梅克尔细胞癌

梅克尔细胞癌（Merkel cell carcinoma，MCC）又称小梁状癌、原发性皮肤神经内分泌癌、默克尔细胞癌、皮肤小细胞癌，是一种较为罕见的皮肤恶性肿瘤类疾病。其主要表现为生长迅速的无痛性包块，常单独出现，多呈现红色或蓝红色，一般出现在经常暴露在阳光下的位置，如面部、颈部、四肢等部位，其表面还可出现溃疡。本病的具体预后与病情严重程度相关。通常局限于真皮层肿瘤较小的患者经积极、有效的治疗后，多数预后较好。

无传染性。

在临床上较为罕见。

一般好发于老年人群，平均发病年龄在69岁。

梅克尔细胞癌的具体病因和发病机制目前尚不完全明确，一般认为与梅克尔细胞多瘤病毒感染、长期紫外线照射、机体免疫力下降、皮肤颜色较浅、慢性砷中毒、有其他皮肤肿瘤史等因素有关。

1、梅克尔细胞多瘤病毒感染

有研究认为，大约80%的梅克尔细胞癌可能与梅克尔细胞多瘤病毒感染相关。

2、长期紫外线照射

经常暴露在阳光或紫外线下，可能提高梅克尔细胞癌发生率。

3、机体免疫力下降

机体自身免疫能力下降，可能会诱发梅克尔细胞。

4、皮肤颜色较浅

该疾病通常发生在皮肤颜色更浅的人群中。

5、其他

慢性砷中毒、有其他皮肤肿瘤史等。

梅克尔细胞癌的主要表现为生长迅速的无痛性包块，常单独出现，多呈现红色或蓝红色，一般出现在经常暴露在阳光下的位置，如面部、颈部、四肢等部位，其表面还可出现溃疡。

1、慢性淋巴细胞性白血病

梅克尔细胞癌常合并慢性淋巴细胞性白血病，其是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病。本病伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞进行性蓄积，该细胞的免疫功能不全，对抗原的刺激低下，产生的不适当的抗体，对机体免疫功能有抑制作用。

2、肿瘤转移

梅克尔细胞癌早期局部浸润于脂肪、筋膜、肌肉，出现局部淋巴结转移，或通过血行播散于肝脏、肺、骨、脑。

3、毛发上皮瘤

梅克尔细胞癌常合并毛发上皮瘤，皮疹沿鼻唇沟两侧分布，为半球型透明小结节，单发者可以手术切除，多发者缺乏良好的治疗手段。

1、皮肤出现无痛性包块；

2、生长迅速；

3、伴包块破溃形成持久不愈的溃疡；

4、出现其他严重、持续或进展性症状、体征。

以上须及时就医咨询。

一般首诊科室为皮肤科，在确诊之后需要前往肿瘤科进行治疗。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能需要对皮损部位进行检查，就诊时患者可穿宽松衣物便于医生检查，皮损位于面部者不要化妆。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？

2、您发现肿块有多久了？近期有快速增长的情况吗？

3、您的包块出现在什么部位呢？

4、您的包块有破溃吗？有没有疼痛等感觉呢？

5、您有白血病、肿瘤转移等情况吗？

6、您之前有进行过治疗么？效果如何？

7、您的亲属有和您症状相似的人吗？

1、我这是什么病？是恶性肿瘤吗？

2、引起这个病的原因有哪些？还有其他的原因吗？

3、我这个病会遗传吗？会传染吗？

4、需要做哪些检查呢？

5、目前应该如何治疗呢？

6、我需要手术吗？现在要住院吗？

7、需要放化疗吗？会有哪些副作用？

8、这个病可以治愈吗？恢复发吗？会转移吗？

9、我需要进行复查吗？多久复查一次？

当出现生长迅速的无痛性包块或溃疡等症状时，需及时就医，医生会先询问一些基本情况，再对患者进行体格检查，然后会建议行PET-CT检查、X线检查、MRI检查、组织病理学检查、前哨淋巴结活检等，以便进一步明确病情。

1、视诊

医生用肉眼或者放大镜用来观察皮肤损害的部位、范围、大小、分布及特点。

2、触诊

医生用手指面或者掌面用来感受皮肤损害的层次、质地、硬度等。

1、组织病理学检查

具有小细胞癌共同的组织学特征，可有效、准确判断患者是否患有本病。

2、前哨淋巴结活检

与影像学检查结合判断能确定患者的癌症是否出现转移或转移程度。

PET-CT检查在梅克尔细胞癌的影像学诊断中具有重要意义，一般情况下应优先考虑应用，若在没有PET-CT的情况下，则建议采用X线检查或MRI检查。

医生会询问一些患者的基本情况如感染史、既往疾病史、紫外线接触史、机体健康状况等，再结合其临床症状及体征，并参考一系列检查结果如PET-CT检查、X线检查、MRI检查、组织病理学检查、前哨淋巴结活检等，即可明确诊断。还会注意与恶性淋巴瘤、皮肤恶性黑色素瘤结节型、基底细胞癌等疾病进行鉴别。

1、恶性淋巴瘤

是起源于淋巴网状系统的恶性肿瘤，多发生于淋巴结和（或）结外部位淋巴组织，以淋巴结肿大为特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发症状，尤以颈部淋巴结为多见，其次为腋下，首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金淋巴瘤发于颈淋巴结者占60％~70％，左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散，右侧自纵隔或两肺而来，左侧常自腹膜后而来。结合组织形态学、免疫组化和分子生物等技术，绝大多数患者可以明确诊断和分型。

2、皮肤恶性黑色素瘤结节型

其特征是肿瘤呈结节状突出于皮肤表面，颜色较为一致，为黑褐色或灰红色，亦有偶见无色的。肿块表面多规则，或菜花状，或息肉状，或菌状，表面常发生溃疡。肿块于短期内常迅速增大，达数厘米不等。诊断的有效手段是活组织检查，小病灶者全部切除并活检。活检病理检查，镜下可见由上皮样瘤细胞、梭形瘤细胞、黑色素成分混合构成，结构复杂、形态多样。Fontana染色可显示出黑色素瘤。电镜下观察可见黑色素小体，免疫酶标反应阳性，均可确诊本病。

3、基底细胞癌

早期为淡黄色和粉红色突出皮肤的结节，表面光滑，毛细血管扩张，质硬无痛或压痛。临床可有多种分型，通常基底细胞癌发展甚慢，生长方式以局部浸润为主，可浸润周围组织，一般不发生淋巴结转移，若侵及骨和血管可发生远处转移。切取结节做病理可以明确诊断。

梅克尔细胞癌目前尚缺乏特效的治疗方案，临床上普遍采用肿瘤扩大切除术和淋巴结清扫术，并辅助配合放射治疗以及化学药物治疗，以缓解患者的病情。

本病主要采取化学药物治疗。

环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、博来霉素、5-氟尿嘧啶、顺铂

1、肿瘤扩大切除术

由于梅克尔细胞癌侵袭性强，经常会侵袭深层组织，因此医生广泛认同切除的边界应大于肿瘤的边界。

2、淋巴结清扫术

肿瘤若转移到淋巴结，需要切除整块淋巴结病变部位，包括淋巴周围的脂肪、神经、血管等物质。

1、放射治疗

在手术后应用放疗进行辅助治疗，清理切除后可能残余的肿瘤细胞，以降低复发率。

2、化学治疗

（1）环磷酰胺：抗肿瘤种类较广。

（2）长春新碱：是夹竹桃科植物长春花中提取出的生物碱，抗肿瘤作用良好。

（3）阿霉素：该药品能抵抗肿瘤的种类较广。

（4）博来霉素：抗肿瘤种类较广。

（5）5-氟尿嘧啶：抗组织代谢，抗肿瘤种类较广。

（6）顺铂：临床用于多种实体肿瘤均能显示疗效。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

梅克尔细胞癌的具体预后与病情严重程度相关。通常局限于真皮层肿瘤较小的患者经积极、有效的治疗后，多数预后较好。

若不及时治疗，症状严重患者的肿瘤可扩散到其他部位，对日常生活影响较大。

一般不可自愈。

通常局限于真皮层肿瘤较小的患者经积极、有效的治疗后，症状可得到缓解或减轻。

暂无大样本数据研究。

本病难以根治。

患者需保护好皮损的位置，避免损伤同时需要保持良好的心态，积极配合医嘱进行治疗，恢复一段时间后，应遵医嘱定时复查。

本病是比较罕见的恶性肿瘤，尚不能治愈，且在放化疗过程中会出现各种不适，患者容易出现焦虑、不安、烦躁、悲观等心理，家属要多关心、安慰患者，缓解不良情绪，鼓励患者正确面对疾病，树立治疗信心，积极配合治疗。

由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有：血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等。出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

2、勤剪指甲，不要抓挠患处，以免皮肤破损继发感染。

3、营造舒适、安静、放松的生活环境，定期开窗通风，保持室内适宜的温、湿度。

4、注意休息，避免劳累，保证充足睡眠。

5、适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力。

遵医嘱定期复查，不适随诊。

1、局部创面护理

观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、抗生素的应用

患者术后应遵医嘱使用抗生素预防感染，并注意监测创面有无感染的征象，一旦发现及时告诉医生。

3、疼痛护理

术后患者可能感到疼痛，应及时告诉医生，遵医嘱使用正确的镇痛药物以镇痛治疗，不可私自服药。

放疗副作用主要为骨髓抑制（白细胞减少，血小板减少）、乏力、厌食、失眠、皮肤黏膜改变、胃肠反应及局部照射组织产生急性或慢性放射损伤等。治疗中必须常规检测白细胞和血小板。发现白细胞降至3×10⁹/L，血小板降至80×10⁹/L时须暂停治疗。

患者饮食需要营养均衡，放化疗患者可能会出现食欲不振的情况，家属可按照患者的喜好烹饪食物，增加患者的食欲。

1、适量补充含有优质蛋白的食物，如牛奶、鸡蛋、鸡肉、鱼肉、瘦肉等，丰富的蛋白质可增强体质，促进机体恢复。

2、可适当多吃富含维生素和矿物质的食物，多吃新鲜的蔬菜水果，如苹果、橙子、猕猴桃、芹菜、胡萝卜等。

1、戒烟、戒酒，避免摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、忌食辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、忌食油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

本病病因不明，尚无有效的预防措施。