纤维蛋白溶解

纤维蛋白溶解（fibrinolysis），又称为纤维蛋白溶解症或纤维蛋白溶解亢进症，是指某些因素作用下机体纤维蛋白溶解系统紊乱，从而导致患者出现严重的出血症状。本病主要由于先天性α₂-抗纤溶酶缺乏症等先天性因素，以及肿瘤、严重肝病、手术或创伤等后天性因素所致。患者常见症状包括皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、手术或创伤后出血不止、血尿、血便、呕血等。纤维蛋白溶解的治疗包括对因治疗、一般治疗和抗纤溶治疗。多数患者，若能控制病因及诱发因素，一般预后较好；先天性患者，大多需要终身治疗。

纤维蛋白溶解一般可分为原发性纤维蛋白溶解症和继发性纤维蛋白溶解症。其中，原发性纤维蛋白溶解症根据病因，又可以分为先天性纤维蛋白溶解症和获得性纤维蛋白溶解症。

无传染性。

纤维蛋白溶解，临床上以获得性纤维蛋白溶解症更为多见，但暂无确切发病率报道。

好发于肿瘤、严重肝病、手术或创伤者。

原发性纤维蛋白溶解症主要由于先天性α₂-抗纤溶酶缺乏症等先天性因素，以及肿瘤、严重肝病、手术或创伤、产科意外等后天性因素所致；继发性纤维蛋白溶解症主要由于弥散性血管内凝血（DIC）引起。

1、原发性纤维蛋白溶解症

（1）先天性因素

①先天性α₂-抗纤溶酶缺乏症：是一种罕见的常染色体隐性遗传出血性疾病，于1989年首次报道，至今累积报道约十余例。患者体内纤溶酶活性异常升高，止血血栓过早溶解，有较高的出血倾向。

②先天性纤溶酶原激活物的抑制物（PAI-1）异常：是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，至今仅有数例报道。

③先天性纤溶酶原活化物增多：首例于1968年报道，本型更为少见，一般只有个例报道，患者出血表现类似轻型血友病。

（2）获得性因素

①肿瘤：急性早幼粒细胞白血病、前列腺癌、胰腺癌等恶性肿瘤，可释放纤溶酶原活化物，以此促发原发性纤维蛋白溶解症。另外，急性早幼粒细胞白血病还可以通过DIC，促发继发性纤维蛋白溶解症。

②严重肝脏疾病：严重肝病是引起原发性纤维蛋白溶解症最常见的原因，包括急性重症病毒性肝炎、肝硬化、晚期肝癌、肝移植无肝期等，可通过减弱纤溶抑制功能及增加纤溶酶原活化剂的方式，促发原发性纤维蛋白溶解症。

③手术或创伤：人体很多器官，如子宫、肾上腺、淋巴结、前列腺、甲状腺、肺脏、泌尿生殖道等含有丰富的纤溶酶原激活物（t-PA或u-PA），遭受创伤或接受手术时，可使组织中的t-PA或u-PA释放入创面或进入血液循环，从而引起局部出血甚至全身性出血。

④产科意外：妊娠期间，羊水中纤溶酶原活化剂水平增高。当发生羊水栓塞、胎盘早剥等产科意外时，可使羊水直接进入母体血液循环，导致原发性纤维蛋白溶解症或发生DIC。

⑤药物及毒素：临床应用溶栓药物（如尿激酶等），以及肾上腺素、儿茶酚胺等药物，均可引起纤溶亢进。另外，当人体被某些毒蛇、毒虫咬伤时，毒液中含有蛇（虫）毒蛋白酶，可引起全身性纤维蛋白溶解症。

2、继发性纤维蛋白溶解症

是指继发于血管内凝血的纤溶亢进，是在凝血酶大量生成的基础上出现纤溶酶的生成，主要见于弥散性血管内凝血。

除杂合子的先天性纤维蛋白溶解症患者可无明显出血症状之外，其他类型的患者均会出现不同程度的出血症状。另外，由于原发疾病引起者，还可以具有原发疾病的相关表现。

1、自发性或轻微外伤后出血

大多数患者，表现为全身多部位自发性或轻微外伤后出血，如皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血等，可在注射或手术部位出现渗血不止。

2、内脏出血

病情严重者，可出现血尿、血便、呕血、咯血、女性月经过多等内脏出血表现，甚至发生颅内出血。

纤维蛋白溶解症可并发感染、贫血、消化道大出血、出血性休克、颅内出血等。

1、提前预约挂号，并携带身份证、医保卡、就医卡等。

2、若近期有就诊经历，请携带相关病历、检查报告、化验单等。

3、近期若服用一些药物来缓解症状，可携带药盒。

4、可安排家属陪同就医。

5、患者可提前准备想要咨询的问题清单。

1、您有什么不舒服？

2、皮肤出现创伤后能止住流血吗？

3、有没有因为某些因素，使您的症状加重或者缓解？

4、您做过哪些检查？检查结果如何？

5、您之前治疗过吗？是如何治疗的？效果怎么样?

6、您最近接受过手术治疗吗？恢复的怎么样？

7、您有没有什么基础疾病？

1、我的情况严重吗？

2、我为什么会得这个病呢？

3、我需要做什么检查？

4、怎么治？需要治疗多久？能治好吗？

5、我需要吃哪些药？有没有什么副作用？

6、如果治好了会复发吗？

7、我还能怀孕吗？会大出血吗？

8、平时生活我需要注意什么？

9、我需要复查吗？多久一次？

当患者出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、手术或创伤后出血不止、血尿、血便、呕血等症状时，需及时就医。医生会对患者进行体格检查，以及血常规、尿常规、便常规、凝血功能、全血凝块溶解时间、优球蛋白凝块溶解时间、纤维蛋白原降解产物（FDP）测定、D-二聚体测定、t-PA、u-PA、PAI及α₂-抗纤溶酶活性测定等检查。

医生通过体格检查可以观察患者皮肤、皮下、黏膜等部位是否存在出血征象，还可以检查患者的意识状态、感觉、运动及反射功能，初步评估病情的严重程度。

1、血常规

患者血常规可无明显变化，一般血小板计数正常，可用于评估病情、判断有无继发感染及鉴别诊断。

2、尿常规及便常规

部分患者可出现血尿及大便潜血阳性，提示泌尿道出血或消化道出血可能。

3、凝血功能检查

患者多表现为凝血酶时间、凝血酶原时间及活化部分凝血活酶时间延长，纤维蛋白原减少，对诊断具有提示作用。

4、全血凝块溶解时间

是检测纤溶活性增强最简单的试验，但无法区分纤溶亢进的来源。

5、优球蛋白凝块溶解时间

当患者优球蛋白凝块溶解时间明显缩短时，可提示纤维蛋白溶解症可能。另外，还可以在试验过程中，加入低浓度氨基己酸，帮助医生区分纤溶亢进的来源。

6、纤维蛋白原降解产物（FDP）测定

各种原发和继发纤维蛋白溶解症，均可出现FDP升高，具有诊断价值。

7、D-二聚体测定

D-二聚体增高多见于继发性患者，而原发性患者D-二聚体一般正常或仅有轻度增高，是鉴别本病原发性与继发性的特异性指标之一。

8、t-PA、u-PA、PAI及α₂-抗纤溶酶活性测定

不是本病的常规检查，但怀疑存在家族遗传倾向时，进行t-PA、u-PA、PAI及α₂-抗纤溶酶活性测定，对诊断先天性纤维蛋白溶解症具有重要意义。

怀疑内脏出血时，医生可以根据出血部位，选择B超、X线或CT等检查，帮助诊断和治疗。

医生根据患者出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、手术或创伤后出血不止、血尿、血便、呕血等症状，结合体格检查，以及血常规、尿常规、便常规、凝血功能、全血凝块溶解时间、优球蛋白凝块溶解时间、纤维蛋白原降解产物（FDP）测定、D-二聚体测定等检查即可明确诊断。

对于原发性纤维蛋白溶解者，治疗原则包括针对原发病治疗、去除诱因及抗纤溶治疗。而对于DIC继发纤维蛋白溶解者，还可给予其他药物治疗。

1、抗纤溶抑制剂

是治疗先天性纤维蛋白溶解症唯一有效的方法，常用的抗纤溶抑制剂有氨基己酸、氨甲环酸、氨甲苯酸和抑肽酶等。这类药物可以通过与纤溶酶原活化物相结合，抑制纤溶酶原活化，抑制纤溶活性，从而达到止血效果。但对于肝肾功能不全、既往有血栓栓塞疾病、肉眼血尿者应慎用或禁用抗纤溶抑制剂。另外，妊娠妇女应尽量避免使用氨基己酸类抗纤溶药。

2、纤维蛋白原

适用于纤维蛋白原明显降低者，可在抗纤溶治疗的基础上，补充纤维蛋白原。

3、DIC药物

DIC继发纤维蛋白溶解时，除进行抗纤溶治疗外，还可以使用肝素、抗凝血酶Ⅲ、活化蛋白C、水蛭素等，可以提高治疗效果，缩短病程。

氨基己酸、氨甲环酸、氨甲苯酸、抑肽酶、纤维蛋白原、肝素、抗凝血酶Ⅲ、活化蛋白C、水蛭素

该疾病一般无需手术治疗。

纤维蛋白溶解的治疗周期受病情严重程度、治疗方案、治疗时机、年龄体质等因素影响，可存在个体差异。

纤维蛋白溶解的治疗费用可存在明显个体差异，具体费用与所选的医院、治疗方案、医保政策等有关。

医源性纤维蛋白溶解症患者多为自限性，停用纤溶药物后一般可很快恢复，预后较好；大多数患者，经积极诊治，若能控制病因及诱发因素，一般预后也较好；先天性纤维蛋白溶解症患者，多需要终生抗纤溶治疗；DIC引起者及未及时诊治者，预后相对较差。

1、本病可导致患者出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、手术或创伤后出血不止、血尿、血便、呕血等，严重影响生活质量。

2、先天性纤维蛋白溶解症为遗传性疾病，有可能遗传给下一代。

3、DIC继发者，治疗难度大，可严重威胁患者生命健康，预后较差。

4、本病可并发感染、贫血、消化道出血等并发症，甚至发生出血性休克、颅内出血，危及生命。

本病一般无法自愈，需及时就医。

多数原发性患者，经积极诊治，一般可治愈；先天性患者，尚无法完全治愈，需终生治疗；DIC继发者，很难被治愈。

患者在日常生活中应保持良好的心态，积极配合治疗，注重自我管理，帮助缓解症状。此外，患者还应定期复查，以便医生了解治疗效果，及时调整治疗方案。

患者应严格遵医嘱用药，若患者服药后出现恶心、呕吐、腹泻等不良反应或者症状未见好转，及时咨询医生，避免自行停药或者更改药量。

1、家属应为患者提供干净舒适的居住环境。

2、患者应保持规律的作息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

3、患者身体好转后应坚持锻炼，增强体质，提高机体免疫力。注意避免剧烈运动或者对抗性运动。

4、注意卫生，患者应勤洗手、洗澡，每天可用生理盐水漱口。

5、注意自我保护，避免外伤出血。

患者应遵医嘱按时复查，一般建议患者1~3个月复查一次。

患者在积极配合治疗的同时，应适当进行饮食护理。

1、家属可采取蒸、煮、炖、烩的方法烹调食物，促进吸收。

2、宜食用高热量、高蛋白、高维生素食物，如肉、鱼、鸡蛋、牛奶等食物。

3、适量饮水，并吃些富含膳食纤维的食物。

4、可适当吃些动物血制品。

5、注意饮食卫生，规律进餐。

1、患者要戒烟酒。

2、患者避免吃坚硬、粗糙的食物。

以下措施可以降低本病的发生风险：

1、积极治疗原发病，如急性早幼粒细胞白血病、前列腺癌等。

2、选择正规的医疗结构进行生产。

3、坚持定期体检。