系统性红斑狼疮性巩膜炎

系统性红斑狼疮(SLE)是一种病因不明，累及多系统脏器，并具有以抗细胞抗体、细胞浆及细胞膜抗原抗体产生为特征的自身免疫性疾病，当患者眼部受累时，可导致系统性红斑狼疮性巩膜炎发生。目前本病的病因尚未完全明确。患者可有眼痛、视力下降、眼红、畏光、流泪等眼部症状，还可有SLE相关的其他表现，比如皮肤、关节、肌肉等异常表现。本病目前以药物治疗为主。

不会传染。

目前尚无明确的发病率相关数据。

系统性红斑狼疮性巩膜炎流行病学资料目前不详。但本病与系统性红斑狼疮有关，可能有相似的好发人群，系统性红斑狼疮以青年女性多见，男女之比至少为1∶7～1∶9，发病年龄大多为15岁～45岁。

本病的发生与系统性红斑狼疮有关，确切的病因及发病机制尚不清楚，可能由多种因素综合引起。大量研究显示SLE的发病与遗传、内分泌、感染、紫外线、药物及免疫异常等有关。

系统性红斑狼疮性巩膜炎患者可出现眼痛、视力下降、眼红、畏光、流泪等眼部表现，当患者其他部位受累时，还可能有关节疼痛、关节活动受限、腹痛、腹泻、便血等表现。

1、眼痛

多数患者会出现眼部明显的不适或疼痛。

2、视力下降

患者可有视力下降表现，视力下降的程度与患者病情轻重有关。

3、巩膜充血（眼红）

可引起眼睛发红，伴随流泪、畏光等。

SLE的巩膜炎症可蔓延到毗邻组织，从而引起角膜炎、 前葡萄膜炎以及继发青光眼。尚有一些患者还会出现视网膜硬性渗出、血管炎、视网膜中央静脉阻塞、小动脉狭窄、动静脉交叉压迫现象、黄色斑点和视网膜瘢痕等。

患者还可出现SLE有关的其他系统损害，在此仅介绍常见的症状。

1、皮肤、黏膜表现

（1）80%~85%的SLE患者有皮疹。

（2）鼻梁和面颊部呈蝶形分布的红斑是SLE的特征性改变。

（3）另一种损害为斑丘疹，有疼痛或瘙痒感，多见于面部和其他暴露部位，日光暴晒是主要促发因素。

（4）还可有指（趾）坏疽、足背坏疽等结节性多动脉炎表现。

（5）皮疹有时可呈荨麻疹样，持续数天不消退，不伴瘙痒，是白细胞破碎性血管炎的一种。

（6）其他皮肤损害还有光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象（在受到寒冷刺激、情绪激动等情况下可发生手指皮色的间歇性改变）等。

2、骨、关节与肌肉症状

（1）90%以上患者有关节症状，患者可有对称性多关节疼痛、肿胀，部分伴有晨僵。

（2）5%~40%的患者可发生无菌性骨坏死，其中以股骨头坏死最为常见，单侧或双侧肱骨头、胫骨头和胫骨嵴等亦可累及。

（3）还可有肌肉疼痛和显著的乏力感。

3、全身症状

发热、疲乏是SLE常见的表现，发热以长期低热较为多见，既可为首发症状，也可为伴发症状。

4、狼疮肾炎（LN）

50%～70%的SLE患者病程中会出现临床肾脏受累，肾活检显示几乎所有SLE均有肾脏病理学改变。患者主要表现为肾炎或肾病综合征，如血尿、少尿、尿液浑浊、血压升高、眼睑水肿、全身水肿等。

狼疮患者出现眼痛、视力下降、眼红、畏光、流泪等，应及时就医咨询。

可至眼科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生会对眼部进行体格检查，勿在眼部涂药。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前有什么症状？

2、您的眼部红肿是什么时候出现的？目前有进一步扩大的情况吗？

3、您的眼睛有什么异常分泌物吗？是否有异味呢？

4、您有免疫系统疾病吗？有其他疾病吗？

5、您除了眼部还有其他地方不舒服吗？

6、您有确诊系统性红斑狼疮吗？

7、您目前有使用过什么药物吗？

1、我这是什么病？

2、什么原因导致的？还有其他原因吗？

3、这个病能治好吗？视力能恢复吗？

4、目前需要做哪些检查呢？

5、需要怎么治疗？治疗费用可以报销吗？

6、以后还会不会发作？

7、在日常生活中我要需要注意些什么？

当患者出现眼痛、视力下降、眼红、畏光、流泪等表现或是其他异常症状时，应及时就医。医生通过血常规、血沉、尿常规、抗核抗体谱检查、X线、CT、视力检查、裂隙灯检查、抗磷脂抗体、血清补体测定等了解患者病情，为诊断和治疗提供依据。

医生可能建议患者进行SLE相关实验室检查，了解患者病情。

1、血常规与血沉

可有红细胞减少、淋巴细胞和/或白细胞减少、血小板减少、血沉增快等表表现。

2、尿常规

肾脏受累时尿常规检查可有蛋白尿、血尿、管型尿，24小时尿蛋白定量是判断LN病情活动的重要指标之一。

3、抗核抗体谱检查

包括抗核抗体、抗ds-DNA抗体、抗ENA抗体谱等，帮助医生了解患者的SLE情况。

4、抗磷脂抗体

包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗β₂-糖蛋白1（β₂GPI）抗体、梅毒血清试验假阳性等针对自身不同磷脂成分的自身抗体。结合其特异的临床表现可诊断是否合并有继发性APS。

5、血清补体测定

75%~90%的SLE患者血清补体减少，以C3，C4为主。活动期患者更为显著。

1、视力检查

视力检查能帮助医生了解患者有无视力下降情况。被检查者站在距离视力表的一定距离外，根据选用的视力表规定来设定检查距离，一般先查右眼后查左眼，测量时遮盖另一侧眼，让被检查者先看清最大一行视标，如能辨认，则自上而下，由大至小，逐级辨认较小视标，直至查出能清楚辨认的最小一行视标。

2、裂隙灯检查

固定患者的头部，医生通过专业的设备观察患者的眼部，可以了解患者眼睑、结膜、角膜、虹膜、前房、瞳孔和晶状体等情况。

根据患者的病情，医生可能会建议患者进行X线、CT等检查，主要用于检查患者可能存在的其他部位病变。

医生会询问患者病情，了解患者眼痛、视力下降、眼红、畏光、流泪等症状出现的时间以及病情的变化情况；了解患者既往有无SLE的病史以及是否进行了及时的治疗；结合患者的临床表现以及血常规、血沉、尿常规、抗核抗体谱检查、X线、CT、视力检查、裂隙灯检查、抗磷脂抗体、血清补体测定等辅助检查结果综合进行诊断。

本病以药物治疗为主，控制SLE以及巩膜炎病情，可选择糖皮质激素、免疫抑制剂、抗疟药或是非甾体抗炎药等进行治疗。根据患者的病情，也可能建议患者进行手术、血浆置换、自体干细胞移植等治疗，具体治疗方法请以医嘱为准。

1、糖皮质激素

糖皮质激素是治疗系统性红斑狼疮的主要药物，尤其在其他药物疗效不佳或机体重要器官（如心、脑、肾等）受损的情况下更为首选。本药还可以局部用药，缓解眼部症状。常用的有甲泼尼龙、泼尼松等。糖皮质激素应用的剂量和方法必须根据患者的具体情况进行确定。

2、免疫抑制剂

一般需与激素合用。可选用甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯等，使用过程中应注意观察疗效及不良反应并及时调整用药。

3、抗疟药

常用羟氯喹口服，对系统性红斑狼疮引起的皮肤损害及肌肉关节症状十分有效。但其有眼部相关的副作用，故本病患者可能不选用，具体以医嘱为准。

4、非甾体抗炎药

有缓解疼痛、抗炎等作用，可用于缓解患者症状，可选择布洛芬、阿司匹林、吲哚美辛等药物。

5、其他

也可选择散瞳剂如托吡卡胺、阿托品等进行治疗。

糖皮质激素、甲泼尼龙、泼尼松、甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、羟氯喹、布洛芬、阿司匹林、吲哚美辛、托吡卡胺、阿托品

本病通常不选择手术治疗，当出现巩膜穿孔、坏死等情况时，可选择手术治疗。具体治疗方式以医嘱为准。

根据患者SLE的病情，医生也可能建议患者进行血浆置换、自体干细胞移植、透析疗法、肾移植等，在此仅作为介绍，请以医嘱为准。

治疗周期不确定，受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

预后与患者的病情、治疗时机有关，SLE目前尚无根治方法，以控制病情为主。部分患者经过及时有效的治疗，巩膜炎症状可以得到缓解，视力得到恢复。部分患者SLE病情重，可能会死亡。

患者可出现眼睛、皮肤、关节、肌肉、肾脏等多部位异常，影响患者正常生活，病情严重时还可导致患者死亡。

经过及时有效的治疗，部分患者的病情能得到一定缓解，提高生活质量，部分患者可能治疗效果差，出现不良预后。

日常中家属应积极与患者沟通，了解患者的心理变化，缓解患者的不良情绪；患者在用药过程中，应注意其不良反应，避免使用光敏性药物；出门时注意防晒，避免外伤；恢复一段时间后应定期复查，了解病情变化。

由于疾病本身带来的痛苦以及皮损对外貌造成的不良影响，患者本身可能产生自备、焦虑、抑郁等不良情绪，家属应鼓励患者树立乐观情绪，正确认识疾病，消除恐惧心理，建立战胜疾病的信心。

1、服用糖皮质激素者应定期检查血压、血糖、血电解质、骨密度等，必要时行髋关节MRI检查。

2、避免肼苯达嗪、普鲁卡因胺、青霉胺等可能诱发LE的口服药物和刺激性外用药等。

1、病情恢复期间注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累。

2、畏光、流泪明显者，外出应戴有色眼镜，加以保护。

3、注意用眼卫生，避免长时间、过度用眼。

4、注意防晒，出门可佩带帽子、面纱、口罩、穿长袖、涂防晒霜等。

5、注意保持皮肤清洁，温水洗浴，避免使用化妆品。

6、适当进行体育活动，增强体质。

7、戒烟。

遵医嘱定期复查，了解病情变化，不适随诊。

饮食对本病无特殊影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、合理安排饮食，保证充分的维生素和蛋白摄入。

2、多吃新鲜的瓜果蔬菜。

1、心力衰竭、肾功能衰竭、水肿者，严格限制钠盐摄入。

2、避免食用光敏性食物（如芹菜、韭菜、香菜等）。

3、避免进食辛辣等刺激性食物，减少口腔内膜损伤和疼痛。

4、禁止酗酒。

本病暂无有效预防措施，可采取一定措施来预防症状的发作与进展。

1、教育病人

对病人的教育十分重要，使病人懂得合理用药，定期随访的重要性；让病人了解应根据病情的不同，制定不同的治疗方案，应因人而异。

2、去除诱因

及时去除对日常生活中能够诱发或加重系统性红斑狼疮的各种因素，如避免日光曝晒，避免接触致敏的药物（染发剂和杀虫剂）和食物，减少刺激性食物的摄入，尽量避免手术和美容，不宜口服避孕药等。

3、休息和锻炼

在疾病的开始治疗阶段休息十分重要，但当药物已充分控制症状后，应根据患者的具体情况制订合理的运动计划，可参加适当的日常工作、学习，劳逸结合，动静结合。

4、患者自我保护

避免紫外线照射，避免日光照射，以防光过敏。

5、精神和心理治疗

避免精神刺激，消除各种消极心理因素，患者既要充分认识到本病的长期性、复杂性和顽固性，又不要对前途和命运担忧，无论病情是否缓解，都应定期到专科医生处进行长期随访，及时得到指导，才能巩固最佳的治疗效果。