、范围、形态特点及活动程度进行明确，部分患者可有尼氏征阳性，对于本病的明确诊断有一定帮助。

1、血常规检查

血常规检查中约30%～50%患者末梢血嗜酸性粒细胞计数升高，对本病的确诊有一定意义。

2、直接免疫荧光检查

取大疱周围皮肤做直接免疫荧光检查，80%患者示基底膜带有IgG呈线性沉积，100%患者有C3在此呈线状沉积。少数患者可同时有IgA和IgM沉积。

3、间接免疫荧光检查

取活动期患者的血液做间接免疫荧光检查，70%～80%的病例血清中有抗表皮基底膜带抗体。

4、免疫电镜检查

免疫电镜检查示IgG和C3沉积在基底膜的透明带上部及基底细胞胞浆膜的半桥粒上。电镜检查示表皮真皮分离发生基底膜的透明带。

医生常会在患者皮肤水疱处取组织样本进行检查，明确其细胞组成成分。组织病理学检查是诊断本病的金标准。

根据皮损特征为张力性水疱以及水疱分布特点，以及较大患儿所述轻中度瘙痒，结合组织病理所见及免疫荧光检查，不难诊断。其中组织病理学检查是本病诊断的金标准。先天性大疱性表皮松解症、疱疹样皮炎与儿童线状IgA大疱性皮肤病可与本病部分症状相似，需积极进行鉴别诊断。

1、先天性大疱性表皮松解症

此病多于生后或1岁以内发病，水疱多为松弛性水疱，好发生在摩擦部位。组织病理所见为表皮内或表皮下疱，细胞浸润很少。直接和间接免疫荧光均阴性。   

2、疱疹样皮炎与儿童线状IgA大疱性皮肤病

本病与这两种皮肤病鉴别的关键，在于皮肤的直接免疫荧光检查。直接免疫荧光检查可见类天疱疮为IgG和C3在基底膜带呈线状沉积；疱疹样皮炎为IgA和C3在真皮乳头顶部和（或）基底膜带呈颗粒状沉积，而线状IgA大疱性皮肤病则为大疱性皮肤病为IgA基底膜带呈均质线状沉积。

幼年型类天疱疮的治疗以药物治疗为主，医生可采取全身用药或局部用药。同时给予患者足够的营养补充，并对患者皮损行对症处理，以避免患者病情加重。血浆交换疗法用于病情较重的患者。

1、足够蛋白质、维生素的饮食，适当给予微量元素，尤其锌、铁的补充。

2、病程较久和渗出较多的患儿，必要时不定期地进行支持治疗，如输入小量、多次新鲜血或血浆及血浆代用品。

3、皮损泛发、渗出较多的严重病例，应住单间隔离，定期消毒，预防创面感染。

4、轻型病例，保持创面清洁，外涂一些收敛剂。

1、全身用药

（1）皮质类固醇激素：首选药物，最常用的为泼尼松（强的松），皮疹控制7～10天可开始减量，逐渐减至最小维持量，并维持一定时间。

（2）免疫抑制药：儿童处于生长发育阶段，免疫抑制药慎用，对少数激素依赖或有激素使用禁忌证的病例，方可应用。常用环磷酰胺，也可用甲氨蝶呤口服或肌注。应用期间定期查末梢血象及肝功能。

（4）雷公藤：偶在激素减量时加用，可辅助激素顺利减量。

2、局部用药

（1）保持一定温度，暴露创面为好，清洁、湿敷创面，可选用0.5%小檗碱液、0.1%依沙吖啶液或0.1%呋喃西林溶液。

（2）口腔护理每天至少4次，可用1%～2%的硼砂漱口液，或1%双氧水嗽口，然后外涂2.5%金霉素鱼肝油。为促进口腔糜烂的愈合，可嘱患者服激素时先在口腔含化后再服下。

泼尼松、环磷酰胺、甲氨蝶呤、雷公藤、小檗碱液、依沙吖啶液、呋喃西林溶液、硼砂漱口液、双氧水、 金霉素鱼肝油

本病一般无需手术治疗。

血浆交换疗法仅在病情较重，上述治疗不足以控制病情时酌情应用。目的是尽量清除血清中的自身免疫抗体，减少自身免疫反应。

具体治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关

幼年型类天疱疮患儿一般预后良好，患儿经积极治疗多不会影响寿命。

部分患者得不到有效处理，病情可持续加重，免疫功能低下时可能出现败血症等严重并发症，甚至危及生命。

多数患者经积极治疗可以治愈。

尚无有效的大数据样本统计。

患者日常注重皮肤保护，避免皮损感染，积极配合治疗，并在医生指导下正确进行皮损护理，同时观察治疗后疾病的恢复情况。

1、年龄较小患儿，家长需严格遵循医嘱用药，了解药物的用法、用量、注意事项和不良反应。

2、一旦出现不适，要及时告知医生，以便医生对药物进行调整，防止耽误治疗。

1、保持周围环境安全和安静，患儿需要在安静、舒适的环境内休息，有助于稳定病情。

2、保持皮损部位清洁，避免发生感染。

3、经常为患儿修剪指甲，年龄较小者可佩戴指套或手套，避免搔抓、摩擦或曝晒等不良刺激，以免导致病情加重。

4、口腔黏膜有损害者，应每日刷牙、饭后漱口，保持口腔清洁。

5、年龄较大患儿可适当增加活动或锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

家属需注意观察患儿接受治疗后病情是否好转，有无继发感染等异常情况，一旦出现不适或异常，要及时就医进行相关治疗。

长期治疗后皮损不见好转，或者治愈后出现复发，要及时就医，避免耽误治疗。

发病期间饮食宜清淡，营养需均衡，可按照患儿的喜好进行烹饪，增加患儿的食欲。

1、哺乳期的婴幼儿，恢复期间建议母乳喂养，妈妈饮食宜营养丰富。

2、多补充高蛋白食物，如肉类、鸡蛋、牛奶等。

3、高热量饮食，保证机体能量摄入充足。

4、高维生素饮食，如新鲜水果、蔬菜等，有助于促进皮损恢复。

5、本病在使用激素类药物治疗期间，可适当多食高钙类食物，以免钙剂流失，影响患儿生长发育。

1、限制盐分、脂肪的摄入，避免对治疗造成不良影响。

2、避免食用油腻、辛辣刺激性食物，以防加重病情。

3、避免进食海鲜、羊肉等发物，以防引起皮肤损害扩大。

4、存在口腔黏膜等损害者，注意避免进食过硬食物，以防加重不适症状。

幼儿型类天疱疮病因尚不完全明确，但通过以下方式可在一定程度上降低发病几率：

1、日常注意皮肤保护，避免引起皮肤损伤。

2、在流感病毒、肠道病毒、疱疹病毒等所致疾病高发的季节，避免去人群密集的地方，以防感染。

3、定期进行适度锻炼，规律作息等，均可增强机体免疫力，一定程度上可能会降低机体患病的可能。