肾融合畸形

肾融合畸形（renal fusion deformity）是指一侧肾脏的一部分与另一侧肾脏相融合，是一种较为少见的先天性肾脏畸形，常由于胚胎时期发育异常所致。一般无自觉症状，部分患者有下腹痛、血尿、脓尿和尿路感染症状等。通常无症状时无需治疗，但若发生压迫症状和并发症时，需要根据情况进行针对性治疗。

无传染性。

肾融合畸形在临床上较少见。

男性发病较女性高，此病可在所有年龄的人群中发现，但在尸检报告中，更多见于儿童。

肾融合畸形与胚胎时期发育异常有关，可能是胚胎发育时期脐动脉位置异常压迫肾脏，导致肾脏从腰骶椎上升到1~3腰椎水平的上升路线发生改变所致。另外有学者认为该畸形与基因遗传相关，可能会伴发生殖系统畸形。

肾融合畸形患者一般没有任何症状，多数是在尸检或因其他原因做腹部超声检查时发现。有症状多在中老年时出现，常见的有下腹痛、血尿、脓尿和尿路感染症状等。

1、肾融合畸形患者一般没有任何症状，常在体检或其他检查时偶然发现。若并发肾积水、尿路感染、尿路结石等疾病，可出现相应症状，如腹痛、尿频、尿急、尿痛、排尿困难、血尿等。

2、马蹄肾患者偶尔会出现胃肠道症状，当峡部压迫其后方的神经时会出现Rovsing征、腹痛、恶心、呕吐。

1、肾积水

大约80%的马蹄肾儿童会发生肾积水。

2、肾结石

20%的马蹄肾病例存在肾结石。

3、尿潴留及感染

马蹄肾患者发生尿潴留的可能性升高，因此发生感染的风险会升高。

4、泌尿系统异常

如膀胱输尿管反流和肾盂输尿管连接部梗阻。

5、生殖器异常

女孩存在双角和（或）纵膈子宫，以及男孩存在尿道下裂和隐睾。

1、体检时发现肾脏异常。

2、发现有生殖系统等其他系统先天畸形。

3、出现血尿、排尿不畅、尿痛等泌尿系统症状。

4、出现其它严重、持续或进展性症状、体征。

以上均须及时就医咨询。

患者可于肾内科就诊。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、医生可能会进行全身的体格检查，最好着宽松易于暴露的衣物，方便检查。

3、近期有服用药物可以记录药名及用法用量，方便与医生沟通。

4、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

5、可由家属陪同就诊，并准备好想要咨询的问题。

1、您是怎么发现这种情况的？

2、您都有哪些症状？什么时候开始的？多久了？

3、您的症状在什么情况下会缓解？什么时候会加重？

4、您的小便正常吗？有没有出现尿频、尿急、尿痛或者排尿困难？

5、您以前有过泌尿系统的疾病吗？是否进行过治疗？

6、您有泌尿系统畸形的家族遗传史吗？

7、您有进行过哪些检查和治疗吗？

8、您有高血压、冠心病、糖尿病等其他基础疾病吗？

9、您有其他部位的先天畸形吗？

10、您的母亲在怀孕期间有接触过大量烟酒或化工产品吗？生过什么病？用过什么药物吗？

1、现在有明确的诊断吗？

2、导致我得这个病的原因有哪些？

3、我的情况严重吗？

4、我需要做什么检查吗？会有损伤吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、我需要进行哪些治疗吗？

7、可以治愈吗？

8、我平时应该注意什么？

9、我需要复查吗？多久以后复查？需要复查哪些项目？

患者出现腹痛、血尿、尿频、尿急、尿不尽等症状时应及时就医。医生一般会首先进行腹部查体、血清肌酸酐测定，之后可能建议做影像学检查了解肾脏畸形情况。例如超声（B超）检查、排泄性尿路造影（IVU）、计算机断层扫描（CT）、磁共振水成像（MRU）、逆行肾盂造影（RP）、肾动脉造影（CTA），通过检查明确肾融合畸形的类型，指导诊疗、判断预后。

马蹄肾的患者有时可在腹中部触及包块。

血清肌酸酐测定：若发生尿路梗阻，则应测定血清肌酸酐以评估肾功能。

1、超声检查（B超）

快速、简便、无创伤，可以很准确地判断交叉异位融合肾的存在，同时能够初步判断融合肾畸形的大小，有无肾积水、输尿管扩张等。

2、排泄性尿路造影（IVU）

以往诊断融合肾畸形的常用手段，可以清晰地显示融合肾畸形的位置和泌尿系统的走行，亦可显示有无肾积水和梗阻部位等，肾脏显影程度与患者肾功能有关。

3、计算机断层扫描（CT）

CT扫描诊断融合肾畸形，其敏感性和特异性均优于超声检查和静脉尿路造影，同时CT扫描可评估肾实质厚度和肾脏积水情况。 

4、磁共振水成像（MRU）

对于不适合做静脉尿路造影的患者（肾功能损害、造影剂过敏、妊娠妇女等）可考虑采用。MRU可以帮助更详细地了解畸形的形态、融合部位等细节。

5、逆行肾孟造影（RP）

一般情况下，IVU可对融合肾畸形的位置和梗阻部位进行判断，但是结石或UPJ引起的梗阻会导致造影图像模糊，难以判断，此时可借助RP明确梗阻部位。但RP为有创检查，不常规推荐。

6、肾动脉造影（CTA）

血管造影可以清楚地显示肾脏的血供来源，这对于需要手术治疗的患者来说有重要的指导作用。

本病可通过临床症状及影像学检查结果确诊，对于有临床症状且怀疑肾融合畸形的患者建议做超声（B超）检查、排泄性尿路造影（IVU）、计算机断层扫描（CT）、磁共振水成像（MRU）、逆行肾盂造影（RP）、肾动脉造影（CTA）等，在诊断过程中医生会注意排除肾转位不全等疾病。

肾转位不全：由一侧肾功能较差或技术因素未显影，往往将显示侧误诊为肾转位不全，双侧肾转位不全与马蹄肾在造影检查中显像相似，容易混淆，需要进行鉴别。马蹄肾是两肾相连似马蹄形，而肾转位不全两肾无连接，通过仔细观察是否存在连接两肾下极的峡部即可进行鉴别。

肾融合畸形无临床症状者无须特殊治疗。当发生输尿管梗阻时，应采取外科手段干预，如峡部切断并患侧肾脏旋转复位固定术、SWL（体外冲击波碎石术）及PCNL（经皮肾镜技术）取石术等解除梗阻。

1、饮食要注意营养均衡，戒烟限酒，养成良好的生活习惯。

2、保持积极健康的心态。

暂无特效药物。

暂无

单纯肾融合畸形通常无需治疗，若肾脏畸形引起严重并发症或伴有其他畸形，可进行手术治疗。

1、峡部切断并患侧肾脏旋转复位固定术

对于输尿管梗阻伴感染简单的临时处理方式，可放置双J管引流解除梗阻，2期行峡部切断并患侧肾脏旋转复位固定术。

2、单侧肾切除术

单侧肾脏无功能，对侧肾脏功能正常，可行单侧肾切除术。

3、肾盂成形术

对伴有肾盂输尿管连接部狭窄患者行肾盂成形术。

4、SWL及PCNL

对于小于2cm的结石，首选SWL，对于SWL失败的病例，可考虑PCNL术。

5、肾盂或输尿管整形术

对肾盂或输尿管异常的患者，需要行肾盂或输尿管整形术，否则仍然有感染和结石复发的可能。

本病需要患者终身间歇性治疗，但治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

治疗费用可存在明显个体差异、地区差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、病情严重程度、医保政策等有关。

肾融合畸形一般不会威胁患者生命，大部分马蹄肾和交叉异位融合肾的患者预后极好。

1、异位肾或者融合肾患者发生其他畸形的风险有所升高，尤其泌尿生殖系统畸形，例如膀胱输尿管反流（VUR）。

2、马蹄肾患者发生肿瘤的易感性会升高。

此种畸形终身存在，一般很难治愈。

患者应树立对疾病的正确认识，保持良好心态，养成良好的饮食及卫生习惯，预防并发症，遵医嘱定期复查，出现症状时，需及时就医。

1、心理特点

（1）肾融合畸形为先天性缺陷，通常无法治愈，患者可能会产生心理负担。

（2）肾融合畸形可能会造成重度积水、梗阻，影响患者生活质量，患者会产生担忧、恐惧的心理。

（3）肾融合畸形患者比常人更易患尿路感染、结石，且治疗后容易复发，患者可能会产生焦虑、烦躁的心理。

2、护理措施

（1）家属对患者给予心理支持，多理解、疏导患者，让患者保持良好的心态，避免患者思虑过多。

（2）患者应正确看待本病，了解本病一般不会对生活与寿命产生影响，避免过度担忧，且患者可多参加业余活动，转移对疾病的注意力，保持愉悦的心情。

1、在安静、舒适的环境内休息，有助于患者的康复。

2、注意个人卫生，勤换洗内裤，避免憋尿，防止发生泌尿系统感染。

3、规律作息，保证睡眠，劳逸结合，避免过度劳累。

4、在身体情况耐受下适当增加活动或锻炼，有助于增强体质，提高机体免疫力。

本病一般对患者的生活和寿命没有影响，但在发生病变后容易并发肾功能不全，因此患者需要对自身症状密切观察，出现任何相关的症状与不适时，及时就医，积极配合治疗。

遵医嘱定期进行复查，尤其是无症状患者，定期复查有助于早期发现异常病变，并及时进行相关治疗，避免不良情况发生。复诊时可携带既往相关病历和近期各项检查结果。

1、患者术后可在肩下垫一海绵垫或薄枕，并将头偏向一侧后仰，防止窒息。家属应密切观察术后患者的呼吸、脉搏等生命体征。若患者出现发热的表现，可予温水擦浴，如体温下降可暂时观察，若体温有上升趋势可及时告知医生予以药物降温。

2、术后患者家属应遵医嘱注意保护引流管，防止引流管折叠、扭曲、脱落，以保持引流通畅。

3、术后家属应遵医嘱为患者准备饮食，当患者可以进食后，可先给予少量温开水，若没有出现腹胀、呕吐情况，可给予患者牛奶、米汤等流质饮食，量由少到多，慢慢再过渡到半流质饮食，直至普食。

科学合理的饮食可保证机体功能的正常运转，起到辅助控制病情，维持治疗效果，促进疾病康复的作用。

1、若患者没有出现尿潴留的情况，可正常饮水。

2、饮食营养应均衡，避免某一种营养成分的过度摄入。

3、增加水果、蔬菜、粗粮及富含纤维素的饮食。

1、注意限制盐分摄入，避免油腻、辛辣、刺激性食物。

2、少吃腌制食品，以免加重肾脏负担。

3、戒烟禁酒，少喝浓茶、咖啡等饮品，以防对泌尿系统造成刺激。

本病是一种先天畸形，尚无有效的预防措施。