咽部神经鞘膜瘤

咽部神经鞘膜瘤（neurilemoma of the pharynx）系发生于外周颅神经、交感神经及其分支的肿瘤，好发于咽后壁及侧壁，是咽部较常见的良性神经源性肿瘤，罕有恶性病变。多为单发，肿瘤较小时可无症状，或有异物感，继而出现吞咽障碍、语音改变、呼吸困难等。本病一旦确诊，需行手术切除，一般预后较好。

咽部神经鞘膜瘤病理上可分为神经鞘瘤与神经纤维瘤两种，均较少见。

1、神经纤维瘤

主要由雪旺氏细胞组成，但其细胞间质由胶原纤维及黏液样成分组成。此瘤有较明显被膜，不易找到其发源神经，质地较硬，切面呈淡灰色，镜下见瘤细胞呈梭形扭曲。

2、神经鞘膜瘤

发源于神经纤维的雪旺氏细胞，具有神经外膜组成的被膜。发源的神经可附着于被膜外或被膜下，但不穿过瘤体，肿瘤质软或硬，可有波动感，呈黄褐色或灰红色，可见有出血点，镜检细胞排列有核与无核相间，紧密成栅栏状，或细胞排列疏松，呈网状，有水样基质。

无传染性。

是咽部较常见的良性神经源性肿瘤，但暂无确切流行病学资料。

发病年龄多在20~50岁之间，无性别差异。

主要是是常染色体显性遗传病，其致病基因位于常染色体17q11.2。在发病者，此染色体位点缺失，致使患病者不能产生相应的蛋白-神经纤维瘤蛋白。神经纤维瘤蛋白是一种肿瘤抑制因子，通过加快降低原癌基因p21-ras（在细胞内有丝分裂信号转导系统中起主要作用）的活性从而减缓细胞增殖。

本病生长缓慢，较小时可无症状，偶然发现或有异物感、明显不适感，继而有吞咽障碍及语音改变，较大肿瘤可有呼吸困难，压迫神经可有疼痛，位于鼻咽者可有听力降低。

本病若不及时治疗，肿瘤进一步增大，压迫咽鼓管咽口时，可致耳鸣、听力减退；扩展至颞颌窝或累及翼肌，可出现张口困难；当臂丛神经受累，见该神经支配的肌肉萎缩，压迫肿物，可产生同侧上臂触电样感觉及放射痛。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、可能会进行比较全面的口咽部检查，建议做好心理准备。

3、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

4、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

5、可安排家属陪同就医。

6、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？哪里不舒服？

2、有没有因为某些因素，使您不舒服的症状加重或者缓解？

3、您做过哪些检查？检查结果如何？

4、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

5、您有没有什么基础疾病呢？

6、家族中有过类似患者吗？

1、我的情况严重吗？是恶性的吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、这个病遗传吗？

4、我需要做什么检查？

5、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

6、这些治疗方法有什么风险吗？

7、如果治好了会复发吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现咽部异物感、吞咽障碍、语音改变症状时，应及时就医。医生首先进行体格检查，了解患者的一般情况，然后可能会建议做X线检查、CT检查、MRI检查、病理学检查等，以进一步了解病情，明确诊断。

查体可见咽后壁、侧壁有圆形隆起，表面有黏膜；肿瘤较大可见软腭膨隆，或超过咽中线，腭弓、扁桃体有推移等，触诊可及一较硬的包块，有时与颅神经行走的方向一致，并有神经受累的体征。

病理学检查：取病变组织进行病理学检查，以明确肿瘤的性质和分类。

X线、CT、MRI检查：可了解肿瘤的部位、范围，肿瘤与颈部大血管的关系，对手术方法的选择有重要意义。

根据肿瘤生长缓慢的病史及临床表现等应考虑有神经鞘膜瘤的可能，病理检查可确诊。应注意与神经节瘤、神经纤维瘤、涎腺混合瘤、咽后壁脓肿、淋巴组织原发性恶性肿瘤等疾病相鉴别。

1、神经节瘤

质较软，生长迅速，有恶性变倾向。

2、神经纤维瘤

一般呈上下行的纺锤状，上下两端，有神经相连，无包膜，亦可发生恶性变。常伴有身体其他部位多发性皮肤表层神经纤维瘤。

3、涎腺混合瘤

多出现在下颌角后或下颌区，然后向咽部伸展。不累及脑神经，表面多呈结节状分叶状，质硬、活动性差。病理检查可以确诊。

4、咽后壁脓肿

有发热、吞咽痛、拒食、头后仰、咽后壁一侧隆起有波动，局部穿刺抽到脓液。

5、淋巴组织原发性恶性肿瘤

有时可从颈部延伸到咽部，但颈部肿块多为多发，伴有发热及贫血等症状。

6、咽后脂肪瘤

多局限于咽后壁一侧，一般不向颈部扩展，不累及脑神经，表面圆滑，质地较软，微有波动感。

本病为良性肿瘤，一旦确诊，一般采用手术治疗，需依据肿瘤的大小选择合适的手术方式，如较小的肿瘤可经口咽途径进行切除，较大的肿瘤可经颈外途径进行切除。

暂无特效药。

暂无

1、经口咽途径手术

适用于咽后侧壁局限性较小的神经鞘膜瘤者。咽部孤立性的神经鞘膜瘤手术易连同包膜一起完整切除，术后很少复发。

2、经颈外途径手术

适用于咽部较大的或已向邻近组织扩散的神经鞘膜瘤患者。手术优点为无菌术野，术后伤口感染机会少；手术在直视下进行，术野大，易彻底切除肿瘤，术后复发机会少，且术中不易损伤血管神经。

本病的治疗周期为7~30天，但受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

本病为良性肿瘤，经手术治疗，一般预后较好。咽部孤立性的神经鞘膜瘤，术后很少复发。若肿瘤太大，或与颈部大血管粘连很紧，手术时做肿瘤分块切除，或在包膜内摘除，术后可能复发。

本病可有吞咽障碍、语音改变的症状，影响患者进食及与他人的交流。

经过早期诊断和及时治疗后，一般可治愈。

肿瘤较大者，术后可能会复发。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助疾病的痊愈。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

1、家属应为患者提供安静舒适的居住环境，经常开窗通风，保持室内空气清新。

2、病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，避免过度劳累，促进机体恢复。

3、患者应避免大声长时间说话。

4、注意个人及周围环境卫生，患者应勤洗手，勤漱口，勤打扫周围卫生。

5、患者应避免在疾病休养期去花粉、柳絮纷飞和人群密集的地方，外出佩戴医用口罩。

6、患者避免长时间待在空气污浊的环境中。

患者应遵医嘱按时复查。

术后患者需卧床静养，并且避免长时间说话，若出现咽喉剧烈疼痛或者出血，及时告知医生。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、术后患者排气后先给予流质或半流质饮食，若咽喉部疼痛剧烈，无法经口进食，可给予患者鼻饲饮食。

2、加强营养支持，多进食高蛋白食物，如牛奶、鱼肉粥等。

3、患者要饮食清淡，多喝新鲜蔬菜水果汁，补充维生素，提高身体免疫力。

4、家属可给予患者高热量、易消化的食物，如瘦肉粥、鸡蛋羹等。

5、患者应适量多饮水，保持身体的正常代谢，促进排泄和健康的恢复。

1、患者要戒烟酒。

2、患者要少吃过干、过硬、过甜、过咸的食物。

3、患者应尽量避免食用辛辣刺激性食物，如辣椒、大蒜等。

本病尚无有效预防措施。