双主动脉弓

双主动脉弓（double aortic arches，double aortic arch，DAA）是先天性血管环中最常见的一种血管畸形，临床上罕见。指升主动脉发出两个主动脉弓，在气管之前成两个分支，一个向左一个向右，各自跨越相应的支气管，然后转向食管后，联合成降主动脉，形成一个动脉环将气管和食管包围在其中的血管畸形。双主动脉弓完全包绕气管及食管时，可导致气管受压，出现喘息及呼吸困难，反复发作性喘息影响支气管发育进而导致其发育不良及肺不张等，严重时可引起呼吸衰竭甚至死亡。

根据解剖特征可将双主动脉弓分为右弓优势型（占双弓畸形的75%）、左弓优势型（占15%）、双弓均衡型（占5%）。

无传染性。

双主动脉弓是先天性血管环中最常见的一种血管畸形，临床上罕见，约占所有先天性心脏病的1%~2%，约占完全性血管环的46%~76%。

暂无确切流行病学参考资料。

双主动脉弓的病因尚不十分清楚，目前认为可能与遗传因素有关。胚胎发育第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干。当双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓，包绕气管、食管，在背部汇合成降主动脉，形成一个血管环。

主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如果血管环或血管环连同纤维条索或异位主动脉弓分支对气管、食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及（或）吞咽困难症状。压迫程度较轻者，出生后6个月才呈现症状，未持续加重的患者可能在成长期中逐渐缓解消失，但当并发呼吸道感染时，症状又加重。压迫程度较重者如未经治疗，在出生后1周岁之前往往致死。

1、压迫气管

（1）气管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣，以及呼吸急促、呼吸音粗糙、持续性咳嗽、哭声嘶哑表现。

（2）有时出现呼吸困难、发绀、短暂呼吸停顿等。进食及仰卧时，呼吸困难症状加重；侧卧及头颈后仰时，症状可减轻。

（3）呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩。常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重。

2、压迫食管

往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作哽噎，并伴有呕吐等症状，营养发育不良。

本病可伴有法洛四联症、肺动脉瓣狭窄、心房或心室间隔缺损和主动脉缩窄等畸形。

出现紧急情况可至急诊科就诊；病情平稳者可至心内科或心脏外科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、前往就诊的过程中，尽量保持平静的状态，不要过于紧张，也不要奔波劳累，以免加重病情。

3、可能会进行抽血检查，在早晨空腹进行就诊最好。

4、可能会进行比较全面的体格检查，可着方便穿脱的衣物。

5、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

6、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

7、安排家属陪同就医。

8、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您（孩子）都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

2、您（孩子）的症状什么情况会缓解？什么时候会加重？

3、您（孩子）最近有没有咳嗽咳痰？

4、您（孩子）在症状发生前在做什么呢？

5、您家里人有过类似情况吗？

6、您（孩子）以前确诊过心脏疾病吗？是否进行过治疗？

1、现在有明确的诊断吗？我（孩子）这是什么病呢？

2、导致我（孩子）得这个病的原因有哪些？

3、我（孩子）的情况严重吗？

4、需要做什么检查吗？会有损伤吗？

5、需要吃哪些药？需要做手术吗？

6、大概需要治疗多长时间？可以治愈吗？以后还会复发吗？

7、我平时应该注意什么？

8、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣、呼吸急促、呼吸音粗糙、呼吸困难、发绀、吞咽困难等症状，应及时就医。就医后，医生首先会对患者进行体格检查，了解病变情况。然后会建议患者行血常规、血生化、心肌损伤标志物和脑钠肽检测、超声心动图、心电图、动态心电图等检查，以进一步明确诊断。

1、心脏体格检查

医生会对心脏进行叩诊，了解心脏的形态、大小有无变化，通过心脏听诊闻及的心率、心律、心音、杂音等，初步了解心脏病变情况。

2、全身体格检查

医生会检查患者吸气时有无锁骨上窝和肋骨下缘内缩，以便判断疾病严重程度。

心电图检查能够了解心脏各腔室基本情况，帮助诊断是否存在心律失常。

1、胸部X线

可显示胸部心、肺的情况。

2、超声心动图

超声心动图是诊断先天性心脏病的首要检查，其优势在于不仅可以诊断心内结构畸形，还能有效诊断双主动脉弓、右位主动脉弓、肺动脉吊带等部分血管环。

3、CT

CT可以显示主动脉弓和头臂动脉分支的形态，也能显示气管狭窄位置以及气管、食管受压的情况。

4、食管造影

可明确食管受压迫情况。

5、支气管镜

可以明确气管狭窄程度和位置，也可明确喉气管软化和气管软骨环的类型，但是存在加重气道梗阻的风险，故不作为必须的检查手段。

6、主动脉造影检查

主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其他异常，从而明确诊断。

一般根据患者有双主动脉弓家族遗传史，出现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣、呼吸急促、呼吸音粗糙、呼吸困难、发绀、吞咽困难等症状，并结合胸部X线、超声心动图、CT、食管造影、支气管镜、主动脉造影检查、心电图等辅助检查结果，即可作出诊断。

双主动脉弓患者如出现呼吸道或消化道症状，均应进行手术治疗，以免出现严重呼吸道感染、持续性气管软化、严重出血等症状。

暂无特效药物治疗。

暂无

产生呼吸道和食管受压迫症状明显的患者，均应施行手术治疗。根据病变具体情况，切断或游离造成气管、食管受压迫的血管或包括动脉韧带等纤维条索状组织，充分松解游离气管、食管，以消除症状。最常用的手术切口是左后剖胸切口，经第4肋间进胸。解剖游离动脉导管或动脉韧带，予以切断结扎或切断缝合。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用存在个体差异，具体与所选的医院、个体治疗方案、医保政策等有关。

双主动脉弓的预后与疾病严重程度、是否合并其它畸形、治疗恰当与否等因素有关。早期手术可以避免长期缺氧和吞咽困难引起的严重并发症，并能获得良好的远期预后。

双主动脉弓可导致气管、食管压迫，出现呼吸困难、发绀、吞咽困难等症状，严重时可致死。

本病经积极手术治疗可实现治愈，恢复正常。

大多数患者经积极手术治疗可达到治愈，暂无大样本数据研究。

患者在平时应尽量选择健康的生活方式，注意休息，适当运动，注意保暖，避免呼吸道感染，以尽可能保持心脏健康，更好地控制疾病。

1、注意休息，避免过度的体力劳动和剧烈运动。

2、适当运动，但需要在医生的建议指导下进行。

3、超重或肥胖会给心脏带来压力，要改变不健康的生活模式，保持健康体重。

4、注意天气变化，及时增减衣物，避免呼吸道感染。

5、如果同时有高血压、高血糖、高胆固醇等病症，要配合医生积极治疗。

平时应做好心律率、血压、血糖等监测。若出现胸痛、心跳加快、呼吸急促等症状，需及时咨询医生。

饮食对本病无直接影响，但科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情、维持治疗效果、促进疾病康复的作用。

1、适当增加纤维素及维生素水平较高的水果及蔬菜的摄入。

2、饮食规律，定时进餐，进餐时要放松，避免有压力。

1、尽量避免饮酒。

2、低钠饮食，少吃高胆固醇、高脂肪的食物。

本病暂无有效预防措施，家族遗传史的人群备孕前应进行遗传咨询，避免患病胎儿的孕育。