Marie-bamberger综合征

Marie-bamberger综合征又称为肺性肥大性骨关节病、继发性肥大性骨关节病，是一种骨周围软组织增厚，广泛性骨膜新骨形成为特征的综合征。其主要继发于慢性肺部疾病及胸膜病变，如肺癌、肺结核、肺脓肿等。临床上常表现为杵状指（趾）、关节疼痛及肿胀等，有的患者可出现颜面皮肤粗糙、皱纹加深。若可控制原发疾病，本病一般预后尚可；若无法控制，随着原发疾病的进展，可能危及到患者生命。

本病不具有传染性。

目前国内暂无权威的该疾病发病相关数据。

本病好发于有肺部以及胸膜疾病的患者。

Marie-bamberger综合征为慢性肺部疾病及胸膜病变所致，可见于支气管扩张、肺结核、肺脓肿，以及脓胸和肺部肿瘤。但是亦可继发于其他脏器的慢性疾病，例如某些发绀型先天性心脏病、肝硬化、霍奇金淋巴瘤和胸腺瘤等。

1、肺或胸膜疾病

常继发于支气管肺癌、胸膜间皮瘤、慢性肺脓肿、脓胸、 支气管扩张、 肺气肿、肺转移癌和肺淋巴瘤等。在支气管肺癌中以鳞状细胞癌伴有癌性空洞者出现本症多见。本病与肺癌大小、体积无关。

2、心血管疾病

常继发于先天性发绀型心脏病、肺源性心脏病和细菌性心内膜炎等，如法洛四联症、大动脉异位、艾森曼格综合征及先天性动脉导管未闭等。

3、胸腔外疾病

包括各种肺外恶性肿瘤并且无肺部转移者，如胰腺癌、食道癌、鼻咽癌等，另外还有各种原因导致的肝硬化、慢性溃疡性结肠炎等。

Marie-bamberger综合征的病人常隐匿发病，逐渐出现骨、关节病变，如杵状指（趾）、关节疼痛、肿胀等表现。此外，还可有相应原发疾病表现。

1、杵状指（趾）

该综合征患者几乎均有杵状指（趾），程度轻重不一，轻者仅见指甲轻度弧状改变，重者可呈典型的鼓槌状。

2、关节症状

四肢关节疼痛、肿胀，以前臂和下肢最为常见。疼痛多为持续性，但少见红肿及皮下结节。

3、皮肤改变

有的患者可出现皮肤粗糙、皱纹加深，尤以颜面皮肤为著。此外，还可有手足多汗的症状。

4、原发疾病表现

如慢性支气管炎、阻塞性肺气肿、肺癌等，常可表现为咳嗽、咳痰、气喘、呼吸困难等。

本病可出现关节积液。

1、持续或反复四肢关节疼痛、肿胀。

2、指（趾）末端像杵头一样膨大。

3、原有疾病出现加重。

4、出现其他严重、持续或进展性症状。

以上须及时就医咨询。

关节症状明显者，可咨询骨科。原发疾病应于相应科室诊治。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

3、医生可能会进行体格检查，建议就诊当天穿着宽松衣服以便检查。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

6、可安排家属陪同就医。

7、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您目前都有哪些不适？

2、您出现症状多久了？

3、自从您发病以来，症状有没有加重或减轻？什么原因会导致症状的加重或减轻？

4、您出现关节疼痛之后，关节活动有受到抑制吗？

5、您既往是否有肺、胸膜、心血管疾病呢？

6、您既往有恶性肿瘤病史吗？

7、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果如何？

1、我这是什么病？

2、我的疾病是什么原因引起的？

3、我的疾病严重吗？

4、我的疾病都有哪些治疗方法？您推荐进行哪些治疗？

5、是否需要手术？现在需要住院吗？

6、我的疾病会导致残疾吗？

7、我的疾病恢复发吗？

8、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现杵状指（趾）、关节疼痛及肿胀等症状时，需及时到医院就诊。医生会选择性让患者进行血液检查、关节液检查、X线检查、放射性核素检查等，以明确诊断。

1、血液检查

可见血沉可因原发病增快，其他指标一般无明显异常。

2、关节液检查

抽取关节液进行检查可见关节液为少量黏稠液体，呈非炎性改变。

1、X线检查

本病主要的X线改变是程度不等的长骨及短骨对称性骨膜新骨形成。可表现为平行状或层状，与皮质有一线状透亮带分隔，或表现为骨膜新骨与原有皮质融合，其间无透亮带，呈波浪状或广泛的棘状骨膜性骨赘。多见于胫骨、腓骨、桡骨、尺骨、掌骨、跖骨等处骨干，最终累及除颅骨以外的所有骨骼，并发展至韧带及骨间膜广泛骨化，偶有导致关节和脊柱强直的报道。网状骨骨皮质变薄，骨质疏松。蝶鞍等无异常。原发性和继发性肥大性骨关节病的X线表现是一致的。

2、放射性核素检查

99mTc-MDP骨显像比X线照片更灵敏，往往显示四肢远端骨骼对称性骨盐代谢增强。

根据患者有杵状指（趾）、关节疼痛、肿胀等的临床表现、以及相应的肺部疾病病史，结合相应的检查结果进行分析，一般可以明确诊断。在诊断过程中，需注意与肢端肥大症、甲状腺性肢端肥厚、骨内膜性骨肥厚症等疾病进行鉴别。

1、肢端肥大症

本病可有手足粗大，皮肤肥厚，面部粗陋等，易与Marie-bamberger综合征混淆，但本病不存在长骨和短骨的骨膜新骨形成，手足粗大仅是增粗、加宽，无明显加大现象，头围无明显增加，活动期生长激素和血清无机磷多升高，由于垂体瘤所致者大多数蝶鞍扩大，可鉴别。   

2、甲状腺性肢端肥厚

有杵状指（趾）、 恶性突眼及胫前黏液性水肿，X线检查示掌骨骨膜下新骨形成，多发于甲亢治疗引起甲状腺功能减低时。本症有明显的甲亢病史，可进行鉴别。   

3、骨内膜性骨肥厚症

主要表现为骨内膜增生造成皮质增厚及髓腔变窄，骨横径不增加，常累及颅骨引起颅板增厚及板障封闭，且无杵状指及皮肤改变，与Marie-bamberger综合征不同。

Marie-bamberger综合征主要继发于慢性肺部疾病及胸膜病变等，故积极治疗其原发疾病为本病主要治疗方式。此外，还可进行一些对症治疗，以缓解患者临床症状。

1、非甾类抗炎药

针对患者的疼痛症状，可应用非甾类抗炎药，常用药物为依托考昔、罗非考昔。

2、β-受体阻滞剂。

此类药物可治疗有多汗症状的患者，常用药物有普萘洛尔、阿替洛尔。

3、维A酸

本药物可改善患者皮肤症状。

普萘洛尔、阿替洛尔、依托考昔、罗非考昔、维A酸

1、面部整形术

面部皮肤增生影响容貌及功能时，可行整形手术治疗。

2、交感神经切除术

对于多汗的患者可进行交感神经切除术，以缓解相应症状。

3、根治术

对于继发性肥大性骨关节病，治疗原发病可能需要进行手术治疗，如切除肺部肿瘤或纠正心血管畸形等，可使肥大性骨关节病缓解。

根据患者所患原发疾病的不同，可能会需要进行化学治疗或放射治疗，如肺癌、胰腺癌等。

1、化学治疗

化学治疗是通过化学合成药物杀死肿瘤细胞或抑制肿瘤细胞繁殖。化疗通常是在手术治疗前缩小病灶，为手术创造机会；术后做巩固治疗，避免复发；肿瘤转移时对其他系统进行化疗。可口服或静脉注射化疗药物。

2、放射治疗

放疗是指使用机器将高能射线作用在患者固定区域，用以杀死或抑制癌细胞繁殖。本治疗方式助于改善患者生活质量，减轻癌性疼痛，延长患者生命。

对于患有肿瘤的患者，还可能进行以下治疗方式：

1、介入治疗

（1）区域性动脉灌注介入治疗：是指将化疗药物通过导管输注到肿瘤的血管处，可影响癌细胞的繁殖或直接杀死癌细胞。

（2）消融治疗：是指用物理的方式杀死癌细胞，常用方式为射频消融、微波消融、冷冻消融、酒精消融等。

（3）动脉内插管栓塞治疗：通过供血动脉内插管灌注栓塞剂，阻断癌肿的血供使其发生缺血、坏死，临床应用具有一定疗效。

2、靶向治疗

是指使用特定的治疗药物可通过特异的选择作用点，只杀死肿瘤细胞，而对周围正常组织细胞不造成影响。

受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、个人体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案 、医保政策等有关。

Marie-bamberger综合征的预后取决于其原发性疾病，若可去除原发性疾病，经治疗一般可缓解或痊愈；若无法去除，随着原发病病情进展，有可能危及患者生命。

可出现杵状指、关节肿痛等症状，严重影响患者日常生活质量。此外，若不及时治疗，本病的原发病继续进展，有可能危及患者生命。

经及时治疗，可改善相应临床症状。

 Marie-bamberger综合征会产生的关节疼痛和畸形，严重的甚至会影响患者的工作与生活，对患者的身心造成了极大的伤害，做好日常心理、用药、术后等护理能够帮助患者减少或消除疼痛，矫正畸形，改善或恢复关节功能和提高生活质量。

1、心理特点

本病会使患者的容貌发生改变，关节的疼痛以及杵状指（趾），也会影响患者的日常生活，且本病患者很可能本身存在恶性肿瘤，易使患者产生焦虑、恐惧等心理，甚至会使患者失去治疗疾病的信心。

2、护理要点

（1）家属应该安慰、劝导患者积极配合治疗，多与患者沟通，帮助患者缓解紧张焦虑的情绪。

（2）患者应保持积极、平稳的心态，可以与医生沟通，了解病情变化，消除内心的恐惧；可以与病友交流，互相学习经验，相互鼓励，树立战胜疾病的信心。

1、遵医嘱足量、足疗程用药，不可私自停药，避免疾病进展。

2、使用非甾体抗炎药治疗时，患者可出现恶心、呕吐、腹胀等胃肠道反应，一般在停药后可缓解，若症状严重时应及时告知医生。

3、使用β-受体阻滞剂时需要观察患者的精神状态，若出现神志模糊、精神抑郁、反应迟钝时需要及时就医，此类药物还可引起心率过慢。

4、由于化疗药物对正常细胞也有一定的影响，尤其是处于增殖状态的正常细胞，所以用药后可能出现各种不良反应。常见的有血小板减少、恶心、呕吐、腹泻、口腔溃疡、毛发脱落、血尿等。出现不良反应时需要及时告知医生予以处理。

1、保持皮肤清洁和干燥，勤洗澡，洗澡时不要大力擦洗，以免损伤皮肤。

2、每天使用温和的洁面产品洗脸，洗脸时水温不要太高，不要抓挠面部。护肤时不使用还有酒精等刺激性成分的护肤品。

3、注意充分休息关节，不要进行过度的活动。

4、做好防寒保暖措施，外出时尤其要注意。

5、规律作息，保证充足的睡眠时间，避免熬夜。

1、观察伤口有无渗血、渗液，有无红、肿、热、痛等表现，若存在需及时报告给医生。

2、术后24小时内应卧床休息，减少活动，以防止伤口开裂及伤口感染，若出现异常情况应及时告知医生，切不可自行处理。

3、术后按照医嘱在麻药消退后尽早进行下床活动，能促进肠胃功能的恢复，并且能够有效地预防血栓形成。

本病患者的饮食宜清淡，补充适宜的维生素和蛋白质，保证营养均衡，避免刺激性食物的摄入。进行放化疗的患者可有食欲不振，家属可按照患者的喜好烹饪，增加患者的食欲。

1、多食粗粮、蛋白质高、维生素含量丰富的食物，如谷类、奶类、蛋类、瘦肉、鱼、豆制品、新鲜的蔬菜、水果等。

2、适量提高膳食中纤维素含量，促进肠蠕动，减少脂类吸收与预防便秘。

1、禁烟、禁酒，减少摄入咖啡、可乐等刺激性饮料。

2、忌食海鲜类食物。

3、少吃辛辣食物，如辣椒、葱、姜、蒜等。

4、少吃油腻、油炸食物，如肥肉、炸鸡、烧烤等。

患有肺、胸膜疾病、心血管疾病以及恶性肿瘤患者需要积极接受治疗，可降低Marie-bamberger综合征的发病风险。