先天性锁骨假关节

先天性锁骨假关节（congenital pseudarthrosis of the clavicle）是一种罕见畸形，出生时即可发现锁骨干中部有一个裂隙，随着患儿年龄增大，局部出现无痛性包块。好发于锁骨1/3段，一般均为单侧发病，尤其以右侧居多，双侧同时发生者更为罕见。可能由锁骨下动脉压迫或锁骨两骨化中心在发育过程不连接所致。

无传染性。

具体发病率尚无大样本数据统计。

先天性锁骨假关节多见于女性患儿。

本病目前病因不明，大多数学者认为该病的发生与锁骨骨化连接障碍有关。也有人认为本病与锁骨发育不良、锁骨下动脉压迫、锁骨在子宫内骨折或遗传等因素有关。

1、锁骨的发育有两个分开的内侧和外侧骨化中心，有学者认为，胚胎发育至第7周时，两个骨化中心连接发生障碍引起假关节。

2、右锁骨下动脉位置较高，靠近锁骨，其搏动压力直接压迫未成熟的右锁骨上，致右侧发病较多，可能与锁骨的早期发育不良，两骨化中心未能连接有关。

3、偶尔发现左侧受累者，这种情况可能是由于心脏右位而左锁骨下动脉高位所致；双侧受累者，可能因双侧颈肋或第1肋骨高位所致。

4、有学者基于一些分散的家族发病报告，通过研究认为先天性锁骨假关节可能与遗传有关。

5、部分学者认为本病的发生与锁骨在子宫内骨折有关。

部分患者出生时即可发现锁骨中外侧一无痛性包块，按压时可有异常活动，但一般无产伤史。也有一些病例在出生后不久才发现锁骨畸形，随着年龄的增长、活动量的增加以及上肢重力的影响，锁骨外侧向下偏斜，肩关节下降，假关节处活动度增加，表面皮肤萎缩变薄，肩胛骨边缘突出，肩关节不对称，但是肩关节的活动一般正常。仅有少数患者肩关节外展受限及臂力减弱。

锁骨假关节可能压迫臂丛神经血管，从而导致胸廓出口综合征。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的体格检查。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、家长可提前准备想要咨询的问题清单。

1、现在有什么症状？

2、什么时候发现这些症状的？

3、孩子是多少周生产的？

4、有没有因为某些因素，使症状加重或者缓解？

5、孩子做过哪些检查？检查结果如何？

6、之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

7、母亲妊娠期受过外伤吗？

8、有没有什么基础疾病呢？

9、家族中出现过类似患者吗？

1、孩子的情况严重吗？

2、会遗传给下一代吗？

3、症状还会加重吗？会影响发育吗？

4、孩子需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、会有后遗症吗？

8、平时生活孩子需要注意什么？

9、孩子需要复查吗？多久一次？

患者出生时锁骨见到无痛性包块，或出生后发现锁骨畸形、肩关节不对称等表现，需要及时就医。医生首先会对患者进行体格检查，之后可能建议其做X线、CT检查，以明确诊断。

锁骨两端之间可扣及不同程度活动，无压痛，锁骨胸骨端偏上，位于另一端的内前方。

1、X线检查

可用于本病的确诊，主要表现为锁骨中段或者中外段断端分离，两断端膨大，骨质硬化、髓腔变窄。部分患者断端可见纤维连接。

2、CT检查

适用于部分断端显示不清的患者。

先天性锁骨假关节常见于婴幼儿的右侧锁骨，以中1/3段最为常见，无产伤史及锁骨骨折病史，肩关节功能一般不受影响，包块可随着患儿年龄的增加而变大。医生诊断时，根据上述病史及临床表现，再结合X线、CT等影像学检查结果，并除外新生儿锁骨骨折等相似疾病，即可确定诊断。

本病主要与新生儿锁骨骨折进行鉴别。新生儿锁骨骨折可有产伤史，局部有压痛，肢体不能自主活动，被动活动有疼痛或啼哭，患肢假性麻痹，X线片可见骨痂形成。而先天性锁骨假关节断端没有骨痂，X线片有助于二者的鉴别。

目前多认为在新生儿期或者没有明显外观畸形的患者可观察随访处理。对于较大的儿童或严重畸形者，可给予手术治疗。手术目的是改善畸形，主要以美观为主，而非改善功能。

本病一般无需药物治疗。

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对于较大的儿童或者是有明显畸形的患儿建议手术治疗。大多数学者认为本病的最佳治疗年龄为3~4岁。常用的手术方法有假关节切除术、内固定术及自体髂骨植骨术。手术时应切除假关节处瘢痕、硬化骨端，然后行克氏针髓内贯穿后植骨或钢板固定加植骨。

治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

临床观察表明，大多数患者预后较好，术后对锁骨发育影响较小，尤其是较早行手术治疗者。

先天性锁骨假关节通常对肩关节功能无明显影响，主要是影响美观。但部分严重者，可能压迫臂丛神经血管，而导致胸廓出口综合征。

目前本病不能完全治愈，多数患者可通过手术治疗可改善外观。

患儿家长在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重生活管理，帮助缓解症状。此外，还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、心理特点

先天性锁骨假关节通常对肩关节功能无明显影响，主要是影响美观。但部分严重者，可能压迫臂丛神经血管，而导致胸廓出口综合征，降低患儿日常生活质量，家长可能会因此产生焦虑、烦躁等不良情绪，患儿也可能因此背负心理负担。

2、护理措施

家长自身应保持心境平和，并给予患儿心理支持，用浅显的语言安慰患儿，并主动为患儿解释病情，多理解、关怀、疏导患儿，从各个方面调动患儿的积极性，帮助减轻患儿的不适感，使其积极配合治疗。

1、家长应为患儿提供舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患儿应多休息，保证充足的睡眠，以促进机体恢复。

3、家长可在患儿身体耐受下带领其适当运动，不要选择过于剧烈的运动，注意保护肩肘带，避免受伤。

4、注意个人及周围环境卫生，家长应勤帮助患儿洗手，勤打扫卫生。避免水洗手术部位，可为患儿适当擦浴。

5、家长可在医生指导下帮助患儿进行功能锻炼。

患者应遵医嘱按时复查。

家长应注意保护患儿的手术部位，保持手术部位的清洁干燥，并避免二次损害。

本病一般不需要特殊的饮食。只要在积极配合药物治疗的同时，适当进行饮食护理即可。

1、对于婴幼儿患者，建议母乳喂养。

2、对于年龄较大的儿童，应加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼、蛋等。

3、患儿要多食新鲜蔬菜水果，补充维生素，提高身体免疫力。

4、患儿应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

5、患儿可多吃一些虾皮、泥鳅等含钙、磷较多的食物。

1、患儿要少吃油腻、高糖、高脂食物，如油炸冰激凌等。

2、患儿应尽量避免食用辛辣、刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

本病目前尚无有效的预防措施。